一例临床罕见的异已手综合征。
来源 | 医脉通神经科
一位 55 岁右利手患者近来遭遇了奇特的困扰:当他用右手试图触碰门把手时,左手会不受控制地做出抵制动作,干扰右手的正常活动。不仅如此,在进行其他手部操作时,类似的冲突现象也反复出现。这种不受主观意志掌控的肢体异常,让患者陷入焦虑。本文报道了一例临床罕见的异已手综合征,结合神经影像学及定位诊断,探讨其潜在的神经解剖学机制,以提高临床医生对该疾病的识别能力,并为相关病例的早期诊断与干预提供参考。
病情概述
55岁右利手男性患者出现左手不受控制的运动。据患者所述,这一现象已持续8天,此前6天他的左上肢出现麻木感。每当他用右手进行活动时,左手就会干扰。他感觉自己的左手被他人控制着,阻碍他完成活动。这些症状让他感到焦虑,患者病史包括高血压和2型糖尿病,至少已有5年。无饮酒或吸烟史,也无高血压或糖尿病家族史。
检查与结果
体格检查:入院时神经系统检查正常:血压160/100 mm Hg,体温37.2 °C,脉搏84次/分,律齐,体重93 kg,身高1.76 m。计划进行的神经心理学评估未能完成。
实验室检查:全血细胞计数、血沉、C反应蛋白、尿素和肌酐水平均在参考范围内。仅低密度脂蛋白胆固醇升高至1.37 g/dL。逆转录病毒血清学检查结果为阴性。免疫学和血栓形成倾向检查结果正常。
影像学检查:脑MRI检查显示胼胝体压部内信号异常,向前延伸至其体部,对胼胝体体部有轻微的占位效应。这些异常在T1序列上呈低信号,在T2序列上呈高信号,在扩散加权成像上呈液体衰减反转恢复信号,表观扩散系数无受限,梯度回波序列上无出血迹象,符合左胼胝体周围动脉和后脑动脉区域相对较新的胼胝体缺血性卒中图像。还观察到左侧尾状核的陈旧性点状血管病变和血管源性陈旧性白质脑病。
心电图检查:心电图显示窦性心动过速,伴不完全性右支传导阻滞,V5-V6导联S波延迟。未能进行动态心电图检查。经胸超声心动图显示左心室壁向心性肥厚,无腔内血栓。经食管超声心动图检查无特异性。主动脉弓上血管多普勒超声显示双侧明显动脉粥样硬化,右颈内动脉开口处存在非狭窄性异质性斑块。
诊断与治疗
基于这些发现,患者被诊断为异己手综合征,胼胝体梗塞。治疗方案同缺血性卒中。患者服用的药物包括糖尿病医生开具的降糖药、降压药(培哚普利精氨酸/苯磺酸氨氯地平)、他汀类药物(瑞舒伐他汀)、抗血小板聚集药物(阿司匹林)和抗焦虑药(普拉西泮)。卒中发作约21天后,患者注意到左手行为显著改善,干扰逐渐减少,双手冲突消失。
异己手综合征(Alien hand syndrome,AHS)是一种罕见且不易诊断的神经系统疾病,其特征是肢体不自主地、看似有目的性地运动,且意识不完全或缺失。1908年,Goldstein首次描述了AHS,病例中一名女性违背自己的意愿用左手试图勒死自己。由于该综合征较罕见,目前尚无关于其患病率和死亡率的数据。该综合征通常与脑损伤有关,尤其是影响大脑右半球和胼胝体的卒中。胼胝体是连接大脑半球的神经桥梁,对于整合和传递跨半球的信息至关重要。
AHS 分为额叶亚型和胼胝体亚型。额叶亚型是由于内侧前额叶皮质受损所致,以不自主的抓握和摸索为特征;胼胝体亚型与胼胝体受损有关,主要表现为双手冲突。
AHS 很容易被误认为是某种精神疾病,尤其是在医务人员不熟悉其临床表现的情况下。需要与以下精神疾病鉴别:妄想症/妄想信念、身体图式障碍、运动障碍、其他精神疾病如精神分裂、去人格化等。
AHS诊断检查遵循标准卒中方案。目前,尚无针对AHS的特异性治疗方法,其治疗基于一些轶事报道,包括使用肉毒杆菌毒素和氯硝西泮的药物干预以及行为干预。在本例病例中,除了常规的脑梗塞治疗外,普拉西泮还具有抗焦虑作用。氯硝西泮和普拉西泮属于同一治疗组,且作用相似,这或许可以解释该患者病情的改善。
了解AHS对于早期准确诊断和制定有效干预方案具有重要意义。建议患者出现疑似症状时,及时进行脑部影像学检查并优先转诊至神经专科。提高临床医生对该疾病的认知与警惕性,是避免误诊和延误治疗的关键环节。
参考文献:
[1]Hand vs Hand: The Strange World of Alien Limb - Medscape - June 17, 2025.
[2]Manea MC, Iliuta FP, Manea M, et al. Alien hand syndrome: Pathophysiology, semiology and differential diagnosis with psychiatric disorders (Review). Biomed Rep. 2024 Mar 11;20(5):74.
责编|Zelda Atai
封面图来源|视觉中国
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