浙江
病例分享
作者：赵小娜
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病例点评
01
赵燕玲 副主任医师 点评
一、疾病特征
该患者诊断为肌萎缩侧索硬化症，是既累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。上运动神经元受累体征主要包括肌张力增高、腱反射亢进、阵挛、病理征阳性等。下运动神经元受累体征主要包括肌肉无力、萎缩和肌束颤动。
二、术前评估与麻醉风险
此类患者术前评估很重要，肌无力累及的肌肉范围及严重程度不同，麻醉风险不同。①术前存在吞咽困难、构音障碍，需警惕误吸、吸入性肺炎的风险；②存在呼吸肌无力，需警惕低通气量、低氧血症、拔管困难、呼吸衰竭的风险；③存在四肢肌无力、活动障碍，需警惕深静脉血栓形成的风险；④累及自主神经，需警惕体位性低血压、循环不稳定的风险。
修正的肌萎缩侧索硬化功能评分量表（ALSFRSr）总评分≤38分是预测死亡风险或气管切开术的有力指标。术前用力肺活量（ FVC）<预计值50%的患者手术麻醉相关的并发症会增加，需术后呼吸支持准备。该患者呼吸系统受累症状不明显，但仍应完善ALSFRSr、肺功能检查（FVC、MVV）、血气分析。既可以量化患者整体的功能状态，明确呼吸储备功能，帮助预测术后并发症风险，也可以作为病情变化的基线参照。
三、麻醉方法和麻醉药物的选择:
在充分权衡麻醉并发症与获益的基础上选择合适的麻醉方式，满足手术要求，减少对原发疾病的干扰。避免操作或者药物的神经损伤、神经毒性，避免加重术后呼吸肌无力、呼吸功能不全。
使用快速可逆的短效镇痛和镇静药物。全麻诱导多采用短效麻醉药物（如丙泊酚、瑞芬太尼），而在麻醉维持阶段则多选用吸入麻醉药，以减少或避免使用肌松药。如果必须使用肌松药，需注意去极化肌松药禁用，非去极化肌松药谨慎使用，小剂量滴定式给药。
该患者麻醉方案的成功之处在于：①采用避免肌松药的全凭静脉麻醉，诱导和维持均使用短效镇静镇痛药，减少术后呼吸抑制风险；②喉罩替代气管插管，降低气道并发症风险，且患者术前无吞咽困难，误吸风险可控；③精细化管理：BIS监测确保适宜麻醉深度，避免术中知晓，ETCO2实时监测通气，预防高碳酸血症。
该患者麻醉管理不足有：①依托咪酯虽剂量小，但可能诱发肌阵挛，加重ALS患者的肌肉异常兴奋，丙泊酚单药诱导更稳妥；②未监测体温，ALS患者体温调节能力下降，术中低体温可能影响药物代谢及术后苏醒。基因型ALS有发生恶性高热可能，体温监测能及时发现异常。
02
李艳荣 副主任医师点评
该病例为71岁ALS患者（BMI 14.7，营养不良），拟行输尿管软镜钬激光碎石术。
一、此类患者麻醉管理的核心挑战
呼吸功能受损风险：ALS患者膈肌和肋间肌萎缩，术后易发生肺不张、低氧血症甚至呼吸衰竭。
肌松药敏感性增加：去极化肌松药（琥珀胆碱）可致高钾血症，非去极化肌松药（如罗库溴铵）作用时间延长，增加术后肌无力风险。
自主神经功能不稳定：易出现血压波动、心率异常（如本例术中心率50~60次/分，可能与迷走张力增高相关）。
营养不良与低蛋白血症：影响药物代谢，增加术后恢复不确定性。
二、麻醉亮点
本病例采用了避免肌松药的全凭静脉麻醉（TIVA）：丙泊酚+瑞芬太尼维持，减少术后呼吸抑制风险，符合ALS患者麻醉原则。喉罩替代气管插管：手术时间短（56分钟），喉罩降低气道损伤风险，且患者术前无吞咽困难，误吸风险可控。
三、术中管理建议
①体温监测：ALS患者体温调节能力下降，术中低体温可能影响药物代谢及术后苏醒，这类或者需要主动保温。
②肌松监测：即使未用肌松药，神经肌肉监测（如TOF）可基线评估其肌力。
③替代药物考量：依托咪酯争议：不是使用禁忌，但考虑到其肌阵挛风险可能加重ALS症状，如果能选择更好的替代药物，尽量使用替代药物（如优先选择丙泊酚单药诱导）。
四、术后管理的改进空间
没有强调呼吸支持预案：尽管本例患者顺利拔管，但ALS患者术后24~72小时仍可能发生呼吸衰竭，病房监护室应具备无创通气（BiPAP）条件。
患者BMI 14.7、Alb 34.4g/L，术后需积极肠内营养或营养科会诊，促进恢复。
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