北京
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久治不愈的“湿疹”？
可能是乳腺外Paget病！
您是否有过这样的经历：
会阴部位的皮肤出现反复的湿疹样改变：发红、瘙痒、斑块、结节等？一开始以为是皮肤过敏或感染，局部涂抹药膏后症状缓解，但又反复出现、甚至更严重，出现皮肤破溃、出血等症状。
如果您有这种情况，千万不要大意了，这可能是一种少见的皮肤癌，乳腺外Paget病，又称湿疹样癌。
Paget病（佩吉特病），分为乳腺Paget病及乳腺外Paget病。乳腺Paget病通常发生于乳头乳晕。而乳腺外Paget病发病部位一般位于外生殖器、肛门周围、腋窝等含有顶泌汗腺的位置。这些发病部位隐秘又难以言说，因此，很多患者会选择自行购买药物治疗，直到发现长期使用仍然症状反复才会选择就医，因此错过了早期治疗的最佳时期。
在就医时，如果没有进行病理学检查，也容易将其误诊为其他更常见的皮肤病。
那么，什么是乳腺外Paget病？它又是怎么确诊的呢？接下来如何进行治疗？下面，就让我们一起来了解一下！
乳腺外Paget病
乳腺外Paget病（EMPD）是一种少见的皮肤恶性肿瘤，属于上皮内腺癌，好发于大汗腺分布区域，约占肛门-生殖器区域所有肿瘤的 1%。是一种少见且易误诊的皮肤恶性肿瘤，其早期病变局限于表皮，也可浸润至真皮层，晚期则可能出现淋巴结转移和远处转移。
01
临床表现有哪些？
出现以下症状时，建议尽早到医院就诊、进行检查，确认是否为乳腺外Paget病。
1、皮肤发红和斑块：乳腺外Paget病的早期常表现为阴囊或外阴周围皮肤的不对称红斑或斑块，这些红斑可持续数月甚至数年不愈。皮损表面可潮红、渗液，可有鳞屑，看起来很像湿疹。
2、持续瘙痒和烧灼感：皮损区域瘙痒是乳腺外Paget病的常见表现，许多人会用湿疹药膏治疗，但只能暂时缓解瘙痒甚至毫无效果，病情并没有明显好转，且很快又复发。
3、皮肤破损、溃疡和渗液：随着病情的发展，皮肤表面可能出现破损或溃疡，甚至有液体渗出。
02
如何进行诊断？
皮肤镜或皮肤共聚焦显微镜可早期筛查乳腺外Paget病，而皮肤活检是确诊乳腺外Paget病的唯一可靠方法。
如果怀疑病情已经扩散到其他部位，医生还可能建议做影像学检查，比如CT或MRI、PET-CT，以了解癌细胞是否侵袭、转移至更深的组织或器官。
03
如何治疗？
手术切除：目前手术切除仍是EMPD的一线治疗，使用的手术术式主要为局部扩大切除术与莫氏显微外科手术。
辅助治疗手段为：放疗、光动力疗法及靶向与免疫治疗。
04
预后如何？
局限于表皮的Paget病5年生存率达90%以上，但真皮浸润者将至60%~70%，伴淋巴结转移时生存率降至40%。
来源：湖北省中西医结合医院病理科
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