运动神经元病症状类型

运动神经元病的症状根据受损的神经元类型和部位而异，主要包括以下几种类型：

1. 上运动神经元型：表现为肢体虚弱、紧绷、运动不良。症状从下肢开始，然后影响上肢，下肢为重。肢体力量弱，肌肉张力增加，行走困难，呈痉挛性剪刀步态，肌腱反射亢进，病理反射呈阳性。如果病变涉及双侧皮质脑干，就会出现假球麻痹、发音清晰、吞咽障碍、下颌反射亢进等症状。

1. 下运动神经元型：通常发生在30岁以上。运动神经元疾病的初始症状表现为颅神经损伤、舌肌萎缩和抖动。未来，腭、咽、喉、咀嚼肌也会慢慢无力，导致患者声音不清、吞咽困难、咀嚼无力等。如果病变经常危害脊髓前角，则称为进行性脊髓萎缩，也因为它经常出现在成人周围，所以也称为成人脊髓萎缩；也可出现在婴儿期或青少年，称为婴儿型和青少年脊髓萎缩；如果病变主要危害延髓肌，则称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹。
2. 上下运动神经元混合型：通常以手肌无力和萎缩为首发症状，一般从一侧开始后影响另一侧。随着病程的发展，出现上下运动神经元混合损伤的症状，称为肌萎缩侧索硬化。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，抬不起头，卧床不起。这种病多发生在40~60岁之间，约5~10%有家族遗传史，病程进展不同。

1. 肌萎缩侧索硬化：这是最常见的类型，通常在40-60岁之间发病。症状包括手部肌肉萎缩和无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展。萎缩肌肉有明显的肌束颤动。下肢则呈上运动神经元瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧，基本对称性损害。

1. 进行性延髓麻痹：病变仅仅局限于脊髓前角细胞，不影响上运动神经元。此类型可以根据发病年龄和病变部位分为成年型（远端型）、少年型（近端型）和婴儿型。症状包括舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊等。
2. 进行性肌萎缩症：多发病于40岁以后，病变早期出现延髓损害的症状，病人可有舌肌萎缩纤颤、吞咽困难、饮水呛咳和语言含糊等。后期因损害桥脑和皮质脑干束，可以合并假性延髓麻痹的表现。
3. 原发性侧索硬化症：中年男性发病较多，临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪，肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩，不影响感觉和植物神经功能。可以侵犯脑干的皮质延髓束，表现为假性延髓麻痹。