《棋士》中崔业的儿子到底得的是什么病？（有剧透，慎点）

是运动神经元病？还是脊肌萎缩症？亦或是弹幕里提到的“渐冻症”？难道剧中的医生误诊了？这种病到底能不能治疗？

来源 | 医脉通

作者 |卢志杰

最近，我断断续续地追了一部挺火的悬疑刑侦剧——《棋士》。剧中有一条非常重要的主线，总是在关键时刻推动着剧情的发展，那便是崔业儿子的病。

（以下内容含剧透，请大家酌情阅读）

剧情时间

王宝强在剧中饰演一名小学老师，叫崔业，这个角色是一个外表老实却心机很重的人。

崔业的儿子叫崔炎高，是一名小学生，因为意外摔伤导致 骨折 ，但这已经不是他第一次骨折。

经住院检查，医生发现其反复骨折背后另有原因，经美国访问回国的神经内科专家会诊，诊断为“运动神经元病”，医生称该病无法治愈且需大额照料费用，并建议崔炎高去大医院就诊。

身为老师的崔业囊中羞涩，却又自视清高，不肯低头向比他条件更好的哥哥以及老婆的老板借钱，但为了儿子，激活了他内心深处黑暗的小 宇宙 。

他利用手头的资源巧妙设局，敲诈了当地一位“土豪”，也是他的情敌一笔钱，于是带着孩子奔赴香港求医，同时也走上了一条不归路。

图源：视频截图

没想到命运弄人，到了香港，医生却告诉崔业，他儿子得的不是“运动神经元病”，而是“脊髓性肌萎缩症”，要想“得到更好的治疗”，仍然需要巨额费用，并且煞有介事地拿出了一份“家庭经济情况调查表”，表示要根据他们的真实经济实力制定“合理”的治疗方案。

经过一番谈话，原本已不报太大希望的崔业又重新燃起了希望，但看着自己的钱包，希望又瞬间转为了失望。

图源：视频截图

崔业不甘认命，为了救儿子决定不惜一切代价。

经过一番激烈的思想斗争后，原本已经金蝉脱壳、全身而退，打算就此金盆洗手的他，再次选择铤而走险，最终锒铛入狱。

图源：视频截图

由此可见，崔业儿子的病，在促使他由白转黑、由黑化迈向深渊的两个关键节点起到了催化的作用，是整部剧剧情发展的主要推动因素。

如果崔业的儿子不得病，他这辈子可能就是一个老实的教书人。

科普时间

我们回归正题，崔业儿子得的到底是什么病？

是运动神经元病？还是脊肌萎缩症？亦或是弹幕里提到的“渐冻症”？难道剧中的医生误诊了？这种病到底能不能治疗？

借此剧，我带着大家一起回顾几个问题。

1.运动神经元病是渐冻症吗？

运动神经元病（MND）泛指各种因素导致运动神经元损伤，引起运动能力下降的一类疾病，核心临床表现主要是肢体无力，伴随表现有肉跳、肌萎缩、声音嘶哑、 吞咽困难 、饮水呛咳等等。

很多因素会导致运动神经元的损伤，比如神经元退化，也称为神经退行性因素，这种病因的患者，运动能力会随着神经元的退变而逐步退化，导致日常活动能力下降、长期卧床，最后患者会因呼吸肌无力、肺部感染、营养障碍等并发症去世。

神经退行是运动神经元病最常见的病因之一，被称为经典运动神经元病，也就是大家常说的“渐冻症”。

2.得了“渐冻症”就时日不多了吗？

其实并不是这样。

根据临床表现的不同，我们把经典运动神经元病分为多种亚型，常见的有肌萎缩侧索硬化（ALS）、连枷臂、连枷腿、原发性侧索硬化、进行性肌萎缩和进行性延髓麻痹等几种，其它如Mills综合征、FOSMN等则较为罕见。

最常见的也是进展最快的类型是ALS，患者被诊断后生存期约3~5年，是大家最担心的“渐冻症”类型。

而其他亚型，如连枷臂、连枷腿、原发性侧索硬化和进行性肌萎缩，进展缓慢，预后较肌萎缩侧索硬化相对要好，部分患者生存期可达10年以上。

所以，预期寿命和临床分型密切相关，大家不要“闻冻色变”。

3.脊髓型肌萎缩症和运动神经元病是什么关系？

我们刚刚聊过了经典的运动神经元病，接下来聊下非经典运动神经元病。

这个概念是指除退行性病因之外，其他一些病因导致的运动神经元病变，比如感染、遗传、缺血等，代表疾病包括脊髓灰质炎（感染）、脊髓型肌萎缩症（SMA，遗传）、 脊髓延髓肌萎缩症 （SBMA，遗传）、平山病等。

MND的诊断，除了典型的临床表现之外，还高度依赖于 肌电图 ，典型的MND在肌电图上表现为肌肉失神经表现，出现自发电位，而仅靠肌电图并不能鉴别MND的类型和病因。

所以，不管是典型还是非典型MND都会出现相似的检查结果，而被诊断为MND。

图源：视频截图

在剧中，崔炎高的病是被市级医院的美国交流学者诊断出的，医生口中的神 内科检查 ，大概率指的就是肌电图。

所以说，崔炎高第一次被诊断为“运动神经元病”，应该是医生做了肌电图检查之后得出的结论，并不能算是误诊，只是没有进行病因的挖掘。

相比之下，香港的医生见多识广，考虑到如果发现青少年运动神经元损伤的电生理表现，应该首先考虑脊髓型肌萎缩症，通过进一步基因检测（剧中并没有体现），最终 修正 了崔炎高的诊断。

4.脊髓型肌萎缩症能治疗吗？

SMA，对于大家来说可能是一个比较陌生的疾病，但如果提起“70万的天价药”被医保砍到了3万，可能不少人会有些印象。没错，“ 诺西那生 钠”就是这个新闻的主角，即首个获批用来治疗SMA的药物。

SMA是一种影响脊髓运动神经元的遗传性神经肌肉疾病，患者脊髓前角细胞变性、进行性运动神经元丢失，从而导致肌肉萎缩和无力，严重者会出现活动受限和 呼吸困难 ，未经治疗的SMA是幼儿死亡的主要遗传原因。

按照突变基因位置，SMA可分为5q型和非5q型，其中5q型约占95%，也是能够治疗的一种类型，而非5q SMA尚无特效治疗。

按照发病年龄和临床表现，SMA可分为0型（孕前）、1型（0-6月）、2型（＜18个月）、3型（≥18个月）和4型（30岁）5种类型，从剧中表现推测，崔炎高应该属于3型。

关于相关药物，Nusinersen（诺西那生）于 2016 年在美国、2017 年在欧盟获得批准，用于治疗所有年龄段的5q SMA 患者，可以改善患者的运动能力，后于2021年纳入医保，成为明星药品。

2020年前后，另一款治疗药物Risdiplam（ 利司扑兰 ）口服液先后在美、欧获批，目前也已在国内上市并在部分地区纳入医保统筹报销。

另外，70万只是诺西那生钠的价格，抛开患者前两个月的四次负荷剂量，后续还需要每4个月注射1针，而且终身用药，费用可想而知。对于崔业这种普通工薪家庭，即便是目前纳入医保之后，价格也是难以负担的。

值得注意的一点是，从剧中的时代背景设定来看，应该是发生在2000年前后，诺西那生钠在国外首次获批于2016年，而利司扑兰更晚。所以，剧中提到的高昂治疗，是不是诺西那生还有待商榷。

作者介绍：卢志杰，西部战区总医院神经内科，主要从事神经肌肉病的临床工作。

责编｜Atai

封面图来源｜视觉中国

新版“三级医院评审标准”发布：取消“现场检查” 为医院减负，五方面有变化

职称评审倒计时！一线医务人员优待政策于2026年截止｜医脉政事儿

医脉通是专业的在线医生平台，“感知世界医学脉搏，助力中国临床决策”是平台的使命。医脉通旗下拥有「临床指南」「用药参考」「医学文献王」「医知源」「e研通」「e脉播」等系列产品，全面满足医学工作者临床决策、获取新知及提升科研效率等方面的需求。