上海
近日，5岁的小雨（化名）在吃了一包坚果后竟被卷入一场生死危机。父母没留意到，孩子食用的坚果里混有蚕豆，小雨还误食了约200g，短短几天可怕的变化发生了：突变“小黄人”、面无血色、同时出现头晕、恶心、呕吐、腹痛、发热……
记者从广东医科大学顺德妇女儿童医院（顺德区妇幼保健院）了解到，日前，该院收治了一名特殊的转院儿童小雨，该名儿童因食用了蚕豆，并且患上少见的蚕豆病，引发了溶血危象。幸运的是，经过该院医生及时的抢救，小雨最终转危为安。
据该院介绍称，当时，小雨被转入该院的儿童重症医学科时，一纸“极重度贫血”的诊断书，让小雨妈妈瞬间崩溃。该院主治医师“揪出”了罪魁祸首——因蚕豆病引发的溶血危象。
当时，小雨皮肤重度黄染，活脱脱一个“小黄人”，其小脸苍白无血色，曾经明亮的双眼仿佛蒙上金箔，失去神采；此外，排出的尿液如同酱油。更危险的是，小雨还同时出现头晕、恶心、呕吐、腹痛、发热，整个人萎靡不振。
治疗前尿液颜色为浓茶色
随即，该院启动多学科会诊，联手打响“生命保卫战”，儿童重症医学科医护团队立刻展开紧急救援。
经过医护的抢救，这个勇敢的小生命最终转危为安。
治疗后尿液颜色恢复正常
揪出元凶：
蚕豆病溶血危象是啥？
蚕豆病，学名 “红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症”，是一种X染色体不完全显性遗传病。
简单说：在正常情况下，G6PD酶是红细胞的“超级保镖”，能抵抗氧化剂的攻击，保护红细胞稳定。然而，蚕豆病患者，天生缺少这位“保镖”。在吃了蚕豆后，蚕豆中的多巴、多巴胺等氧化性物质，如同凶残的“敌军”，对毫无保护的脆弱红细胞发起疯狂进攻，导致红细胞大量破裂（溶血），血红蛋白“尸横遍野”，引发急性溶血性黄疸和贫血。
当病情急剧恶化，就发展成要命的溶血危象。此时，患者的体内红细胞数量锐减，身体严重缺氧，直接威胁生命。
院方表示，溶血危象的“夺命三招”可谓是招招致命。一是急速恶化的贫血，因红细胞像雪崩一样减少，身体各器官严重“缺氧”，心脏超负荷工作，随时可能“罢工”（心衰）；二是变重度“小黄人”黄疸，胆红素（红细胞破裂产物）在体内疯狂堆积，皮肤、眼白重度发黄。
更可怕的是，超高胆红素可能“毒害”大脑（胆红素脑病），造成永久性伤害；还有其他“索命信号”，例如头痛欲裂、天旋地转，站都站不稳，恶心呕吐，啥也吃不下，肚子还像被刀绞一样剧痛，畏寒、高烧甚至全身衰竭，脉搏微弱、血压骤降、神志不清甚至昏迷等等。
值得一提的是，当尿液变成浓茶或酱油色，这就是大量血红蛋白被“冲”出来的证据，需要被重视。
高危名单：
这些人最易被“盯上”
那么哪些人会被这一恶疾“盯上”？院方表示，10岁以下儿童，尤其男娃需要注意。因遗传特性决定，男性只有一条X染色体，携带致病基因必发病；女性需两条都有才发病，故男性风险高得多。
此外，有家族史者也要注意，因该疾病约40%患者有家族史，若家里若有人得过蚕豆病，其他成员（尤其男孩）是“高危人群”，必须高度警惕。
“南高北低”是该疾病的特征，在相对于我国北方，南方人患蚕豆病的更多。其中，广东、广西、福建、海南、四川、云南、贵州等地的人群患病率较高。个别地区可达20%（全国的发病率约为4%~5%）。
所以，这些“易感人群”一定要筑起防线，预防溶血危象的“铜墙铁壁”。其中，绝对禁食“死亡豆”，把“禁食蚕豆及一切蚕豆制品”刻进DNA，例如新鲜蚕豆、干蚕豆；豆瓣酱、兰花豆、怪味豆等。值得提醒的是，哺乳期妈妈吃了蚕豆，乳汁也可能害了宝宝，因此哺乳期也要坚决忌口。
除了主动摄入，被动摄入的环境也要注意。例如，蚕豆开花季节，远离种植区，避免吸入花粉，家里衣柜别放樟脑丸，因为樟脑丸含“萘”，有氧化性风险。
值得一提的是，用药也要考虑到安全，就医必“自曝”病史。一些如对乙酰氨基酚（常见退烧药）、磺胺类、呋喃唑酮、某些抗疟药、甚至大剂量维生素C等氧化性药物，都可能触发溶血。
院方还表示，有病史的患者在看病时，务必第一时间、大声清晰地告诉医生：“我有蚕豆病（G6PD缺乏）！”这是救命的关键信息。
记者了解到，目前，广东地区的新生儿筛查项目中，包含了G-6-PD缺乏症筛查。一般情况下，接产医院会在新生儿出生3天并已充分喂奶后，采集2～3滴新生儿足跟血滴在专用滤纸片上，干燥后密封冷冻保存，送新生儿疾病筛查中心筛查检测。家长可在采血医院或新生儿疾病筛查中心查询筛查结果。
来源：广州日报
编辑：施雨
编审：戴慧菁
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