脑袋里的花皮奶酪——脑膜癌病，神经内科里的癌王

如果什么疾病能摧毁一个人活着的希望，那绝对是——癌症。

罹患癌症，对于大多数人来说，意味着离死亡仅有几步之遥。

而在神经内科还有这样一种肿瘤：脑膜癌病。患此癌者，平均存活率仅为诊断后3个月，即使积极鞘内注射化学治疗，2年成活率也不高。

此癌可谓，神经内科的“癌中之王”。

该癌症大多源于肺癌、胃癌、恶性淋巴瘤和乳腺癌等，这些恶性肿瘤细胞会转移、弥漫或局灶浸润软脑膜及蛛网膜下腔，进而发展为脑膜癌病，实体肿瘤患者中的发病率约4%~15%。

今天的病历就是一例"脑膜癌病"患者的故事。

於阿姨，53岁，2019年6月发现左侧乳腺有较硬结节，她积极主动去医院做了检查，随即考虑为乳腺癌。

乳腺癌，一种雌激素相关性肿瘤。

这种发生在乳腺上皮组织的肿瘤，癌细胞连接之间非常松散，容易脱落。这种松松垮垮的细胞一旦脱离原组织，即可随着血液或者淋巴播散到全身。

乳腺癌早期发现、早期诊断、早期手术是治疗重中之重。

但於阿姨没有那么幸运，发现后虽然及时做了手术，但手术中快速病理提示为乳腺腺癌伴多个淋巴结转移，又扩大手术为她做了左侧全乳腺全切、淋巴结清扫和卵巢、子宫切除术，术后一直积极做着放化疗。

2020年1月，於阿姨出现头晕、轻度恶心、呕吐，伴四肢乏力、麻木，走路不稳。没多久，不好的症状，接二连三的出现，开始有了颅神经异常，双眼闭合不能，左侧眼裂增大，视物成双，双侧面瘫。

当地医院查腰穿提示：细胞蛋白分离，GM1抗体阳性。

拟诊为：慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。

在用了丙种球蛋白+激素治疗之后，神经系统症状没有任何好转，视力模糊逐渐下降，双侧听力也逐渐出现了异常。

4月23日，於阿姨的儿子陪着於阿姨来到我院住院部。

当给於阿姨重新做了各项检查，头颅增强磁共振，脑脊液细胞学检测，副肿瘤抗体时，於阿姨脑膜癌病的诊断逐渐显现出来。

脑膜癌病

脑膜癌病（MC）又称癌性脑膜炎，它是中枢神经系统转移癌的一种特殊类型。该病在全球范围内男性发病率最高的是肺癌，女性是乳腺癌。

01

诊断脑膜癌病的标准

① 有明确的恶性肿瘤病史；

② 临床上有新近出现的神经系统症状和体征；

③有典型的CT、MRI影像学表现；

④ 脑脊液细胞学检查阳性。

凡具备①②项加上③或④项即可确诊。如果患者有原发肿瘤存在，且有单独明确的影像学表现，即使脑脊液细胞学检查结果阴性也可诊断为脑膜癌病。

膜癌病诊断金标准：脑脊液细胞学检测

脑脊液细胞学诊断脑膜癌病敏感性为75%-90%，特异性为100%，重复3次送检检出率>90%。

02

脑膜癌病的临床表现

• 脑膜癌病临床表现复杂、多样，而且无特异性，容易误诊；

• 肿瘤可以侵犯神经系统的各个区域；

• 发病形式多样、可急可缓；

• 大多数病例有颅高压现象；

• 近1/3病人找不到原发灶。

03

脑膜癌病的并发症及治疗原则

脑膜癌病是颅内恶性肿瘤，因死亡率非常高，临终关怀就显得尤为重要。大多患者到后期为颅内压增高及神经根黏连症状。

病人会出现剧烈头痛，喷射性呕吐，视乳头水肿，听力和视力会下降，脑脊液蛋白也会异常升高，如果不及时治疗，患者会出现神经根痛、四肢麻木、视力听力下降，也会出现脑疝，意识逐渐障碍，呼吸困难，甚至呼吸衰竭，深昏迷后，临终死亡。

所以治疗脑膜癌病的目的为：延长生存期；改善生活质量。带癌生存、从容离世。

（1）支持治疗

糖皮质激素和脱水剂（如甘露醇）常常用于颅高压的治疗。但治疗效果会逐渐下降。镇痛、止吐、抗癫痫、抗抑郁等药物治疗可在一定程度上缓解痛苦，有效的改善患者的生存质量。

（2）外科治疗

如果颅高压很严重，出现脑积水，药物控制较困难，可考虑行侧脑室腹腔分流术，可缓解头痛、呕吐、脑疝症状。

脑膜癌病的病人若行脑脊液鞘内注射化学治疗，为了避免反复行腰穿，可手术置植入Ommaya或Rickham储液囊，导管连通一侧脑室，术后通过头皮下囊内注射即可实施脑室内化疗。

（3）放疗

脑膜癌病在脑膜内有广泛播散，理论上适合全脑和全脊髓的放疗，由于严重的不良反应，比如骨髓抑制等。目前除髓母细胞瘤、室管膜瘤等几种肿瘤转移，临床上已很少采用。

（4）经脑脊液化疗

经脑脊液化疗可以使足量的化疗药物直接分布到整个蛛网膜下腔和脑室系统，也可以避免全身不良反应的发生。

但缺点是化疗药物对脑组织渗透性差，脑脊液有循环障碍者，不适用。

（5）其他治疗

包括靶向治疗、全身化疗、免疫治疗、基因治疗等。近十几年都不断的发展崛起。

癌症，是整个人类目前最难解的谜团。我们惧怕自己的身体细胞发生恶性剧变，更害怕这种变异细胞在身体里到处游荡、转移。

於阿姨最后拖着自己“残破”的身体回到了浙江老家，为数不多的时日里，我希望她每分每秒都过的有意义。

希望她能从容面对“一切”。

图片来源：摄图网

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作者介绍

武玉军 主治医师

解放军第905医院 神经内科

章悦 主治医师

复旦大学附属华山医院神经内科

简介：章悦，男，1981.07出生，1999年考入复旦大学医学院（原上海医科大学）七年制，2006年神经病学专业硕士毕业进入复旦大学附属华山医院神经内科工作，2011年晋升为主治医师，2014年复旦大学上海医学院神经病学博士毕业。

专业方向：癫痫，神经遗传病及神经内科各类疑难杂症。目前为华山医院神经科主治医师。