【罕见病】儿童结肠癌

13岁的承承（化名）在4年前就开始间断出现脐周疼痛，可以自行缓解，当时家长没有太在意。4个月前，承承的腹痛明显加重，同时排大便也越来越费力。在当地医院做腹部CT检查，发现承承的结肠管壁不均匀增厚，有一个4*4*8cm的包块，而且已经把肠腔压瘪了。随后，家长带他先后来到北京两家医院就诊，第一家医院给他做了结肠镜检查和活检，但病理结果阴性，没有明确病因。到另一家医院再次进行结肠镜活检，病理结果提示“印戒细胞癌”，这是一种预后很不好的恶性结肠癌。这一消息对承承父母来说犹如晴天霹雳，他们担心孩子是否能承受，选择了对承承暂时隐瞒病情。

最让承承父母焦虑的是，短时间内找不到可以信赖的专家给孩子治疗。结肠癌多发生于老年人，50岁之前发病就算早发癌，谁能想到年仅13岁的孩子就得了这种病！结肠癌在成人比较常见，但成人医院不接收小于14岁儿童，而且由于此病在儿童中发病极为罕见，大多数儿童医院对此病缺乏经验。他们四处打听，最终来到了首都医科大学附属首都儿童医学中心，找到了胸部及肿瘤外科的武玉睿主任。

儿童结肠癌极其罕见，要么发现太晚失去手术机会，要么发现早只需要做简单的肠切除肠吻合术。而像承承这种侵犯了肠壁造成肠梗阻，但仍有手术机会的非常罕见。武玉睿组织科室医护人员学习成人结肠癌的最新指南，结合自己的临床经验，为孩子设计了一套治疗方案。经过认真学习和MDT讨论，认为承承病变局限、没有远处转移，虽然可以做D2切除术，但由于孩子年龄小、肿瘤恶性程度高，一旦复发就几乎失去生存机会，最终决定给承承做扩大的D3切除术。

术中，武玉睿严格按照解剖层面和范围实施了既定手术方案，扩大切除了病变肠管，并做了标准的D3淋巴结清扫术，精准而高超的技术也保证了承承的快速康复。虽然肿瘤已经突破肠壁累及了周围组织，但术后病理检查证实，只有D1站2枚淋巴结转移，所以最终分级分期是T4bN1bM0，IIIC期。承承术后恢复非常顺利，目前已转内科化疗。

在治病的同时，科室全体医护人员相互提醒，不在孩子面前谈论病情，统一口径孩子是患有常见的“肠梗阻”。一直到出院，承承都坚信自己得的是肠梗阻，而且手术之后真的不梗阻了。

医生说

儿童结肠癌的发病率极低，约为1/1000万-100万，在儿童恶性肿瘤中占比不足1%，美国国家癌症登记表统计结肠癌中＜21岁者仅占0.06%。儿童结肠癌好发年龄在10岁以上，平均发病年龄约为13岁，文献报道最小年龄为9个月，男女发病率无明显差异。结肠印戒细胞癌是一种罕见但高度侵袭性的腺癌亚型，约占结肠癌的1%-2%。其特点为细胞内黏液积聚形成“印戒”样结构，具有腹膜转移率高、预后差的特点。

一、临床表现

儿童结肠癌起病较隐匿，早期症状不明显，且无特异性，常见的症状有腹部不适、不明原因的腹痛、大便习惯改变、便中带血和黏液等。由于不易想到儿童能患结肠癌，以及基层卫生院因条件的限制、接诊医师们的经验和对结肠肿瘤的警惕性较低，对该病的诊断特点认识不足等，往往易误诊为其他疾病，所以儿童结肠癌易延误诊断，就诊时常属晚期，且常并发肠梗阻，预后较差。

二、辅助检查

实验室检查：血常规、尿常规、大便常规、大便隐血试验、血生化、癌胚抗原、CA19-9；有肝转移患者检测甲胎蛋白；疑有腹膜、卵巢转移患者检测CA125。内镜检查：除结肠镜禁忌症外，疑似结直肠癌患者均行全结肠镜检查。CT增强扫描和MR检查：判断结肠癌cTNM分期。PET-CT检查：作为结直肠癌临床分期及评价治疗效果的备选方法，有助于发现或确定其他影像学方法漏诊或疑诊的远处转移。

三、治疗策略

结肠癌手术是治疗结肠癌的主要方式，通常包括术前准备、手术过程和术后护理三个环节。术前准备是手术成功的关键，患者需要进行一系列检查，包括血液检查、影像学检查和病理学检查，以确定肿瘤的位置、大小和分期。医生会根据检查结果制定手术方案，并评估患者的手术耐受性。术前还需调整饮食，减少肠道负担，必要时进行肠道清洁，如服用泻药或灌肠。手术中需要切除肿瘤及其周围部分正常组织，并清扫附近淋巴结，以降低转移风险。术后护理包括疼痛管理、抗感染治疗和营养支持。术后需定期复查，监测肿瘤标志物和影像学变化，及时发现复发或转移。根据病理结果和分期分级，决定是否进行化疗或放疗，以进一步降低复发风险。

四、结肠癌的手术治疗原则

1、总原则

全面探查，由远及近。探查记录肝脏、胃肠道、子宫及附件、腹膜，大网膜和相关肠系膜，主要血管旁淋巴结和肿瘤邻近器官的情况。切除足够的肠管，清扫区域淋巴结，并行整块切除，常规清扫两站以上淋巴结（D2）。锐性分离技术。遵循无瘤手术原则。对已失去根治性手术机会的肿瘤，如果患者无出血、梗阻、穿孔症状或肿瘤压迫周围器官引起的相关症状，则根据多学科讨论确定是否需要切除原发灶。

2、cT1N0M0期结肠癌

采用内镜下切除、局部切除或肠段切除术。

3、T2~4N0~2M0期结肠癌：

首选的手术方式是相应结肠肠段的切除加区域淋巴结清扫。区域淋巴结清扫建议包括肠旁、中间和系膜根部淋巴结。标记系膜根部淋巴结并送病理学检查；如果怀疑清扫范围以外的淋巴结、结节有转移推荐完整切除并单独送病理检查，无法切除者视为姑息切除。

4、T4b期结肠癌（肿瘤直接浸润或粘连邻近器官或结构）

对于初始局部不可切除的T4b期结肠癌，如为错配修复蛋白正常或微卫星稳定，化疗方案或化疗联合靶向治疗方案。必要时，通过多学科讨论决定是否增加局部放疗。如为错配修复蛋白缺陷或高度微卫星不稳定，经多学科讨论决定是否行免疫治疗。对于初始局部可切除的T4b期结肠癌，通过多学科讨论决定是否行新辅助化疗或直接手术治疗。

5、结直肠癌肝和（或）肺转移：

新辅助化疗或化疗联合靶向治疗。

武玉睿，首都医科大学附属首都儿童医学中心胸部及肿瘤外科主任。

深耕儿童实体瘤和胸外科疾病治疗20余年，擅长全身各部位复杂良恶性肿瘤的根治手术与综合治疗，尤其擅长腹腔镜、胸腔镜等微创手术，同时在儿童先天性肺畸形、胸壁畸形的诊治中经验丰富并做了许多开创性工作。

出诊时间：每周一下午副主任医师门诊，每周二上午特需门诊。

文 | 武玉睿、郑启鹏

编辑 | 宣传中心 郝洁

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