KI丨发现中国成人MCD及原发性FSGS患者的抗nephrin自身抗体与肾病综合征的活动性及复发密切相关

微小病变（minimal change disease, MCD）和原发性局灶节段性肾小球硬化症（primary focal segmental glomerulosclerosis, FSGS）是肾病综合征的重要病因，临床表现为大量蛋白尿（>3.5g/24h）、低蛋白血症和水肿，但其发病机制尚未完全明确。近年来研究表明，这些疾病的发病机制与自身免疫反应密切相关，特别是自身抗体发挥了重要作用。Nephrin是足细胞裂孔隔膜的关键跨膜蛋白，负责维持肾小球滤过屏障的完整性。有研究发现MCD和原发性FSGS患者体内存在抗nephrin自身抗体，导致足细胞功能损伤和肾小球滤过屏障破坏，在这些疾病中发挥致病作用。

北京大学第一医院肾内科暨北京大学肾脏疾病研究所崔昭教授团队近期在

Kidney International

该团队对596例经肾穿刺活检确诊的中国成人患者（436名MCD患者和160名原发性FSGS患者）进行了抗nephrin抗体检测，并对患者活检时及随访期间的临床数据进行了分析。研究发现，43%的患者抗nephrin抗体阳性（30%为IgG型，26%为IgM型，13%为双阳性），而在疾病对照和健康人群中，均未检测到抗nephrin抗体。在未接受激素或免疫抑制剂治疗且表现为肾病水平蛋白尿的患者中，抗体阳性率高达51.1%。抗nephrin抗体阳性的患者，肾病综合征更严重（蛋白尿水平更高、血清白蛋白更低、血肌酐更高），复发率更高，维持缓解的时间更短。抗体水平在临床缓解期显著下降，在蛋白尿复发时再次升高，表明抗体水平与蛋白尿之间存在很强的关联性。该研究成果说明，抗nephrin抗体对于MCD和原发性FSGS的辅助诊断、病情监测和治疗策略都具有重要的临床意义。

北京大学第一医院肾内科暨北京大学肾脏疾病研究所崔昭教授为本文通讯作者，北京大学第一医院肾内科舒悦博士为第一作者。这项研究获得了北京大学第一医院肾内科赵明辉教授的详尽指导。

原文链接：https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0085253825002571?via%3Dihub

制版人：十一

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