北京
迎接新生命的降临，本该是家庭中最幸福的时刻，然而小轩（化名）一家还没来得及感受喜悦，就陷入了担忧……
折翼天使，20天新生儿与死神赛跑
刚出生的小轩是一个“天使宝宝”，每天幸福地躺在妈妈身边，一家人憧憬着美好未来。出生20天后，小轩开始出现吃奶差、哭闹、浑身冒冷汗等症状，作为医生的父亲发现后，立即送往西京医院进行检查。经完善心脏B超、CT等详细检查后，发现小轩心脏左室流出道和右室流出道严重梗阻，诊断为“肥厚型梗阻性心肌病”。
异常增殖的心肌将这颗核桃大小的心脏挤压成致密的"肉疙瘩"，每搏出1毫升血液都如同冲破铜墙铁壁一般，让这颗稚嫩的心脏像一颗潜藏的“定时炸弹”，时刻威胁着小轩的生命。
西京医院心血管外科顾春虎教授接诊后，根据诊断结果进行综合评估，建议家属尽早进行手术治疗。据顾春虎教授介绍，婴幼儿肥厚型心肌病往往与成人肥厚型心肌病不同，常合并基因染色体异常，且病变程度更严重，预后往往不佳。心源性猝死是该病患者在儿童期和青春期最常见的死亡原因，报道显示肥厚型心肌病患儿的5年累积心源性猝死风险高达9.1%，随时面临生命危险。
40分钟“豆腐雕花”，刀尖上的毫米艺术
婴幼儿肥厚型梗阻性心肌病3D建模和打印模型
为准确评估患儿病变程度并完善手术方案，在心血管外科刘金成主任带领下，顾春虎教授、韩跃虎副教授团队通过对患儿的CT检查数据进行3D建模和打印，用以辅助术前精准评估和手术设计。为有效改善肥厚梗阻的心腔结构，患儿左室流出道和右室流出道都需要进行仔细探查和疏通。
"面对这颗仅核桃大小的超载心脏，手术过程就像在嫩豆腐上雕花，既要彻底疏通血流通道，又要避免损伤主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣等重要心脏结构。尤其是左室流出道狭窄的矫治，只能通过筷子粗细的主动脉根部进行操作。"顾教授回忆。
经过近40分钟精心手术，团队在放大镜下完成肥厚心肌的剪断、剔除以及流出道成形等关键步骤，当患儿心脏重新复跳后，心脏超声检查显示左室流出道和右室流出道血流速度显著降低，接近正常水平，心腔空间显著增大。
吹胀的气球，昼夜关胸拉锯战
然而，闯过手术关只是第一步，更大的考验接踵而至。一般延迟关胸的孩子在术后24-48小时都可以完成关胸，小轩术后虽然心率、血压等生命体征及化验指标都很理想，但由于解除梗阻后的心腔显著增大，整个心脏体积扩张，一旦闭合胸骨就会对心脏正常跳动产生影响。小轩的心脏如"吹胀的气球"难以归位，术后4天都无法关胸，如果延迟关胸时间继续延长，感染等风险也会越来越高。
顾春虎教授组织医护人员昼夜轮守，按照术后预案，调整循环参数，时刻监测组织水肿变化，通过各种治疗手段减轻心肌等组织水肿。术后第7天，在医护团队的共同努力下，终于成功完成关胸。随着血压波形平稳跃动，小轩心脏在解除束缚后开始了新生，心功能和各项体征稳定康复。出院当天，这个曾经命悬一线的婴儿吮吸着奶瓶的模样，让参与救治的医护人员倍感欣慰。
术后，小轩来门诊复查，心脏检查结果显示左室流出道和右室流出道均已恢复通畅。
近一年来，西京医院心血管外科成功完成一系列婴幼儿肥厚型梗阻性心肌病的外科手术治疗，刷新国内该病种最小手术年龄。该系列外科手术矫治效果良好，为婴幼儿肥厚型梗阻性心肌病的外科治疗提供了新方向。
（原标题：《20天小生命的“心脏历险记”》）
来源：“西京医院”公众号
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