上海
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心功能都恢复了却以起搏器收场
撰文丨Albert
23岁小伙突发心跳骤停，病因成谜
患者，男，23岁，因发热、呕吐、腹泻、头晕等症状2天入院。
入院时查体显示心率仅为31次/分。心电图示窦性心律，完全性房室传导阻滞伴宽大QRS波逸搏心律（图1A）。超声心动图显示左心室内径正常，左室射血分数（LVEF）仅为35%，呈弥漫性低顺应性（图1B）。
图1 心电图及超声心动图
急诊评估考虑为急性心肌炎并发完全性房室传导阻滞，收住重症监护病房（ICU）。
住院后病情进展迅速。患者很快出现低血压、外周循环衰竭及肺水肿所致的呼吸衰竭（图2），给予气管插管机械通气、去甲肾上腺素静脉泵入等治疗。同时植入临时起搏器，起搏频率80次/分。有创动脉频谱分析仪监测显示，患者心排血指数降低（2.3L/min），全身血管阻力增高，提示心源性休克。多次血培养及病毒核酸检测均阴性。
由于当时条件所限，未能及时进行冠状动脉造影和心内膜活检。好在患者很快对治疗有了良好反应，3天后即撤机拔管、停用升压药，传导阻滞仍持续存在但病情平稳。
图2 胸部X线
然而，在入院第7天时，患者突发心脏骤停，心电图显示室颤，立即予以除颤后自主循环恢复。考虑病情反复无常的特点，为患者转入有体外膜肺氧合（ECMO）等机械循环辅助条件的三级医院。
多学科协作“会诊”
为进一步明确病因，患者入院后接受了冠脉造影和心内膜活检检查。其中冠状动脉造影排除了冠状动脉异常。心内膜活检病理提示心肌组织水肿，中度炎症细胞浸润，以单核细胞和多形核细胞为主，散在嗜酸性粒细胞，未见肉芽肿和巨细胞，亦不符合嗜酸性心肌炎的诊断（图3A-D）。
图3 心内膜活检
随着对症治疗，患者病情逐渐好转，心功能显著改善，LVEF恢复正常。尽管房室传导阻滞仍持续存在，但患者对此耐受良好，NT-proBNP和肌钙蛋白也持续下降。因此，临时起搏器被撤除。
为进一步明确病因和判断预后，在患者病情稳定后行心脏磁共振（CMR）检查。结果显示心肌组织广泛水肿，T1和T2信号普遍增高，尤其在心室间隔和前壁最为明显，并伴有弥漫性的心肌内膜下晚期钆增强，诊断为近期心肌炎表现（图4）。
图4 心脏磁共振
病毒学检查提示曾感染过EB病毒，莱姆病和HIV筛查阴性。心内膜活检组织RT-PCR检测到EB病毒DNA，但原位杂交未检出EB病毒RNA。
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小结：每一步都挺凶险
这位23岁患者经积极抢救和对症支持治疗后，心功能在短期内恢复良好，但传导阻滞持续存在，最终植入左束支起搏永久起搏器，对这类比较紧急的患者我们可以发现以下几个值得借鉴的要点：
1. 病情凶险，并发心源性休克、室颤等危及生命的情况，需要重症监护和机械循环支持。
2. 出现少见的持续性房室传导阻滞，CMR检查发现广泛心室间隔水肿和纤维化与之相符。对于此类需要频繁起搏的患者，选择左束支起搏可获得更生理性的心室激动顺序。
3. 完善病因学检查，包括心内膜活检、病毒学检查等，有助于明确病因，指导免疫抑制治疗等。
4. 医疗团队根据患者病情和检查结果的变化，及时调整治疗方案并制定出院后管理计划，体现了个体化诊疗理念。
参考文献：
[1]Lima MR,Custódio P,Tralhão A,Trabulo M.Case report:acute myocarditis complicated with persistent complete heart block:a clinical dilemma when myocardial inflammation remains.Eur Heart J Case Rep.2024 Mar 22;8(4):ytae152.doi:10.1093/ehjcr/ytae152.PMID:38576464;PMCID:PMC10993017.
责任编辑：银子
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