6岁熊猫血女孩突然失明，竟是超大肿瘤作祟，医生12小时安全“拆弹”

6岁女孩右眼突然失明，原因竟是颅内超大肿瘤，雪上加霜的是，女孩还是熊猫血——RH阴性血。

1月21日，澎湃新闻记者从接诊这名女孩的上海交通大学医学院附属新华医院获悉，该院儿神经外科专家团队12小时连夜鏖战，巧手“拆弹”，最终成功挽救女孩视力。

据家属透露，当女孩小君（化名）右眼视力突然下降的时候，一开始家人并未重视，后来症状逐渐加重，右眼失明了。家人带其紧急就诊。眼眶磁共振检查竟发现女孩颅内鞍上区有一直径约10cm的巨大肿瘤，相当于成人拳头大小，巨大的肿瘤压迫了周围的神经和血管，导致右侧视神经萎缩，才会出现突发的右眼失明症状。若是时间再耽搁些，小君左侧的视力也将受影响。

怎样才能挽救孩子的视力？小君父母来到新华医院，找到该院儿神经外科主任医师张晨冉门诊求助。

张晨冉初步判断，女孩得的是颅咽管瘤，这是一种病理良性但呈侵袭性生长的先天性颅内肿瘤，在颅内生长缓慢，初始症状通常不明显，患儿往往表现为肥胖、生长发育迟缓、口渴等隐匿症状，因此在确诊时肿瘤体积往往已经很大。

考虑到肿瘤巨大、位置特殊，手术刻不容缓。张晨冉立即将小君收入院。一系列术前检查，紧锣密鼓地进行着：头颅CT、磁共振等影像学检查，视力、视野、眼底的相关检查，及详细的体格检查。检查发现，小君右侧瞳孔扩大，对光反射消失，无光感，右眼视力完全丧失，左眼视力仍基本正常。

然而，随着检查结果的陆续出炉，令专家组意外的是，小君竟是罕见的B型RH阴性血。

RH阴性血，就是人们俗称的“熊猫血”，当一个人的红细胞上存在一种D抗原时，称为RH阳性，用RH（+）表示，当缺乏D抗原时即为RH阴性，用RH(-)表示。汉族人中，RH(-)血只占0.2%-0.5%，而B型RH阴性血更是稀缺，什么时候能有备血进行手术都是未知数。

院方透露，在儿神经外科手术团队做脑肿瘤手术前，都需要根据患儿情况，准备1-2个单位的红细胞及血浆，以应对术中出血量过大后的输血需求。因为小君血型的稀有，必须申请备血，需要等待。

小君的视力在流逝中，每一秒的延迟，都意味着失明风险的加剧。为了挽救她的视力，张晨冉决定先对巨大囊肿进行穿刺引流以缓解其所造成的压迫症状，惊喜的是，引流术后，小君右眼的视力竟有所好转，能看见东西了。这个消息无疑给家属带来了更多的信心，也给医生团队带来了强大的动力。

与此同时，在新华医院输血科和上海市血液中心的协调之下，好消息传来：小君的血，有着落了！

一系列术前准备后，手术随即开展。凭借多年切除肿瘤的丰富经验，张晨冉带领团队，与手术室护士、麻醉师及ICU医生密切沟通后，正式开展手术。经过12小时的奋战，团队帮助女孩全切了钙化肿瘤和肿瘤囊壁，神经和血管等结构保护完好，手术终于在翌日凌晨4点多顺利结束。

术后，在小儿重症监护室和儿神经外科医护团队的精心照料下，小君顺利度过了过山车似的电解质紊乱、垂体激素紊乱等难关，张晨冉团队每天两次查房，积极关注小君伤口、尿量、电解质及垂体功能情况。复查CT及磁共振可见肿瘤全切，没有明显神经系统受损的阳性体征。

小君术后恢复良好，术后肿瘤的病理结果提示颅咽管瘤（造釉细胞型）。出院时，右眼有光感，较入院时情况有明显好转。

“目前仍无有效的方法来预防颅咽管瘤。”张晨冉进一步表示，临床上，对这一疾病更强调早发现、早治疗。颅咽管瘤主要有以下几种症状：颅内压增高症状（头痛、恶心呕吐等），视神经、视交叉受压症状，内分泌功能障碍及向邻近生长所引起的症状。CT检查可发现病灶，典型表现为鸡蛋壳样钙化，磁共振检查是诊断颅咽管瘤的首选方法，同时结合内分泌检查可评估患儿垂体功能。手术治疗为该病的主要和首选治疗方案。术后患儿视力、视野可有不同程度的改善或稳定，但手术不能改变术前已有的内分泌功能障碍。所以早期关注患儿的异常表现，尽早发现肿瘤并针对性行相应治疗，可改善患儿预后。”