北京
上海再添一个皮肤领域的罕见病专病门诊。1月1日，复旦大学附属华山医院开设全国首个泛发性脓疱型银屑病（简称GPP）专病门诊。
银屑病是一种慢性、非传染性的自身免疫性疾病。而GPP是银屑病中一种较为罕见的亚型，中国患病率为1.4/10万人，病因不明。主要临床表现为脓疱及红斑，伴肿胀或疼痛，常常出现全身症状，如发热、寒战，容易周期性复发。如救治不及时，容易合并感染，最终全身衰竭而死亡。2023年，GPP就被纳入国家第二批罕见病目录。
复旦大学附属华山医院皮肤科副教授杜娟近日在接受澎湃新闻记者采访时指出，之所以开设出GPP专病门诊，主要是基于两个原因，一是因为不同于普通的斑块状银屑病，有GPP这类疾病的患者，他们的皮肤会毫无预警地广泛暴发脓疱，并且伴痛感，同时可能伴发高热等全身症状，若治疗不及时，可能导致患者肝肾损伤，也可因继发感染、器官功能衰竭而危及生命；二是反复发作是GPP的一大重要特点，不同的患者疾病发作的症状和严重程度各不相同，患者可能每年发作多次，也可能发作一次后间歇很久，有部分患者发生相关症状可能持续超过三个月。
“GPP发作时，约50%的患者需要住院治疗，一般住院时间10-14天，给患者和家庭带来了负担。”杜娟进一步表示，当前，我国还没有形成统一的GPP规范化诊疗体系，缺乏多学科的合作模式，导致基层医生很容易漏诊或误诊。此外，GPP患者对疾病的认识和自我管理能力不足，这些都影响了疾病的早期确诊和预后。
为了提高GPP的诊疗水平，构建涵盖疾病的筛查、诊断、评估、治疗及随访的全病程管理体系，全国首个GPP专病门诊在复旦大学附属华山医院设立。
杜娟表示，GPP专病门诊成立后，将会建立一个注册登记平台和数据库，构建疑难疾病患者“疾病筛查-诊断/转诊-用药/评估-随访复诊”模式，建立多学科诊疗会诊平台、全国分级诊疗网络，通过信息化手段，一方面方便基层医生在遇到疑似病例时，能及时与上级医院或专家取得联系，获取建议、调配药物，进而早诊断早治疗，一方面也方便医生对于这类患者做好长期管理，实现跟踪随访的及时性、数据化及可享性。
针对GPP的治疗，杜娟提及，传统的治疗方法不能快速缓解这一疾病的发作，也较难做好长期管理，且如果患者长期使用激素进行治疗，也容易导致多种副作用，“2019年有了生物制剂在临床上应用，让我们在患者身上看到了曙光，对于皮损的改善、疾病的控制带来了很大的帮助，甚至可以做到90%的患者体表面积可以恢复到正常状态，这对于患者的生存质量带来很大的益处。”
杜娟也表示，随着时代的发展，一些生物制剂也可以实现预防复发的作用，“针对GPP这类罕见的银屑病，复发的可能很大，患者也并不知道自己会在什么情况下复发，因此通过专病门诊长期管理疾病，可以给患者和家庭带来一些帮助，减少发作住院的概率，帮助他们把疾病提前控制好。”
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