北京
Part1 病情介绍
基本信息:男，44岁；
主 诉：反复胸闷10余年；
现病史：患者于10余年前无明显诱因出现活动后胸闷，于外院就诊发现先心病，今于我院门诊复查；
心电图、血常规、心肌酶谱等：未见明显异常
超声表现：
心脏形态比例尚可、右冠状动脉扩张
右室流出道前方囊性占位
左室心尖部前方囊性占位
诊断思路：
超声表现：
左冠状动脉明显扩张
右室心尖部肌性腔室
右室心尖部肌性腔室
诊断思路：
超声表现：
右室心尖部可见异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝
外院彩超及CTA：
CTA
动脉期：左冠状动脉扩张，左冠状动脉瘤与右室肌性腔室同步显影
左冠状动脉瘤压迫左室：
延迟期：左冠状动脉瘤与右室肌性腔室同步显影
左冠状动脉-右室瘘
手绘示意图：
Part2 诊断与治疗
诊断：
巨大冠状动脉瘤
左冠状动脉—右室多发瘘
右室心尖致密化不全
巨大冠状动脉瘤
巨大冠状动脉瘤
主要的发病因素有：
冠状动脉粥样硬化（最主要原因）
大动脉炎
先天性心脏病
川崎病
冠状动脉介入医源性损伤
巨大冠状动脉瘤临床表现：
大多数巨大的冠状动脉瘤患者是无症状的；
部分患者有胸闷、心衰症状；
巨大瘤体挤压周边组织可能出现上腔静脉综合征或布加综合征等，亦容易被误诊为心脏肿瘤或胸腺瘤；
巨大冠状动脉瘤并发症
心肌梗死
心脏压塞
冠状动脉瘘形成
压迫周围组织
充血性心力衰竭
瘤体破裂
巨大冠状动脉瘤治疗
外科治疗
✔巨大的冠状动脉瘤首选的治疗方法
✔远端瘤体结扎切除
✔中间段及近心段结扎并远端旁路移植
内科治疗
✔弹簧圈栓塞
✔支架植入
✔血管重建
冠状动脉瘘与心肌致密化不全
正常情况下，胚胎发育第４～８周，疏松的肌小梁逐渐紧密压合，心室肌壁形成，窦状间隙演变成毛细血管网，成为冠状动脉循环的一部分。
如果此过程发生异常，心肌保留在原始状态，即出现心肌致密化不全，可同时伴有窦状间隙开放，即临床所见冠状动脉心室瘘。
Part3 文献学习
Part4 小结
应用二维超声心动图结合彩色多普勒可发现冠状动脉瘘的起源，显示扩张的冠状动脉，并追踪冠状动脉的走向及瘘口。
心肌致密化不全超声心动图表现为受累节段均可见丰富肌小梁回声及深陷其间的隐窝，CDFI显示隐窝内可见与心腔相通的低速血流信号。
冠状动脉瘘与心肌致密化不全在胚胎发育产生的机制是相同的，均为心肌的窦状间隙未闭合所致。
本病例心肌致密化不全也可能因为冠状动脉瘘导致心肌缺血，心内膜下心肌窦状间隙再开放，使血液由心腔直接灌注心肌，以缓解心肌缺血。
【病例疑点】
右室心尖部致密化不全是先天性还是后天性？
右冠状动脉扩张：心肌缺血代偿性？右冠状动脉瘘？
患者还需完善的其他相关检查？
该患者的手术方案以及术后抗凝治疗方案？
Part5 专家点评
孔令秋 成都中医药大学附属医院
对于该病例中展示的回流如此大的冠脉瘘在临床中较为少见，临床中较大部分患者在儿童时期患过川崎病以及其他血管炎症等疾病，否则较难进展到如此严重。
若患者本来就在内科就诊，首先做CTA或者造影检查，诊断起来会较为容易，但是如果是先做超声检查确实会给诊断带来较多的困惑。
这是一个在心脏附近的巨大囊腔，需要做非常多的诊断和鉴别诊断，这个病例也提示我们冠脉病变的诊断有时需要结合多模态影像来进行综合判断，这在提高检出率方面会更有帮助。
临床经验中冠脉瘘和冠脉瘤往往是并存的，一般来说有冠脉瘘的人容易形成瘤，有巨大冠脉瘤的人往往合并有篓，在诊断时牵扯到下一步的治疗非常重要，因为巨大的冠脉瘤如果漏到左心系统，瘤里面的血栓可能导致外周动脉栓塞。所以内科需要积极的进行抗凝治疗，传统的抗血小板的治疗疗效有限，尽早的确诊并转到外科治疗或者进行弹簧圈或者覆膜支架封堵是更好的选择。
感谢廖大夫的分享，该病例对于基层的医生参考价值更大，能够让大家拓宽诊断思路，为冠脉疾病方面的诊断和鉴别诊断中提供更多借鉴。
审校：耿新宁 ┆编辑：胡欣妍┆来源：华医心诚医生集团
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