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主动脉夹层是一种严重的心血管急危重症，起病急，进展快，病死率高……
来源 | “医脉通心血管”微信公众号
主动脉夹层（AD）是一种严重的心血管急危重症，起病急，进展快，病死率高。早期诊断、及时治疗对于AD患者救治至关重要。来自 东南大学附属中大医院的马根山教授 就AD的早期识别和处理进行了讲解。
概述
主动脉夹层（AD）是指血液渗入主动脉壁中形成夹层血肿并沿主动脉壁延伸剥离的一种心血管系统疾病。AD发病率约为5-10/100万，我国每年新增AD患者在1万例左右。
马教授提到，近年来，我国AD发病率呈明显上升趋势，主要原因可能是民众对高血压认识不够。高血压是AD的重要危险因素，高血压发病率高，知晓率及控制率低导致AD发病率明显增高。
疾病特点：
➤发病急，进展快，病死率高；
➤3%的AD患者会发生猝死，急性期每小时增加1%死亡率；
➤发病2天内死亡患者占37%-50%，发病1周内死亡患者占60%-80%；
➤AD临床症状多样且复杂，早期诊断较困难，误诊、漏诊率较高，初诊的误诊率达14%-54%；
➤早期诊断、及时治疗，可以为AD患者的抢救和治疗赢得时间，从而降低AD患者的死亡率。
发病机制：
➤动脉内膜撕裂、管壁剥离和血肿在动脉壁中层蔓延扩大，是夹层动脉瘤的基本病理发病过程。
➤夹层可沿着主动脉顺行剥离到任一处。由于假腔压迫或其剥离片有时可阻塞真腔，可造成主动脉分支阻塞血流动力学改变；升主动脉夹层逆行可致主动脉瓣脱垂及冠脉起始端阻塞。
➤严重并发症包括主动脉破裂、主动脉瓣关闭不全、主动脉及其重要分支阻塞产生脏器功能障碍。
分型和分期
1.AD分型
De-Bakey分型和Stanford分型在传统AD分型方法中应用最为广泛。
图1 左起依次为De-Bakey分型Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲa型和Ⅲb型
图2 左起依次为Stanford分型A型、B型
2.AD分期
➤ESC指南中，根据症状出现的时间长短分为：①急性主动脉夹层，病程＜2周；②慢性主动脉夹层，病程＞2周。
➤急慢性病程对于选择治疗和判断预后有重要意义。
危险因素
➤季节因素：Stanford A型AD在冬季发病率高（与血压周期有关）；B型春季发病率高（机制尚不清楚）。
➤性别因素：多中心研究显示发病率年女比例为2-5:1。
➤年龄因素：近端夹层发病高峰年龄为50-55岁，远端为60-70岁。
➤约70%的AD患者有高血压；遗传结缔组织病，如Marfan综合征等，约占15%；主动脉疾病，如主动脉瓣二叶畸形、大动脉炎等，约占10%；外伤或医源性AD约占5%。
临床表现
1.疼痛
➤疼痛是最常见的首发症状，80%-90%的急性AD患者会出现疼痛，疼痛的位置和性质与夹层的发生部位、发展急慢有关。
√疼痛部位：胸痛、背痛、胸背痛、腹痛、胸腹痛、腰痛、腰背痛、腰腹痛、腿痛等。
√疼痛性质：
·典型的疼痛：多位于胸部的正前后方，呈撕裂刀割样痛，难以忍受，常为突然发作，比较容易诊断，不易漏诊。
·不典型的疼痛：不典型的腹痛、腰痛或背痛常被误诊急性胰腺炎、急性胆囊炎、急性胃肠炎、输尿管肾结石；特别是夹层累及腹主动脉影响腹腔干及其他分支，容易误诊为急性胰腺炎及急性胃肠炎。少数患者因急腹症表现接受剖腹探查，发现腹膜后出血方得以确诊AD。
➤有资料显示10%-15%的AD患者，特别是慢性AD患者，可能无明显胸痛或腹痛病史，容易漏诊误诊。
2.对心脏的影响
会引起急性主动脉瓣关闭不全、血肿压迫冠状动脉开口等。
3.血压脉搏改变
38%的AD患者可能出现双上肢血压、脉搏不一致。初期大部分患者有高血压，后期血压＜120mmHg。低血压、休克通常由严重的主动脉瓣反流、主动脉破裂、冠脉栓塞或左心收缩乏力、急性心包填塞造成。
4.对肾脏的影响
夹层累及腹主动脉下降可导致肾动脉开口的移位，影响肾脏血供，出现其相应的疼痛、血尿、少尿甚至严重肾功能不全的症状。
5.对脊髓的影响
影响脊髓血供，出现周围神经系统损伤，可导致脊髓炎、进行性脊髓退变病、脊髓梗死、脊髓前角细胞损伤综合征、麻木等。
需警惕AD异常体征
①血压异常：血压左右不对称，上肢下肢相差大。
②患者既往无心脏病史，出现主动脉瓣区舒张期杂音。
③胸部体征：破裂至胸腔时左胸叩诊呈浊音，左侧呼吸音减弱。
④腹部体征：腹腔脏器供血障碍时，可出肠缺血体征。
⑤神经系统体征：脑供血障碍时出现淡漠嗜睡、昏迷或偏瘫；脊髓供血障碍时，可有下肢肌力减弱甚至截瘫。
早期诊断及鉴别诊断
1.辅助检查
（1）D-二聚体
➤超过临界值500ug /L时，其诊断急性AD的敏感性为100%，特异性为67%，可作为急性AD诊断的排除指标。
➤D-二聚体阴性也不能除外主动脉溃疡或壁间血肿的可能。
（2）心电图
➤所有的胸痛患者应常规行心电图检查，主要用于排除心肌梗死；
➤心电图对AD的诊断无特异性，但合并冠脉开口移位或剥离的患者可出现类似心梗改变的心电图。
➤AD最常见的心电图异常是ST段压低。
（3）胸部X线
➤可用于排除引起胸痛的其他原因，对诊断AD有极大提示作用。
➤胸部X线常显示纵隔阴影向右侧增宽，累及降主动脉时则向左侧增宽。主动脉弓呈局限性隆起。
➤其他异常改变包括双主动脉球征、主动脉壁钙化内移、气管向右移位、心包积液、心脏扩大、左肺尖模糊、主动脉轮廓不规则和胸腔积液。
（4）超声心动图
➤是目前临床上开展较多的无创性检查，能够显示出瘤体的大小、范围、部位以及并发症，显示分离的内膜、假腔、真腔以及附壁血栓。
➤可能出现AD漏诊，特别是弓降部远端血管，显像受到一定的限制。
➤食管超声心电图（TEE）可以弥补，但患者清醒状态行TEE可能造成患者血压突然升高，存在夹层破裂的危险。麻醉状态TEE优势明显。
（5）计算机断层扫描（CT）
➤目前确诊AD的重要手段之一，可显示瘤体的大小、部位及范围。其敏感性为83%-94%，特异性为87%-100%
➤“双腔征”是主动脉夹层动脉瘤的特有征象。
➤增强扫描，特别是薄层动态增强扫描，可显示真腔、假腔及破口位置。
（6）核磁共振（MRI）
➤MRI是目前诊断夹层动脉瘤的重要检查手段。对于碘过敏、肾功能损害、妊娠及甲亢进或其他CT血管造影检查相对或绝对禁忌的患者，MRI可作为首选的替代检查手段，对AD 的诊断效率与CTA相似。
➤MRI对AD的诊断准确性高，敏感性和特异性可达90%以上。
➤MRI耗时间长，对危重急性患者很不利，因此不作为早期常规检查手段，但病情较轻、诊断困难的患者可以选择。
（7）血管造影
血管造影曾被认为是AD诊断的“金标准”，但是对于内膜片、内膜破口及主动脉双腔的显示并不优于CTA，不作为AD的常规诊断检查手段。
2.AD预警模式
➤Von kodolitsch等提出的AD预警模式包括病史、体征、胸片三部分：
①病史：胸痛、背痛或均有，性质为突然发作，撕裂样；
②体征：两侧脉搏、血压不一致或均有；
③胸片：主动脉影、纵隔增宽或均有。
√若三项指标均为阳性，则患AD的可能性为96%；若两侧脉搏血压不一致或均有，加另外两项中的一项，AD可能性为83%；纵隔增宽加胸痛，AD可能性为39%；突然发作的撕裂样胸痛，持续久或缓解后再发作，AD可能性为31%；三项指标均阴性，AD可能性为7%。
√该判断方法简单，有助于AD的早期诊断，尤其对于基层医院，可为患者赢得宝贵的救治时间。
3.早期诊断线索
➤病史：是否有高血压，半年内控制程度如何；
➤诱因：往往有胸部拉伸动作，例如站起、穿衣、如厕后站立等。
➤询问疼痛的性质及部位；
➤可有单侧下肢阵发性或持续疼痛，无力，发凉，易误诊为脑卒中。
➤测量双上肢血压：检查双侧烧动脉搏动，看是否明显不一致。入院血压特别高，硝普钠泵控降压是否疼痛减轻；血压可能不高，甚至偏低；心率变快，入院时心率也可能偏慢。
➤听诊心脏瓣膜、主动脉及其分支有无明显杂音；尤其腹部主动脉杂音；
➤查看患者是否存在多系统、多器官损害；
➤D-二聚体升高；血常规及尿常规变化；
➤胸片或CT提示纵隔增宽、主动脉内膜影、左侧胸腔积液；
➤彩超提示主动脉增宽或真假腔；
➤胸痛但心电图正常或出现不典型心肌缺血改变；
➤对于吗啡等止痛药物的反映情况；
➤造影时先透视（肺部）纵隔宽度；注意死亡芭蕾；
➤持续胸腹部疼痛。
同时出现上述一项或几项提示性线索时，需怀疑该患者是否可能为AD。
4.鉴别诊断
➤急性AD几乎可以误诊为所有的内外科疾病，须警惕。
➤同时有多器官的急性症状，而没有一种诊断可以解释时，应该考虑AD。
➤仔细分析症状及体征，作出准确鉴别诊断，包括心肌梗死、脑血管意外、肺栓塞和急腹症等。
治疗及随访
美国卒中协会（ASA）急诊治疗
➤初步治疗原则：有效镇痛，控制心率和血压，减轻主动脉剪应力，降低主动脉破裂的风险。
√控制心率（60-80次/分）：加大β受体阻滞剂使用剂量，建议选择短效美托洛尔，必要时静脉使用。
√控制血压（收缩压100-120mmHg）：静脉控制为主，建议首选强效降压药（如硝普钠），也可选择其他静脉制剂。
切不能抗血小板、抗凝、溶栓以及使用活血化瘀的药物。
进一步治疗方案应根据主动脉夹层的类型、合并症、疾病进展等因素综合考虑。Stanford A型一经确诊原则上均应积极外科手术治疗。药物治疗是Stanford B型的基本治疗方式。
随访
➤无论是手术治疗，还是腔内介入修复，定期的随访和血压、心率控制至关重要。术后1个月、 3 个月、6个月进行随访，之后每年随访。
➤胸主动脉腔内修复术（TEVAR）术后首选 CTA 作为影像学检查手段。
责编｜阿泰
封面图来源｜视觉中国
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