*仅供医学专业人士阅读参考
这个患者的病因该如何分析?
撰文| 杨生壮
患儿因“咳嗽5天,加重伴气促、反应差1天”入院
患儿男、1月5天大,于5天前接触另一个咳嗽的小朋友后出现咳嗽,病初咳嗽不剧,为单声咳嗽,外院予雾化对症治疗,无明显改善,1天前咳嗽加重,为阵发性咳嗽,有痰不易咳出,剧咳时有面色涨红,伴气促及点头样呼吸,精神反应差,无发热、喘息,于当地医院住院治疗。
但予吸氧、头孢他啶抗感染及雾化祛痰等治疗后,症状仍无改善,完善胸片提示大量胸腔积液,考虑病情危重,由该院120转运至我院急诊就诊,急诊拟“1.社区获得性肺炎(重症);2.胸腔积液”收入我科。
既往史无特殊,个人史为足月出生,出生体重3620g,自然分娩,出生情况良好。家族史:哥哥近期有咳嗽症状,奶奶有长期咳嗽病史。
入院查体:体温36.6℃,呼吸50次/分,心率160次/分,未吸氧下经皮血氧饱和度88%,神志清,精神、反应差,气促明显,有呻吟,口腔黏膜可见散在白色乳凝状附着物,不易擦拭,呼吸促,吸气三凹征阳性,双肺呼吸音粗糙,左肺呼吸音低,双肺闻及痰鸣音。心腹无特殊,四肢末梢稍凉,CRT2-3S。
辅助检查:胸片:1.左肺感染,2.左侧胸腔中量积液。血常规+CRP:白细胞数8.08×109/L、中性粒细胞百分比30.3%、血红蛋白浓度67g/L、血小板数269×109/L、超敏C反应蛋白1.0mg/L、PCT0.29ng/ml。
初步诊断:1、重症肺炎2、胸腔积液3、口腔念珠菌感染4、中度贫血。治疗上予鼻导管吸氧、禁食、补液。同时予B超定位下胸部穿刺,抽出20ml乳糜样黄色液体送检(常规、生化、一般细菌培养基鉴定、血脂),见下图。
血常规CRP提示白细胞CRP正常,淋巴为主,暂不予抗生素治疗。积极监测感染指标,完善病原学、血沉、生化、男性肿瘤标志物、血结核T-SPO-TB、PPD试验、胸部CT、B超、心电图检查。
此患儿入院时胸水多,该如何考虑?
主治查房分析及治疗:
血常规+CRP:白细胞数8.4×109/L、中性粒细胞百分比28.3%、淋巴细胞百分比60.1%、血红蛋白浓度95g/L、血小板数323×109/L、超敏反应蛋白0.6ng/L。
血脂(胸水):总胆固醇1.15mmol/L,甘油三酯11.78mmol/L;胸腹水生化:李凡它试验:阳性、蛋白定量52.00g/L、葡萄糖8.46mmol/L、乳酸脱氢酶161.00U/L,胸腹水常规检查:颜色黄色、透明度 浑浊、比重1.028、有核细胞数19390.00×106/L、白细胞计数19370.00×106/L、单个核细胞百分比99.80%。胸腹水生化:李凡它试验阳性、蛋白定量33.5g/L、葡萄糖6.76mmol/L、乳酸脱氢酶862U/L。胸水一般细菌涂片、一般细菌培养及鉴定正常。
呼吸道13项病原学提示金黄色葡萄球菌阳性,序列数:1080,病毒,人呼吸道合胞病毒型,序列数:91449。
免疫球蛋白五项、生化、PCT、凝血功能、血沉、男性肿瘤标志物正常。心电图提示窦性心动过速。
心脏B超提示房间隔缺损(2.7mm)。泌尿道B超、胃肠道B超、腹部(肝胆胰脾)B超未见异常。
胸部CT示两肺感染,累及小气道,伴多发实变,双肺上叶为著,右肺上叶、双肺远端支气管粘液栓阻塞、狭窄;左侧胸腔大量积液,继发左肺膨胀不全。
图1:6月30日入院胸部CT
图2:7月5日胸部提示胸水增多
综合以上报告结果,初步分析
1.胸水如何区分漏出液、渗出液?
正常人有少量胸腔积液,约10-30ml,可以起到减少胸膜摩擦,有润滑作用。胸腔积液是一个动态平衡,胸壁膜渗出,淋巴管回流吸收,病理情况下,腔内液体增多,形成积液,称为胸水。最直观印象为第一眼看到抽出来的胸水。正常胸水是清亮淡黄色。渗出液是血管壁损伤导致细胞成分、坏死物质混在一起,所以浑浊,颜色也各种各样。红色(恶性肿瘤、结核病急性期),黄色(黄疸),绿色(铜绿假单胞菌感染),黑色(曲霉菌感染),咖啡色(恶性肿瘤、内脏损伤)。再者是透明度、凝固性、比重、细胞计数。详细见下表:
患儿胸腹水常规检查:颜色黄色、透明度浑浊、比重1.028、有核细胞数19390.00×106/L、白细胞计数19370.00×106/L、单个核细胞百分比99.80 %。胸腹水生化:李凡它试验阳性、蛋白定量33.5g/L、葡萄糖6.76mmol/L、乳酸脱氢酶862U/L。胸腹水生化:李凡它试验阳性、蛋白定量52.00g/L、葡萄糖8.46mmol/L、乳酸脱氢酶161.00U/L,通过逐一比对,你认为该患儿的胸水为渗出液还是漏出液?
答案
点击下方空白处获得答案
答案:我们考虑为渗出液。
2.胸水病因鉴别有哪些?
鉴别列表中肺部病变、原发淋巴系统疾病、肿瘤性、免疫性综合征、药物及肉芽肿样病变等,入院后通过观察胸部CT、B超结果,血常规CRP、PCT、血培养、男性肿瘤标记物、血沉均未见异常,都逐一排除,PPD试验阴性,初步排除结核。
患儿胸水为黄色乳糜样液体,结合胸水血脂高,胸水常规结果白细胞高,单核为主,结合年龄特点,你认为最大可能为?该患儿该如何下诊断?
答案
点击下方空白处获得答案
答案:乳糜胸。通过以上鉴别分析,我们可以诊断:1、乳糜胸2、呼吸道合胞病毒肺炎3、急性呼吸衰竭4、房间隔缺损5、中度贫血。
治疗上予无创辅助通气,氨溴索化痰,雾化吸入,乳糜胸特殊治疗奶粉喂养,左侧胸腔闭式引流,生长抑素减少淋巴液外流、促胸导管愈合等。积极监测血红蛋白变化,必要时输注悬浮红细胞纠正贫血等。监测血常规CRP、体温、呼吸、心率、经皮氧饱和度、胸水引流量变化,及时对症处理。
主任查房同意以上治疗方案,并提问,结合复习相关指南。
何为乳糜胸?诊断标准是?常见原因是?如何治疗?
1.乳糜胸:
是由于胸导管或胸腔内大淋巴管破裂、阻塞导致淋巴液即乳糜液在胸腔异常积聚,引起严重呼吸、营养及免疫障碍的一种疾病,该病发病率约为1/24000,病死率高达20%~50%。多为黄色且浑浊液体,无味,如高脂饮食乳糜液量多且为白色混浊液体,乳糜液比重1.012~1.025,所含蛋白质和电解质与血浆相似,甘油三酯水平高,胆固醇水平较低,白细胞计数(6.0~8.0)×109/L,淋巴细胞>90%。
高比例的淋巴细胞(主要是T细胞)在确定诊断上具有重要意义。而先天性乳糜胸:(1)出现症状时日龄<28d;(2)入院时年龄<2个月;(3)存在胸腔积液;(4)胸水特点为培养无细菌生长,淋巴细胞≥80%,或甘油三酯水平>1.24mmol/L和(或)外观呈牛奶样。
2.乳糜胸常见原因:
1.创伤性因素:①多见于医源性:胸腔手术、左锁骨下静脉穿刺等;②其他包括:颈、胸、脊柱创伤累及胸导管;剧烈咳嗽、呕吐、脊柱突然过伸等动作损伤胸导管。2.非创伤性因素:①梗阻性胸腔内肿瘤(如淋巴肉瘤、肺癌或食管癌)压迫胸导管发生梗塞,使梗阻胸导管的近端因过度扩张、压力升高,导致胸导管或其侧支系统破裂。②良性病变:丝虫病、肝硬化、结核病等。③特发性:新生儿先天性乳糜胸、成年人特发性乳糜胸(可能为轻微创伤所致)。
本例患儿男,1月5天,病程5天,以咳嗽急性起病,伴有气促、反应差,无发热,外院抗感染效果欠佳,入院时感染指标正常,胸片提示大量胸腔积液,胸水穿刺抽出了20ml黄色乳糜样液体,结合送检结果,胸水总胆固醇低,甘油三酯高,胸水常规提示比重1.028,白细胞高,单核为主,可诊断为先天性乳糜胸。
3.治疗:
1.应对此类患儿的胸腔积液积极评估,可立即进行胸腔穿刺引流,促进肺部扩张,减少缺氧时间。胸腔穿刺术和胸腔闭式引流术是呼吸支持的重要组成部分,部分乳糜胸患儿经1~2次胸腔穿刺术即可好转,可能原因是副淋巴管增生,或淋巴管及静脉之间形成了新的代偿途径。
对胸腔积液持续反复增加的患儿应进行胸腔闭式引流术,并以低压持续引流,从而减少反复穿刺所造成的气胸、血胸及包裹性胸腔积液等发生,减少胸腔积液存留时间。胸腔闭式引流管应在患儿足量喂养,胸水停止增长1周后拔除,以减少长期置管造成脏器损伤及感染。
2.营养:乳糜液的主要成分是载脂蛋白和甘油三酯,而甘油三酯是在肠上皮细胞内质网由甘油酯与长链脂肪酸合成,保守治疗的重要措施就是要减少或禁止长链脂肪酸的摄入。由于饮水会引起胃肠道淋巴循环增加,故早期治疗一般以禁食及全肠外营养为主(尤其是重症病例),从而减少乳糜液的产生。
建议患儿于乳糜液停止漏出1周以上以低脂、高蛋白、高热卡的富含中链三酰甘油(MCT)配方奶喂养。MCT配方奶可减少乳糜液产生,目前临床应用已较为普遍,一般喂养至生后6个月,随访胸腔积液无复发可改为普通奶粉喂养及添加辅食。由于乳糜胸患儿常伴有不同程度的低蛋白血症及贫血,易形成血栓,导致弥散性血管内凝血,较差的营养状况易合并感染,给治疗带来困难,故应对症补充丙种球蛋白、白蛋白及血红蛋白,必要时给予血浆输注、补充蛋白及凝血因子,改善内循环。
3.药物:奥曲肽是一种长效的天然生长抑素类似物制剂,可抑制5-羟色胺、胃泌素、血管活性肠肽、肠促胰液素、胃动素及胰多肽释放。随着治疗难治性术式改进,该病患儿的手术治愈率提高至70%~80%。对于保守治疗2~4周无效的难治性患儿,建议联合化学胸膜固定术(胸腔内注射红霉素)。
若上述治疗方式>4周仍无效,可予以胸腔镜下探查术,明确渗漏点同时予以修补手术治疗。对于合并其他先天性发育异常的难治性乳糜胸患儿的预后差,死亡率高,建议早期行基因检测和染色体检查以明确病因。
治疗好转不久后,胸水再次增多,这次原因是?
回到本病例,通过保守治疗,患儿引流液最高时有150ml/天,随后逐渐减少。胸片提示肺部在复张(图3),胸水血脂复查下降(图4)。治疗效果似乎在预期内好转。
图3
图4
7.13开始出现新的变化,患儿开始发热,体温最高39.2℃(连续3-4天高热),胸片渗出再次明显增加(图5)(图6:第二周体温趋势图)。
图5
图6
7.14监测血常规+CRP:血常规+CRP:白细胞数10×109g/L、中性粒细胞百分比74%、血红蛋白浓度85g/L、血小板数119×109g/L、超敏反应蛋白103ng/L。PCT28.4ng/ml。7.15呼吸道13项病原学检查提示金黄色葡萄球菌阳性,序列数:33446,病毒,人呼吸道合胞病毒型,序列数:116。7.14胸水培养回报提示金黄色葡萄球菌阳性。7.15血培养检验口头回报革兰阴性菌阳性。
我们检查了引管,发现血栓性堵塞,引流口服可见红肿,有渗液流出,随后拔除左侧胸引管,见胸引管口愈合不良,创面约1*1cm,创面鲜红,触之少许渗血,无化脓,无异味,我们清除少许伤口皮肤边缘组织、皮下坏死组织,并予清创缝合。
图7:引流口图片
Q
各位读者,综上你知道患儿病情反复的原因了吗?你认为清创缝合后该如何用药呢?下一步治疗方案是什么?
参考文献:
[1]. 韩冬,张巍. 新生儿乳糜胸的诊断治疗进展. 中华新生儿科杂志,2017,32(3):229-232. DOI:10.3760/cma.j.issn.2096-2932.2017.03.020.
[2]. 中华医学会呼吸病学分会胸膜与纵隔疾病学组(筹). 胸腔积液诊断的中国专家共识. 中华结核和呼吸杂志,2022,45(11):1080-1096. DOI:10.3760/cma.j.cn112147-20220511-00403.
本文来源丨医学界儿科频道
责任编辑丨舒豪
*"医学界"力求所发表内容专业、可靠,但不对内容的准确性做出承诺;请相关各方在采用或以此作为决策依据时另行核查。
特别声明:以上内容(如有图片或视频亦包括在内)为自媒体平台“网易号”用户上传并发布,本平台仅提供信息存储服务。
Notice: The content above (including the pictures and videos if any) is uploaded and posted by a user of NetEase Hao, which is a social media platform and only provides information storage services.