直面“不是癌症的癌症”！福州这个团队出手了！

间质性肺疾病（下文简称“间质肺”）

因其病因复杂、诊断难、预后差

曾是一个让患者和医生

都非常沮丧的疾病

患者的求诊过程

说起来都是血泪

间质肺又被称为“不是癌症的癌症”。面对这个医学“硬骨头”，福建省福州肺科医院迎难而上，党建引领学科高质量发展，培育做强亚专科——依托医院在呼吸系统疾病诊疗方面雄厚的临床技术和水平，通过多学科专家组团，建设间质肺亚专业，成立“间质性肺疾病规范化诊疗中心”，为饱受间质肺折磨的患者带去“一站式”规范化诊疗，带去自由呼吸的希望。

01

迎难而上专攻间质肺

每周一、四上午，周三下午

是医院间质肺专病门诊时间

每次门诊

间质肺诊疗学科带头人张宏英

一坐就是大半天

60多个挂号患者中

至少有三分一是间质肺患者

他们有些是跟着张宏英随访多年的老病号

一部分是辗转求医、慕名而来

寻求康复希望的新病人

张宏英总是坚持看完最后一个病人才下班

那时往往已经超过下班时间一两个小时

因为她深知

遇到这个病是多么无奈和无助

“间质性肺疾病是呼吸系统疾病领域最为疑难的一类疾病，虽然它就短短6个字，却包含了200多种疾病。”张宏英介绍，该病的认知率较低，漏诊和误诊率高，大多患者辗转求医才得以明确诊断。有些类型的间质肺是很难逆转并进行性加重的，疾病到终末期，肺组织纤维化，肺部不断生长出无数瘢痕，慢慢失去弹性、变硬，让人失去呼吸能力，只有肺移植才能救命。

十年前，省内几乎没有医院开设间质肺专病门诊。一些间质肺患者就诊，往往被当做肺炎等肺部常见疾病来治，其中部分患者因得不到正确治疗病情进展迅速，在很短时间内就失去生命。

作为专攻呼吸系统急难重症的老资历医生

张宏英看在眼里，急在心上

这比肺癌还凶残的疾病

到底怎么诊断，如何治疗？

她下决心要搞懂它

她发现

不是所有的间质肺结局都无法逆转，部分病人明确病因并在早期去除病因后，是可以完全治愈的。

而大部分患者虽不可完全治愈，但如果能明确诊断，对症治疗，也能像高血压一样，当做慢性疾病来管理，恢复正常生活。

即便是进展型的间质肺，也可以最大限度避免病情迅速加重。

2018年开始

在医院大力支持下

张宏英全身心扑在

间质性肺疾病亚专科建设上

也把自己变成了该领域的专家

02

多学科“多向奔赴”

间质肺的诊疗，不仅需要医术

更要医者一往无前的情怀

张宏英说，幸运的是

她的身边就有一群

有情怀的多学科专家作后盾

“间质肺不是单一的病症，根据病因分类，可以分为：自身免疫性间质肺病、特发性间质性肺炎、过敏性肺炎、结节病，以及其他类型。其中，有相当一部分属于罕见病范畴，诊断和治疗非常棘手，需要呼吸科、病理科、影像科、胸外科和检验科，以及风湿免疫科等多学科的力量支持。”张宏英介绍。

早期，临床排查是否是风湿免疫相关间质肺，需要患者到其他医院抽血，还要请外院的风湿免疫科医生会诊。一些罕见病病例的确诊，则需要将活检标本送往广州呼吸健康研究院……“得到检查结果需要一两周时间，遇到急性发作的患者，就很无奈。”张宏英说。

为了能让患者实现

从诊断到治疗到康复的一站式服务

医院必须建立一支

涉及多学科的专业队伍

为此，福建省福州肺科医院

克服专科医院的局限

整合影像科、病理科、

检验科、胸外科等资源

全力配合张宏英

风湿免疫性间质肺

占了间质肺患者群相当大的比例

作为呼吸专科医院

摆在眼前的难题

是如何跨学科诊断

一方面，张宏英开始自学风湿免疫性疾病相关知识，另一方面，检验科克服困难，在医院内实现了风湿免疫标志物的筛查检验。之后患者在医院就能完成检验，一天内出报告。

不仅如此，每当遇到需要大标本活检的病例，医院的胸外科总能提供强有力的支持，实施多形式的极微创活检。病理科的同志们凭借强大的鉴别能力，总能给出全面的病理分析。

“在这个过程中，我们有许多的第一次，互相成就，为了一个共同目标，多向奔赴。”张宏英介绍，在不断磨合中，多学科（MDT）模式越来越成熟，为患者提供更精准的诊断和更优化的治疗方案。

03

打造间质肺规范化诊疗中心

2023年11月

间质性肺病亚专科建设成熟

医院“间质性肺疾病规范化诊疗中心”

正式成立

常态化开设间质肺专病门诊

为间质肺患者提供科学、规范的

诊断、分类、评估、治疗及康复方案

中心团队成员来自呼吸与危重症医学科、病理科、影像科、胸外科和检验科等，以张宏英为带头人，实现多学科协作。

不仅如此，今年5月，中心还柔性引进福建医科大学附属第一医院风湿科芮红兵主任成立名医工作室，促进风湿相关间质肺的多学科诊疗。

中心成立以来

慕名而来患者越来越多

每年出院的专病数量突破500人

全省最多

“现在，我们不仅检验项目齐全，而且抗纤维化药物和免疫抑制剂等救治药品也十分完备。”张宏英介绍，中心现常规开展冷冻肺活检、床旁气管镜、超声支气管镜、径向超声引导肺活检、唇腺活检、肌肉活检、外科肺活检、风湿免疫标志物筛查、肺泡灌洗液细胞分类、高分辨率CT、床旁肺功能、六分钟步行试验、大容量全肺灌洗等诊疗技术，为间质性肺病患者保驾护航。

目前，中心作为全国罕见病诊疗非协作网成员医院，已累积丰富的罕见病诊断经验，诊断过很多种肺部罕见病，包括肺泡微石症、淋巴管肌瘤病，朗格汉斯细胞组织细胞增生症、伯特-霍格-杜布综合征等。

就在不久前

张宏英接诊一名

49岁的男性患者阿强（化名）

两年来，阿强一活动就气促

反复就诊多家医院

但一直未明确诊断

当他来到肺科医院时

两肺都破了，命悬一线

张宏英团队为阿强行无创呼吸机支持、胸腔闭式引流后CT引导下肺穿刺活检。在病理科和影像科主任共同会诊下，张宏英结合临床诊断，最终确诊阿强患上了间质肺中的罕见病——肺泡蛋白沉积症。

尽管阿强病情重、有气胸

经济条件也有限

但张宏英团队没有放弃

经过对症治疗

阿强的破肺重新长好

气喘也好了许多

04

间质肺其实并不罕见

“这些年临床做下来，越来越发现，间质肺中的一些罕见病，并不罕见。”张宏英介绍。

特别是近几个月

她接诊了20多个

因为过敏引起间质肺的患者

过敏原包括羽绒被、猫毛、卷烟……

甚至有种植蘑菇的农户

因为孢子过敏引发间质肺

他们大多辗转各大医院找不到病因

最后在福建省福州肺科医院

间质肺规范化诊疗中心

找到了病因

病人张女士，从2016年就开始反复咳喘，被诊断为间质肺，但无法确诊什么类型，病情一直反反复复。部分纤维化的肺部，让40多岁的她连家务都做不了。求诊张宏英团队后，张女士的病终于有了眉目。

张宏英仔细研究了她的影像报告，发现有空气储留征表现，怀疑可能是过敏性肺炎。朝着这个方向，她建议患者做一个活检。经过冷冻肺活检，果然确诊过敏性肺炎。

那么是什么导致过敏呢？在反复询问病史、生活习惯中，张宏英抽丝剥茧，最终揪出罪魁祸首——长期吸入羽绒导致蛋白过敏。原来，无论春夏秋冬，张女士都使用羽绒被，而且丈夫售卖家禽，她常去店里帮忙，从而导致过敏。

明确病因后，张宏英交代患者脱离过敏环境，不用羽绒被，不去丈夫店里。果不其然，一段时间后，张女士病情好转，不咳嗽，喘也好多了，甚至可以做家务。

“复杂的间质肺虽是硬骨头，但啃下去，很有成就感。”张宏英觉得，专注间质肺能实实在在使很多患者得到救治，而这就是她的幸福所在。

05

擦亮党建品牌 畅呼吸 护生命

张宏英总是很忙，她不仅是间质肺诊疗亚专科学科带头人，还是呼吸与危重症医学科二病区的主任，但身为一名中共党员，她从不让任何一名患者错过门诊。门诊患者多时，她会为排不上号的患者开通绿色通道，让患者到病房找她。

出差10天，虽然有下级医生坐诊，但她依然让医生将检查报告传给她，“云端”看诊不停歇。

她会自己开车下基层，只为把间质肺的诊疗讯息带到偏远的山区。

她很无私，为所有的病人准备蓝色的文件袋，将所有的诊疗记录放在报告中，这样即便患者到外院看诊，也能方便医生更快了解病情。

为了帮间质肺患者做好慢病管理，她带领团队专门建立“闽江呼吸”微信公众号，成立“间质肺之家”微信群，印制了“间质肺关爱手册”，坚持为患者宣教。

通过她的努力，该中心与国内顶尖间质肺诊疗领域的医院和专家建立了联系，让患者在家门口也能享受到国家级专家（如蔡后荣教授等）的诊疗服务。

“耀眼成绩背后，张宏英和团队发挥党员先锋模范作用，带头啃下硬骨头，极大提升了医院的间质性肺病诊疗水平，造福了患者。”医院相关负责人介绍，张宏英所在的第一支部呼吸与危重症医学科正以呼吸专科诊疗为主线，创建“守初心 畅呼吸 护生命”党建品牌。

该支部不仅在患者中获得好口碑，得到同行的认可，还获评“福州市五一先锋号”“市直机关先进基层党组织”“全市先进基层党组织”等称号。

该负责人表示

未来，医院还将继续加强

呼吸道疾病亚专科建设

做精做细特色专科、

培育发展新兴学科

做强专科品牌

专家点击：

张宏英，主任医师，美国宾夕法尼亚大学访问学者，福州市高层次人才，现任福建省医学会呼吸病学分会常务委员，福州市医学会呼吸病学分会副主任委员。

间质肺专病门诊预约指南：

第二步：点击“服务”，进入“预约挂号”

第三步：选择“间质病门诊”

记者 陈丹/文 石美祥/摄

新媒体编辑 李琼

监制 管慧 王臻

福州晚报新媒体出品，转载请注明出处

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