各种各样的颅颈交界畸形

颅底凹陷症（BI）是在颅颈交界区各种畸形的基础上形成的疾病。了解这些畸形，对正确理解颅底凹陷症的病理机制，进而采用合理的手段进行治疗，具有重要的临床意义。《颅颈交界畸形与颅底凹陷症--理论与实践》一书做了详细阐述，摘出部分内容与同道分享。

1.颅底发育畸形

1.1枕骨斜坡发育异常，则可形成扁平颅底。颅前窝水平线与斜坡形成的夹角称为颅底角（正常 120-140°），超过 140°则提示扁平颅底。

寰枕关节在冠状面呈一定的夹角，称为寰枕关节角。扁平颅底时角度增大。

1.2枕骨大孔发育异常可导致枕骨大孔狭窄，需要在评估时注意。

1.3枕骨鳞发育异常可造成颅后窝容积减小，引起小脑下疝。

1.4枕骨髁畸形。枕骨髁与寰椎侧块上关节面构成寰枕关节。常见畸形有枕骨髁未发育（缺如）、枕骨髁发育不良、寰枕融合（寰椎枕骨化）。

2.寰椎发育畸形

上图为寰椎的三个骨化中心。其畸形多为骨化中心未闭合、未发育、发育异常。如下图。

3.枢椎发育畸形

上图为枢椎的四个骨化中心。

3.1齿状突畸形。常见几种类型：

①齿突短小；

②齿突尖游离小骨；

③游离齿突；

④齿突缺如。

枢椎齿突是维持寰枢椎正常旋转功能和稳定的重要结构，发育不良将影响寰齿关节的完整性，造成寰枢椎失稳或脱位，必要时可行寰枢椎融合术。

3.2枢椎后方结构发育不良。临床比较少见，表现为枢椎后方附件结构（包括椎板、棘突、下关节突等）部分或全部缺失。此时C3棘突肥大，取代原C2棘突功能，注意辨识。

4.Klippel-Feil 综合征

Klippel-Feil 综合征于 1912 年首先由 Klippel和 Feil 报道，又称短颈畸形、先天性骨性斜颈或先天性颈椎融合畸形，是指 2 个或 2 个以上颈椎融合导致颈椎缩短，主要表现为颈部短粗、后发际低平、颈椎活动受限。随着年龄增长，融合椎体上、下非融合颈椎节段的活动度增加，劳损和退变也相继发生。退行性变包括椎体后缘骨质增生及韧带结构增厚、钙化，上述病理变化将导致椎管狭窄，颈脊髓硬膜外的缓冲间隙减小等脊髓受压表现。

5.唐氏综合征

唐氏（Down）综合征是 21 号染色体异常的先天性疾病，呈智力低下、发育迟缓、特殊面容等表现。

特殊面容体征：眼距宽，鼻根低平，眼裂小，眼外侧上斜，外耳小，舌胖，舌常伸出口外，流涎多。

唐氏综合征的患儿可合并先天游离齿突畸形及寰枢椎脱位。由于患者的韧带发育松弛，患儿较早可因脱位压迫高位脊髓出现临床症状而就诊。

6.颅底凹陷症的病理基础

6.1原发性颅底凹陷症一般是在颅颈交界畸形的基础上形成的，包括颅底发育畸形、寰椎和枢椎先天发育畸形等。随着时间进展导致枢椎齿突上移陷入枕骨大孔，形成颅底凹陷症。

其中：

1）扁平颅底的斜坡上移和水平化、

2）寰椎枕骨化形成的“齿突高位状态”、

3）寰枢椎侧块关节面斜坡化（下图）、

4）寰枢椎大小失匹配（再下图）等是颅底凹陷症的重要致病因素。

6.2 寰枢椎假关节畸形，下图C、D、E、F等均提示复位困难，需要充分关节松解。

6.3 颅颈交界发育畸形与颅底凹陷症的病理机制

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