你知道什么是丛集性癫痫发作吗？你遇到过吗？你知道怎么处理吗？

*仅供医学专业人士阅读参考

一文详叙丛集性癫痫发作的定义、高危因素与治疗！

癫痫即俗称的“羊角风”或“羊癫风”，是神经元异常同步放电引起的短暂脑功能障碍，是神经科第三大最常见的疾病，发作形式多种多样，临床上最常见的临床表现就是肢体抽搐、口吐白沫、双眼上翻、牙关紧闭、两便失禁等，有些患者癫痫发作较为隐蔽故往往容易被癫痫患者及家属忽视，比如表现为突然停止当前动作、不自主的咂嘴、咀嚼、腹部有气上升感等，而且往往患者对发作过程不能回忆。癫痫在任何年龄、地区和种族的人群中都有发病，但以婴幼儿期及老年期较高。近年来，随着我国人口老年化进程加快，脑血管病、痴呆、自身免疫性脑炎和神经系统退行性疾病的发病率增加，而这些疾病常常共患癫痫，也使得癫痫患病率有所上升。由于现在社会上短视频媒体的铺天盖地，可能大家对癫痫发作不再陌生，那么大家知道什么是丛集性癫痫发作吗？

明确丛集性癫痫发作定义

癫痫患者经常会经历一天中有数次癫痫发作，那么这时候就要引入丛集性癫痫发作的概念。那么，何为丛集性癫痫发作呢？《临床诊疗指南-癫痫病分册》（2023修订版）指出：丛集性癫痫发作是指成人 24 小时内（儿童 12 小时内）出现 3 次或 3 次以上发作（发作间歇期等于或小于 8 小时），且两次发作之间意识恢复正常水平，也称为急性重复性癫痫发作。这个概念很简单，简而言之，如果成人在24h内癫痫发作次数≥3次，且每次发作间隙期患者意识恢复至正常水平，则考虑丛集性癫痫发作。这个概念区别于癫痫持续状态的概念。但是，临床上，此类患者前来癫痫专病门诊就诊时，来自患者和家属的担心却不小，同时，临床医生也很担心。来自对患者和护理人员的调查研究表明，丛集性癫痫发作对患者及其护理人员的生活质量、情绪健康、日常功能和生产力都有很大的负面影响，此外，还增加了癫痫患者急诊就诊的频率。此外，丛集性癫痫发作的发生增加了后续发生癫痫持续状态的风险。有文献在一项针对顽固性癫痫的定位研究中，发现44%有丛集性癫痫发作的患者和12.5%无丛集性癫痫发作的患者发生了癫痫持续状态。一项针对儿童期起病的癫痫患者长期随访研究发现，经历丛集性癫痫发作的儿童病死率显著增加，癫痫不明原因猝死的风险明显增加。

流行病学研究发现丛集性癫痫发作患病率波动较大，有研究发现，门诊患者丛集性癫痫发作的患病率为13%-76%，住院患者（数据来自专科癫痫中心）的患病率为18%-83%。在一项针对门诊成年患者的研究中，丛集性癫痫发作的患病率为14.9%。另一项包括住院和门诊患者的研究报告称，丛集性癫痫发作的患病率为29%。而在打算进行癫痫外科手术的患者中，手术前监测的患者，其患病率高达61.5%。

丛集性癫痫发作的高危因素

那么哪些患者容易出现丛集性癫痫发作呢？一些研究表明，症状性全身性癫痫、既往曾有中枢神经系统感染史、皮质发育不良、复杂部分癫痫持续状态、癫痫无发作未达1年、对两个和/或以上抗癫痫药物无效与容易发生丛集性癫痫发作有关。此外，颞外癫痫患者，特别是额叶癫痫患者，更有可能出现丛集性癫痫发作。此外，颞叶内侧硬化也被证明与丛集性癫痫发作有关。既往有丛集性癫痫发作史和癫痫持续状态、头部创伤、癫痫发作年龄较早、癫痫发作后12个月癫痫发作频率高（一周发作一次或以上）与丛集性癫痫发作相关。来自国内的单中心回顾性研究表明容易发生丛集性癫痫发作患者群体特征：年龄较大、癫痫发作频率较高、类型较多、当前抗癫痫发作药物使用种类较多、难治性癫痫和有SE病史的患者发生丛集性癫痫发作的可能性更大。总体而言,丛集性癫痫发作最重要的危险因素是药物难治性癫痫、既往平均发作频率较高的患者。换句话而言，如果出现丛集性癫痫发作，则预示着癫痫可能难以控制。当然，有些诱发因素，如睡眠剥夺、压力、发热、调整抗癫痫药物、饮酒、饮酒和月经等，均会诱发丛集性癫痫发作，当然，在临床工作中，也要注意识别，防止过度诊断，减少患者和家属的不必要恐慌。

如何治疗丛集性癫痫发作？

如何治疗丛集性癫痫发作？首先，丛集性发作是一种突发临床事件，其处理包括正确识别发作类型、及时使用药物终止发作以及预防并发症，并尽可能减少癫痫持续状态的发生，防止患者受伤，降低医疗成本，改善患者的生活质量。其实，不管对于临床医生还是对于癫痫是患者、家属而言，不管是何种类型的癫痫发作，治疗的首要目标就是快速终止其发作，由于每次癫痫发作持续时间较为短暂，很多患者还未到医院癫痫发作就已经停止，所以给患者开具适当的药物以终止其发作显得尤为重要。目前公认的治疗丛集性癫痫发作的药物是使用苯二氮䓬类药物，是治疗丛集性癫痫发作的基石，对多种类型的癫痫发作均能快速起效，其耐受性好且相对安全，有助于终止丛集性癫痫发作并减少癫痫持续状态的发生和减少急诊室就诊的机会。

目前美国FDA批准的用于治疗丛集性癫痫发作的药物主要有三种：地西泮直肠凝胶、地西泮鼻喷雾剂和咪达唑仑鼻喷雾剂，目前中国上市的仅有地西泮鼻喷雾剂，可根据患者发作类型、意识状态、持续时间等选择最佳的处理途径。但就实际操作而言，鼻喷剂相比于直肠给药，更容易被癫痫患者和家属接受。此外，从癫痫患者和患者家属角度而言，理想的抢救疗法应易于实施，且较为安全，即使是小剂量的药物亦有效，同时可以快速起效，且可以持续一段时间。同时，临床应用药物数据也表明，非直肠、非静脉注射苯二氮䓬类药物在丛集性癫痫发作的门诊管理中是安全有效的，值得进一步推广。

丛集性癫痫发作危害性大，但好在随着医学的进步，目前国内也有相应的药物如地西泮鼻喷剂等，可以有效的缓解发作，从而有效的减少癫痫患者和/或家属的恐慌。

专家简介

柴长凤 副主任医师

长海医院癫痫特色门诊负责人

• 上海市医学会神经内科专科分会第十届委员会青年委员会委员

• 上海市医学会脑电图与临床神经生理第十届委员会委员

• 上海市中西医结合学会第一届非药物疗法专委会委员

• 上海卒中学会神经内科分会第二届委员

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