温州一地出现首例！死亡率高达90%

来源：温州都市报

温都记者 何群芳 王春霞

手术台上一场常规的微创手术，因患者突然升至39℃的体温而经历了一波生死抢救。记者8月7日从瑞安市人民医院了解到，经过紧急救治，这名患者转危为安。这种被称为恶性高热的致命遗传性疾病，是几十年来温州首例。

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事发当天，54岁的阿平（化名）在瑞安市人民医院手术室内接受全身麻醉下腹腔镜直肠手术。这是一场常规手术，难度并不大，正常情况下很快就能结束。麻醉、手术1小时后，医生们发现阿平的体温突然升高到39℃，呼气末二氧化碳浓度急剧升高至145毫米汞柱，心动过速，心率最快达140次/分，并伴有血压下降。

这种情况太罕见了。如果不找出原因并采取紧急措施，患者随时面临生命危险。

恶性高热！该院麻醉科主任张序忠凭着扎实的专业知识和丰富的临床实践经验，第一时间给出了精确诊断。恶性高热是一种极为罕见的致命遗传性疾病，他们遇到的这一例，不仅是瑞安首例，也是最近几十年来温州首例。

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“立即停止手术，即刻对患者进行物理降温！”大量冰袋、冰水被调到手术室内，给阿平进行物理降温。除了物理降温，张序忠还对患者进行了过度通气、补液、利尿、纠正酸中毒、降低血钾、维持血压等一系列处理。麻醉科多位医生赶到手术室参与抢救。启动医院应急抢救系统后，ICU、胃肠外科的几名主任也赶到现场协助抢救。治疗恶性高热的特效药物丹曲林也以最快的速度被调取到位。据悉，如果没有这个特效药，恶性高热的死亡率高达80%~90%。

2个小时后，经过全院多个科室的努力，阿平终于转危为安，顺利接受了后续手术。术后，他转入ICU病房继续监护治疗，第一天便拔除气管导管，第二天转回胃肠外科病房。

张序忠介绍，恶性高热是一种极为罕见且极其凶险的高代谢性疾病，是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的常染色体显性遗传代谢性疾病，其发病率为1/40000。恶性高热易感者的骨骼肌细胞膜发育缺陷，患者平时并无异常表现，但在全麻过程中接触挥发性吸入麻醉药和去极化肌松药后，体温迅速升高，并出现酸中毒、低氧血症、高血钾、心律失常等一系列变化，严重者可致患者死亡。

目前，瑞安市人民医院已将患者的血液样本送华西医院进行进一步的基因检测。