守护“柠檬宝宝”①与奶粉勺“做伴”的十年，天天期盼奇迹的十年

编者按：有一类疾病会让血里和尿里有“酸”，造成机体酸中毒，得这类疾病的患儿被称为“柠檬宝宝”。“柠檬宝宝”是甲基丙二酸血症（MMA）和丙酸血症（PA）患儿的别称。对于他们来说，终生服药、严重时必须食用“特医奶粉”成了唯一的选择。为此，壹点公益联合阿里公益、阿里健康公益开启“守护柠檬宝宝”特别行动，记录和讲述他们和家人与“酸”抗争的日子，为他们一起守护生命之光。

“妈妈，奶粉还需要喝多久呀？我什么时候能和其他小朋友一样吃喜欢的零食？”看到妈妈正在冲泡奶粉，君君仰着头忍不住问道。

再次回想起十年前的那个夜晚，君君的父亲程河和母亲牛雯心头依然会被痛苦与绝望填满。那一天，君君被查出患有这种十分罕见的遗传代谢疾病，成为一名“柠檬宝宝”。

随处可见的奶粉勺

今年7月份，程河一家搬到了新家，这是他们等了六年的回迁房。明亮宽敞的房间、干净整洁的地板，读高中的儿子和活泼开朗的小女儿。其乐融融的一家四口明明有着美好的未来，但程河夫妻两人心里还是沉甸甸的。

他们在为女儿君君的病情发愁。仅这个月，女儿又住了好几天院。

君君活泼、好动，喜欢搭积木，喜欢在充气城堡上蹦蹦跳跳。从外表上看，她和普通孩子没什么区别。但在君君家中的角落里，奶粉、药瓶、奶粉勺的存在，昭示着一切都不同寻常。

十岁的孩子还要喝“奶粉”吗？在君君这里，答案是肯定的。与其他孩子不同，君君是一位“柠檬宝宝”，特奶是必需品。

“柠檬宝宝”是对甲基丙二酸血症（MMA）和丙酸血症（PA）两种罕见病患儿的统称。因为他们“血里有酸”“尿里带酸”，急性期发病时会“酸中毒”，加之多发病于婴幼儿，所以称之为“柠檬宝宝”。 “柠檬宝宝”身体里面因为蛋白质代谢有问题，所以产生的酸、有机酸越来越多，随着蓄积量的增加，就会伤害到大脑、肝脏和肾脏，还有所有的器官。

“每次发病的时候就会呕吐，吃不下东西。发病就是指‘酸中毒’。”程河说，“柠檬宝宝”饮食稍有不当，就会导致“酸中毒”，这时就要前往医院“纠酸”，通过各种药物让孩子体内的酸碱达到平衡。

君君爱吃的东西很少，鸡、鸭、鱼、肉、蛋这些食物她天生不爱吃，从小到大就爱吃土豆。于是，牛雯就变着花样给她做。

曾经，牛雯做饭时要拿着电子秤，控制食物克数，计算其中蛋白质的含量。但时间长了，牛雯心里就有杆秤。尽管如此，她还是要用奶粉勺，控制冲泡奶粉克数。

出生12天发病

用奶粉勺从罐中舀出奶粉，倒入碗中，加入适量的水，一碗“特奶”就制作而成。

时间回到2014年10月份。那时，程河34岁，全家沉浸在第二个宝宝到来的喜悦中。但在君君出生12天左右，一次突然的呕吐让一家人揪起了心。

“她那时就有了发病的症状，现在想来那就是酸中毒的状态。”程河至今还记得，女儿有了症状后，他们就立马转了院。而在女儿一个月左右时，最终的结果出来了，确诊甲基丙二酸血症。“那时君君还在重症监护室里待着，状态很不好，医生劝我们放弃。”

为何女儿会患病？医生告诉程河，这是因为基因缺陷，目前无法根治。住院一段时间后，君君的情况没有明显好转，无奈下，二人抱着女儿回了家，按照医生的嘱咐自己照顾女儿。“刚抱回家时，很担心君君的状态。”极度虚弱的女儿让夫妻俩日不思食、夜不能寐。“说实话，我们都已经接受最坏的后果了。”程河说，君君抱回家的几天后，状态竟然一点点好起来，这也给了他们希望。

接下来的日子里，程河夫妻俩每天研究如何喂君君吃东西。食物的克数是他俩最在意的东西。

“我们想在力所能及范围内，带给孩子最好的。”程河说，因为君君太瘦了，所以她一天喝特医奶粉的次数不受限制。这意味着，一天中，夫妻俩就要多次给她冲泡特奶。见的次数多了，君君也学会了自己冲特奶。

看到女儿熟练的动作，程河和牛雯心里很不是滋味儿。君君偶尔的发病让夫妻俩提心吊胆，日常活泼的样子又让夫妻俩感到温暖。

看到女儿如今瘦弱却活泼开朗的样子，程河夫妻俩觉得十年来的苦与累没有白费，他们想要笑容在君君的脸上挂得久一点、再久一点……

再苦再难都要坚持

从女儿出生12天发病至今，程河夫妻俩从一开始的不敢相信，到如今的坦然面对，这条路他们也走了10年，奶粉勺更成为他们的必备品。

“君君来喝奶粉。”7月26日上午，牛雯忙着照料孩子。程河在一旁把用完的奶粉勺收入罐中。他在打量着女儿的奶粉量。毕竟，女儿最近发病次数增多了，但新奶粉还没到。“这三个月的时间她发病8次了。”

“每次只要一天不吃饭，那可能就是又‘发酸’了。”牛雯和程河早已“久病成医”。“我们还是不知道为啥会发病，医生也搞不清。”

因为孩子生病，程河无法离开济南。以前走南闯北的包工头，现在只能在市内打些零工。“如果出远门的话，君君看病很不方便，光凭她妈妈也没法给她打针。”程河说，他和妻子双方年迈的父母无法照料女儿。“一个不注意，君君就能跑得不见踪影。”

爸爸负责赚钱，妈妈也就随之承担起了照顾孩子的重担。“小时候还好照看，大了不好管了。”牛雯说，君君的抵抗力差，需要忌口的东西很多，但有时候，一不注意就容易偷吃。

有一次君君在小区玩，趁妈妈不注意，偷吃了别人给的雪糕。“吃完雪糕后，隔天就开始吐，我们紧接着就去了医院打针。”牛雯无奈道。孩子很小，控制不住自己，“君君挺馋的！”

常年的打针生活，让君君的手背上几乎满是针眼。一听到“打针”两字，君君也开始抗拒：“妈妈，不打针。”“我们不打针。”牛雯轻声哄着小女儿。

由于君君的病目前无法根治，每次发病的医疗费，加上一个月6罐、一罐500多元特医奶粉的消耗，君君一个人的开销让程河夫妻俩捉襟见肘。

“现在挣钱都先紧着孩子花，边挣边花，实在着急，就向亲朋好友借点，无论如何，不能短缺了她的奶粉。”程河和牛雯说，无论再苦再难，他们都会坚持，就是希望君君能够快快乐乐长大。

程河的新家在十八楼，这是楼房的最顶层。视野格外开阔，站在阳台上，便可瞧见窗外好风景。一家人时不时地在家里远眺，看绿芽抽新枝、红花开遍，看小区里孩子们玩乐。

“希望家中不再会用到奶粉勺了。”不管那一天多么遥远，程河都盼望着奇迹发生。（文中名字皆为化名）

（齐鲁晚报·齐鲁壹点客户端 杜春娜 刘桂斌 徐晓磊）