【病例分享】第22期 反常的缩窄性心包炎—下腔静脉逃逸现象

Part1 病情介绍

基本信息:71岁。2023年9月13日就诊。

主 诉：间断胸闷憋气2年，再发2周。

现病史：患者于入院前2年无明显诱因间断出现胸闷憋气，伴咳嗽咳白黏痰，伴发热，以午后体温升高为主，体温最高达38.1℃，就诊于我院查心脏超声提示大量心包积液，遂行心包穿刺术，并予以抗感染治疗后患者症状好转出院。于入院前2周再次间断出现胸闷憋气，夜间不能平卧，伴后背痛，伴双下肢水肿，无胸痛，无心悸，无黑蒙晕厥，尿量可，就诊于我院急诊。

既往史：高血压病史，规律服用硝苯地平。

入院查体：

• T：36.5℃ P：92次/分 R：19次/分 BP：151/100mmHg；

• 神清语利，颈静脉怒张；

• 双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音；

• 心律齐，未闻及明显杂音；

• 腹壁软，肝脾肋下未触及，双下肢无静脉曲张，双下肢轻度趾凹性水肿。

入院心电图：

入院初步诊断：

• 冠状动脉粥样硬化性心脏病

• 不稳定型心绞痛

• 心功能III级（NYHA）

• 高血压病2级（极高危）

实验室检查：

冠脉造影检查：

超声心动图检查：

IVC：20mm 随呼吸变化率>50%

两年前超声心动图检查：

两年前心包积液化验：

右心导管检查：

肺动脉舒张压、右心室舒张末压、右心房平均压和上腔静脉压均显著增高而且趋向于相等。

外院胸CT（09.12）

Part2 诊断 治疗

修正诊断

结合患者既往心包积液病史及化验检查，超声征象：双房增大、心包增厚、室间隔抖动、左右心室舒张受限及二尖瓣上瓣血流频谱随呼吸变化率>25%；胸CT显示心包增厚；右心导管检查提示肺动脉舒张压、右心室舒张压、右心房平均压和上腔静脉压均显著增高而且趋向于相等。考虑患者为缩窄性心包炎可能性大（但是存在矛盾的地方如下腔静脉）。

• 缩窄性心包炎

• 冠状动脉粥样硬化性心脏病

• 心功能III级（NYHA）

• 高血压病2级（极高危）

治疗经过

完善相关检查，予以强心利尿扩冠等对症治疗，排除手术禁忌证后，行心包剥脱术，术中探查患者心包粘连及局部钙化严重，依次行上腔静脉、下腔静脉、右室流入道、右室流出道及心脏膈面心包剥脱。并送心包病理（2023.09.28）。

术后予以改善心功能、利尿、抗感染等对症治疗，患者状况明显好转，自诉无明显不适。

复查心超（10.07）

IVC：18.9mm 随呼吸变化率>50%

病理（10.12）

HE：心包组织呈腺样及小巢状排列，细胞为多边形细胞，胞浆红色，核仁明显，偶见核分裂像；间质纤维组织显著增生、胶原化，大量淋巴细胞和浆细胞浸润。

(A)Calretinin(70%+)：间皮瘤的免疫组织化学标志物。(B)CKPAN(+)：广谱细胞角蛋白阳性，上皮组织异常增殖和分化，肿瘤起源于上皮。(C)D2-40(++)：淋巴管内皮细胞的特征性标志物。(D)Ki67(15%+)：细胞增殖的标志物。(E)Moc31(60%+)：腺癌标志物。(F)VIM(-)：波形蛋白，间充质瘤标志物。

1.（心包）恶性肿瘤，分型多考虑上皮样恶性间皮瘤，尚不能完全排除转移性腺癌。

2.（纵隔内结节）恶性肿瘤，因结节周围残留少许淋巴组织，符合淋巴结转移。

基因检测结果：PD-L1(22C3)染色结果显示TPS为50%，CPS为52%。基因检测检测到五个体细胞突变TP53 p.F134L，NF2 p.R466*等和一个FANCA胚系突变。

复查肿标（10.17）：

CA125及CYFRA21-1多提示非小细胞肺癌。研究也发现恶性心包积液中CA125、CYFRA 21-1升高阳性率明显高于非恶性心包积液[1-2]。

血β2-MG升高多见于肾病、免疫性疾病、病毒感染及血液病等。铁蛋白在一些炎性疾病、心脑血管疾病和各种外伤性疾病中均会增高。

复查胸CT（10.19）

进一步修正诊断

• 心包恶性肿瘤，考虑上皮样恶性间皮瘤

• 淋巴结继发恶性肿瘤

• 肺继发恶性肿瘤

• 胸腔积液

• 冠状动脉粥样硬化性心脏病

• 心功能III级（NYHA）

• 高血压病2级（极高危）

进一步治疗：

结合病理及基因检测结果，2023.10.25患者进一步于肿瘤科接受培美曲塞500mg和口服奥拉帕利的化疗，3周为一疗程，两疗程后患者耐受可，后改为培美曲塞、信迪利单抗100mg和口服奥拉帕利化疗，3周为一疗程，已化疗10个周期。

复查肿标CA125、CYFRA21-1、β2-MG及Fer逐渐下降至正常，患者病情稳定。

复查胸CT（11.17）

复查心超（12.08）

Part3 讨 论

• 心包间皮瘤是一种发生在心包浆膜层的肿瘤，是罕见的心脏恶性肿瘤，发病率 <0.05%，其病因尚不清楚，具有早期转移和预后不良的特点，一项回顾性队列研究结果提示中位总生存期为 25.9 个月[1]。

• 心包间皮瘤临床表现缺乏特异性，常伴有斑块样心包增厚、血性心包积液和胸腔积液，晚期可表现为缩窄性心包炎或心脏压塞的症状和体征，少数患者会出现心包钙化[2]。

• 组织形态方面，心包间皮瘤分为上皮样、肉瘤样、双相型三种，其中双相型常见[1]。

• 诊断可以采用超声心动图、磁共振成像、心包液病理检查、心包活检、核素扫描和免疫组织化学方法[2]。

• 治疗多采用手术+化疗+放疗联合治疗，手术切除是治疗原发心包间皮瘤的主要手段，化疗常采用培美曲塞/顺铂方案和雷替曲塞/奥沙利铂方案[3]。

鉴别诊断：缩窄性心包炎（CP）

• CP指各种原因（如结核、感染、肿瘤、自身免疫性疾病等）引起心包脏壁层炎症、纤维素性渗出物沉积，心包增厚、纤维化和钙化，使心室舒张充盈受限而产生一系列循环障碍疾病。

• 由于回流受阻、心输出量下降，患者可出现劳力性呼吸困难、疲乏、消瘦、颈静脉怒张、肝大、腹腔积液、下肢水肿、Kussmaul 征等。

• CP 病理分型：心包肥厚型、心包粘连型、心包钙化型[1]。

• CP 超声心动图直接征象[1]：

可见心包不同程度增厚（＞2 mm）、回声增强，严重者可超过 10mm ，钙化的心包后方可出现明显的声影，常有不同程度的心包积液。缩窄的心包可使心脏变形。

• CP 超声心动图间接征象：

1.双房轻度增大双室正常或缩小。

2.室间隔抖动（弹跳）：舒张早期室间隔突然移位，与呼吸无关，呈跳跃样运动，M 型超声心动图上，呈V字切迹样改变。

3.呼吸性室间隔摆动：心室的容积随呼吸运动交替改变。

4.下腔静脉增宽且不随呼吸变化，吸气塌陷率 ＜50%。

5.二尖瓣瓣上血流频谱随呼吸变化率增大，呼气时增高，吸气时下降，变化幅度>25%。

6.二尖瓣内侧环舒张早期峰值速度 e’≥8cm/s ，外侧环 e' 速度降低并低于间隔 e' 速度（反常组织速度）。

鉴别诊断：慢性阻塞性肺疾病（COPD）

• 由于慢性阻塞性肺疾病（COPD）等呼吸系统疾病患者呼吸时胸腔内压过度波动，会出现上述呼吸性室间隔摆动及二尖瓣瓣上血流频谱随呼吸变化率 >25%。

• 但COPD和CP的上腔静脉多普勒流速模式明显不同，CP患者因限制心脏充盈使上腔静脉向前流速的呼吸变化小，而COPD患者吸气时右心房压较平时下降增加，上腔静脉向右心房的向前流速增加[1]。

鉴别诊断：限制型心肌病(RCM)

• 心室心内膜及心内膜下心肌纤维化和瘢痕形成，造成单侧或双侧心室舒张功能障碍，需鉴别。

• 与CP相比，RCM的流量或压力随呼吸变化很小，其心室相互依赖性很小，舒张期四个心腔的充盈压力快速平衡，但因心肌硬度增加，使充盈量仅小幅增加。

• 本病例中，患者既往大量心包积液，之后心脏超声表现为心包增厚、心脏受压、双房增大、存在室间隔抖动、随呼吸室间隔摆动及二尖瓣瓣上血流频谱随呼吸变化率>25%，因此被诊断为缩窄性心包炎，但下腔静脉未明显扩张，是个非常矛盾的现象。

• 考虑原因可能为CP心包粘连是广泛存在，而肿瘤压迫多为局限性，心包间皮瘤超声主要表现为压迫。

• 综上，我们将心包增厚、心脏受压但下腔静脉未扩张的矛盾征象命名为下腔静脉逃逸现象。

• 当出现下腔静脉逃逸时，应警惕心包肿瘤的可能。

Part4 第22期 心超大侦探重点内容提炼

反常的缩窄性心包炎

心包间皮瘤是一种发生在心包浆膜层的肿瘤，是罕见的心脏恶性肿瘤，发病率 <0.05%，其病因尚不清楚，具有早期转移和预后不良的特点，其临床表现缺乏特异性，诊断可以采用超声心动图、磁共振成像、心包液病理检查、心包活检、核素扫描和免疫组织化学方法，治疗多采用手术+化疗+放疗联合治疗。

该病人就诊时多种超声征象与缩窄性心包炎超声征象一致，如心包增厚、心脏受压、双房增大、存在室间隔抖动、随呼吸室间隔摆动及二尖瓣瓣上血流频谱随呼吸变化率>25%，但也有与缩窄性心包炎不一致的下腔静脉未明显扩张且随呼吸变化率>20%的矛盾征象，我们将心包增厚、心脏受压但下腔静脉未扩张的矛盾征象命名为下腔静脉逃逸现象。

下腔静脉逃逸现象尚未在其他已发表的心包间皮瘤病例中发现，仍需进一步发现心包间皮瘤出现该征象的可能性。

当心脏超声及心脏科医生遇到下腔静脉逃逸现象时，应警惕心包肿瘤的可能。

审校：耿新宁 ┆编辑：胡欣妍┆来源：华医心诚医生集团

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