世界血友病日 | 血友病患者，伤不起的“玻璃人”

有这样一群人，他们格外的脆弱，

不能摔、不能碰、处处要留心，

哪怕是轻微的受伤也会血流不止……

他们就是血友病患者，也被称为“玻璃人”，

血友病有哪些症状，

又该如何治疗和预防？

什么是血友病？

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，根据缺乏的凝血因子的种类不同，血友病主要分为血友病A和血友病B两类，分别为凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ缺乏所致。临床上血友病A最常见，占比约80%-85%。根据体内凝血因子活性水平，临床上又将血友病分为轻型(因子活性>5%-40%、中型(因子活性1%-5％)和重型（因子活性<1％）。血友病患者的出血及并发症的严重程度与其凝血因子活性水平相关。

血友病会不会遗传？

血友病是X染色体连锁的隐性遗传病，由位于X染色体上的凝血因子基因突变引起，遗传规律是女性传递、男性发病，男性传递、女性携带。男性仅有一条X染色体，该染色体上的基因发生突变就可能出现临床症状，即为血友病患者；女性有两条X染色体，一条染色体上的基因发生突变，另一条没有突变，一般没有临床症状，即为血友病基因携带者。

为什么血友病患者是“玻璃人”？

血友病主要表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血，负重关节如膝、踝关节及肌肉的反复出血可导致关节肿胀、肌肉坏死，进而引发关节畸形、肌内萎缩，甚至肢体残疾。血友病患者日常生活需处处留心，不能摔，不能碰，稍不注意就会血流不止，因此他们又被称为“玻璃人”。

血友病如何治疗？

凝血因子替代治疗是最有效的止血和预防出血的措施，根据输注凝血因子时机的不同，替代治疗分为出血后紧急输注凝血因子的按需治疗和出血前规律输注凝血因子的预防治疗两类。预防治疗又称规律性替代治疗，是出血前有规律地替代治疗，保证凝血因子维持在一定水平，以预防出血和关节损伤、降低致残率。

目前，提倡重型血友病患者接受预防治疗。血友病治疗策路和目标为有效防治出血及相关并发症，治疗的关键在于早期持续性、个体化的规范治疗。以改善预后，降低致残率。根据2020年医保目录，人凝血因子VIII被纳入医保目录中的甲类药品，重组人凝血因子VIII和IX则被纳入医保目录中的乙类药品。这两种药物分别是A型血友病患者和B型血友病患者使用的凝血因子。

血友病患者急性出血怎么办？

1.立即停止运动。

2.冷敷受伤部位。

3.加压包扎受伤部位。

4.抬高受伤部位。

5.尽快就医。

血友病患者需要注意什么？

1.定期就诊，明确告知医生自己患有血友病及具体类型。

2.保护好牙齿，定期至口腔科就诊。

3.未经医生许可，不要使用阿司匹林、布洛芬、双氯芬酸等非甾体类抗炎药物，以及所有可能影响血小板功能的药物。

4.避免接触运动，特别是激烈的运动，如足球、橄榄球、拳击等。赛车、滑雪等高速运动也应避免。

5.鼓励进行非接触式运动，如游泳、骑自行车、散步等。运动时使用防护装备和设备。此外，在进行任何体育锻炼之前，患者应向治疗师或医师咨询是否需要进行预防性治疗以提高凝血因子水平、预防出血等。

6.旅行时携带治疗药物。

7.避免肌肉注射：肌肉注射可能会引起疼痛出血，而接种疫苗对于血友病人来说是重要且安全的，但大多数药物应该选择口服或静脉注射，而非肌肉注射。

8.准备生育时需做好产前咨询，孕期做好产前诊断。

9.血友病患者应在血友病诊疗中心接受多学科诊疗与随访管理，在医生指导下进行有计划的家庭治疗。

文章来源/肺病·肿瘤血液中心肿瘤血液科

出品/党委宣传科

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