“实例非凡”MPI病例征集项目-优秀病例：诡异胸痛，无处藏身

病例资料

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  患者：男性，51岁

• 主诉：突发胸痛1天，加重6小时。

• 现病史：1天前活动时出现胸骨后疼痛，伴胸闷，休息后数十分钟可逐渐缓解，未予重视。6小时前再发胸痛、胸闷且加重，伴大汗、恶心、呕吐，无头痛、面色苍白等不适，持续2小时不缓解就诊于当地医院，查心电图提示：窦性心动过速，急性前壁心肌梗死；肌钙蛋白：6.82ng/ml， 给予阿司匹林、氯吡格雷、瑞舒伐他汀等药物处理后转入我院。发病来，神志清，精神欠佳，睡眠差，饮食欠佳，体重无明显变化。

• 既往史：无高血压、糖尿病、血脂异常病史。

• 个人史：无吸烟饮酒史，喜清淡饮食。

• 家族史：父亲已故，母亲高血压史，1姐高血压史。

• 体格检查：

• 身高167cm，体重69.5kg，BMI 24.9kg/m2

• 体温 36.5℃，脉搏 111次/分，呼吸 26次/分，血压 91/50mmHg ，精神差，皮肤湿冷，脉搏细速

• 肺部：双肺呼吸音粗 双下肺可闻及细湿啰音 • 心脏：心界不大，心音低顿 HR111次/分，律齐，未闻及杂音

• 腹部：腹软，无压痛、反跳痛，未闻及腹部血管杂音

• 四肢：双下肢无水肿，四肢肢端皮肤湿冷；四肢肌力、肌张力正常，病理征阴性

• 入院常规检验

• 血常规：WBC：12.58X109/L，RBC:6.8×1012/L，Hb: 178g/L，PLT:226×109/L，CRP：29mg/L

• 肝功能：ALT：83U/L，AST：49U/L

• 血气分析:PH:7.35，PO2:78.8mmHg，BE:-2.38mmol/L，Lac:2.3mmol/L

• 降钙素原、凝血功能+D2聚体、肾功能及电解质正常

• 尿常规、大便常规、甲状腺功能未见明显异常

• 入院心电图：

• 胸片：

• 床旁超声心动图：

• 各房室径大小正常，LV：50mm ，主、肺动脉未见明显异常，室间隔增厚，IVS:15mm，左室后壁厚度正常，左室壁运动普遍减低，各瓣膜未见明显异常血流信号，心包未见积液，EF：30%

初步诊断：冠状动脉粥样硬化性心脏病 急性前壁ST段抬高型心肌梗死 心功能Ⅱ级（killip分级）

治疗经过：

• 抗血小板、调脂、血管活性药物维持循环、利尿、等治疗后，患者胸闷症状有所缓解、血压回升、四肢回暖、肺部啰音稍减少。（根据ESC-ST段抬高型急性心肌梗死（STEMI）管理指南，当患者存在心肌缺血且其心电图ST段抬高时，尽快启动再灌注治疗）

图1：2016 ESC 急性心力衰竭处置流程

• 急诊行冠脉造影：前降支、回旋支、右冠未见明显狭窄。

• 病程中心电图动态演变：

（1）造影后：

（2）入院第2天：

（3）入院第三天：

（4）入院第4天：

• 入院第3天复查心脏彩超：

• 复查心肌标志物：肌红蛋白：24.7ng/ml (＜72) ，CK-MB:1.06ng/ml(＜4.94)NT-ProBNP:1240pg/ml (0-227)，肌钙蛋白T：78.5pg/ml (0-14)

思考：诊断明确了吗：

1.冠状动脉非阻塞性心肌梗死(MINOCA)？符合急性心肌梗死诊断标准+冠脉造影的非阻塞性冠状动脉。

2.Tako-Tsubo心肌病？起始症状与急性心梗相似、新发的心电图改变，即ST段抬高和(或)T波倒置、左室壁运动普遍减低、基底部运动增强、冠状动脉造影未发现冠状动脉堵塞或急性斑块破裂的证据、常有应激诱因，但不是一直存在。

3.暴发性心肌炎？发病突然、明显病毒前驱感染症状、全身乏力、不思饮食继而迅速出现血流动力学障碍、心肌严重受损、室壁运动普遍减低。

4.易栓症？蛋白C、蛋白S缺乏，真性红细胞增多、抗磷脂抗体综合征、冠脉血栓形成、造影时因血栓自溶或栓塞至远端、冠脉造影“正常”

进一步完善相关辅助检查：心肌炎相关病毒谱、血沉、易栓三项、狼疮抗凝物、自身抗体谱、炎症因子阴性。

核医学静息心肌灌注显像：左室部分侧壁中段至基底段、下壁心尖段及后间壁心肌中等面积轻中度摄取减低。

入院第4天病情变化：BP：160/96mmHg，追问病史：间断头晕、心慌、出汗-嗜铬细胞瘤？

进一步完善检查：1.FMN：268.27pg/ml（＜90），FNMN:4180.75pg/ml（＜180），RAAS、皮质醇节律+ACTH节律未见明显异常。

胸部+腹部增强CT：左后纵膈占位，考虑神经源性肿瘤可能节细胞瘤可能性大。

病情稳定后手术切除占位，术后病理结果：左侧胸腔局部粘连，肿瘤位于左后下纵膈，结合形态和免疫组化结果，符合副神经节瘤表现。

明确诊断：1.肾上腺外嗜铬细胞瘤(副神经节瘤) 2.儿茶酚胺性心肌病

讨论：儿茶酚胺过量会对心脏结构和功能产生影响,导致儿茶酚胺心肌病(CICMP)。副神经节瘤是常见的导致CICMP的内分泌疾病。副神经节瘤相关的CICMP根据心脏形态及功能表现可分为Takotsubo心肌病、肥厚性心肌病以及扩张性心肌病,三者在临床表现中存在诸多相似之处,部分患者病情进展迅速,严重者导致患者死亡。及时发现导致心肌病的副神经节瘤并将其切除可使大多数患者的心肌病变得到改善。

石亚楠，主治医师，阜外华中心血管病医院，医学硕士。河南省医师协会心血管内科医师分会心力衰竭学组委员，专业从事心内科基础研究及临床诊疗工作，在冠心病、高血压、心肌病、心力衰竭等心内科疾病的治疗方面有扎实的理论基础和临床经验，在SCI期刊发表及国内核心期刊上发表专业论著多篇。

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