北京
美尼尔综合征，又称为特发性膜迷路积水，是一种内耳疾病，主要病理改变为膜迷路积水。
临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。
该病多发于30～50岁的中、青年人，儿童少见。男女发病无明显差别。约10%～50%的患者为双耳患病。
目前，已知美尼尔综合征是由多种原因引起的膜迷路积水产生的前庭症状疾患。其特发性膜迷路积水的特性也得到了广泛认可。
美尼尔综合征的病因尚未确定，但存在以下几种学说：耳蜗微循环障碍、内淋巴液生成与吸收平衡失调、变态反应与自身免疫异常、膜迷路破裂炎症或外伤等。
美尼尔综合征的病理改变主要涉及膜迷路的积水。
美尼尔综合征的诊断主要依赖于听功能测试和前庭功能检查。在听功能测试中，纯音听阈及阈上功能测试显示出感音神经性聋的特征，早期低频听力损失较为严重，晚期高频听力亦下降，听力曲线多为平坦型或下降型，甚至全聋。
发作期间语言识别率会降低，也可能出现听觉重振和复听现象。耳蜗电图检查时，SP-AP复合波增宽，AP振幅与刺激声强度的函数曲线具有重振特点。SP振幅异常增大，即SP/AP比值≥0.4，其阳性率达60%～81%。
在发作期进行的前庭功能检查中，会出现病态的步态、旋转、睁眼闭眼直立检查、过指试验等表现。自发水平旋转性眼震和位置性眼震是重要的体征，但无定位意义。
冷热试验中，患侧功能低下，偶有方向优势，发作间歇期可能正常。ENG检查显示发作期间自发眼震可达数日之久，缓解期自发眼震消失，但闭眼或戴Frellzet眼镜仍可测出眼震，ENG测算慢相速度可呈反应降低。
甘油试验中，空腹2小时后50%甘油盐水3ml/kg顿服，3小时后症状改善，复测听力听阈降低（500、1000、2000Hz三频率中2频率下降在10dB或1频率下降在15 dB 以上）。或ECochG测试SP/AP比值降低，对本病诊断有意义。
此外，对于美尼尔综合征的诊断，还需要注意与耳石症、前庭神经炎等其他前庭疾病进行鉴别。
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