一例年轻高血压患者的诊断与思考—继发性高血压之库欣综合征

作者 | 刘萍

单位 | 河北省中医院

前 言

高血压是人类健康的一大威胁，可分为原发性高血压和继发性高血压。无法明确原因的高血压（遗传因素与环境因素相互作用的结果），称为原发性高血压。而继发性高血压是指由一定的基础疾病引起的高血压。一般认为90%～95%的高血压为原发性高血压，而继发性高血压仅占5%～10%。对于继发性高血压，及早明确诊断，去除病因，可以获得很高的治愈率，防止病情的发展。

当前多数高血压指南推荐在建立原发性高血压诊断前需排除继发性高血压，但在临床实践中执行较差，大多数高血压患者并未查找高血压的原因，导致继发性高血压的患病率被明显低估。

案例经过

患者，男性，19岁，学生，主诉：偶见头晕8个月，就诊于我院内分泌科门诊，以“眩晕”收治入院。

1、现病史：患者缘于8个月前无明显诱因出现头晕，监测血压最高为180/120mm/Hg，最低为130/90mm/Hg，于外院就诊，未明确诊断，口服中药治疗（具体不详），症状未有明显好转。为进一步诊治收入我院，现主症：偶见头晕，无头痛，无视物模糊，无恶心呕吐，无心慌心悸，纳可，寐可，小便调，大便1日1行。

2、既往史：平素健康状况一般，既往体健。否认糖尿病、冠心病病史。否认肝炎、结核或其他传染病史，预防接种史不详，否认药物及食物过敏史。否认外伤史。否认手术史。否认输血史。

3、入院查体：T：36.5℃ P：69次/分R：17次/分Bp：155/94mmHg，余未见明显异常。

4、入院后检查

4.1实验室检查：

高血压五项（卧位，早8:00）：肾素1.81 pg/mL↓，促肾上腺皮质激素<1.00 pg/mL↓

高血压五项（立位，早9:00）：促肾上腺皮质激素<1.00 pg/mL↓

生化指标：血脂异常。

24H尿电解质

术前八项、尿液分析、粪便常规、凝血五项等未见明显异常。

4.2放射检查

下腹部CT+三维重建：右侧肾上腺区稍高密度结节，建议强化扫描。

MR肾上腺平扫+同时增强扫描/ MR肾上腺弥散成像DWI：右侧肾上腺占位，多考虑腺瘤可能，请结合临床。

MR垂体平扫：未见明确异常。

4.3节律试验

4.4大小剂量地塞米松抑制试验

5、手术治疗

患者右侧肾上腺肿物，遂转入外科治疗。完善相关检查，具备手术适应症，未发现手术禁忌症，血压控制尚可。在全麻下行腹腔镜下右侧肾上腺病损切除术，手术顺利，术后切除组织送病理。

肉眼所见：右侧部分肾上腺及肿瘤：肿物一枚，重20g，大小4.5*4*2.5cm，包膜完整，切面灰褐夹金黄、实性质软。

常规：免疫组化：Ki-67(index 1%)，Wimentin(+)，CK(P)(-),CD56(弱+)，Cg-A(-)，S-100(-)，Syn(+)。

（右侧部分肾上腺及肿瘤）结合组织学形态及免疫组化结果，符合肾上腺皮质腺瘤。

案例分析

患者年轻男性，19岁，因偶发眩晕8个月就诊，监测血压最高为180/120mm/Hg，最低为130/90mm/Hg，患者满月脸，体型肥胖，血压时有波动，不除外继发性高血压，因此完善高血压五项（卧立位）、节律试验、肾上腺CT、大小剂量地塞米松抑制试验等相关检查。

患者肾上腺CT发现肾上腺区稍高密度结节，MR肾上腺平扫+增强提示肾上腺占位，多考虑腺瘤可能。患者甲功、激素稍异常，完善垂体核磁，未见明确异常，除外垂体病变。因需明确肾上腺腺瘤有无功能，完善节律实验。

正常人皮质醇呈脉冲式分泌，昼夜节律明显，0:00点左右为低谷，8:00点左右为峰值。库欣综合征患者表现为皮质醇节律消失。本患者皮质醇节律消失，且患者口服大小剂量地塞米松后皮质醇均不被抑制。因此根据病史体征和检查结果，明确肾上腺肿物、库欣综合征、继发性高血压的诊断，遂转入外科手术治疗。

患者在全麻下行腹腔镜下右侧肾上腺病损切除术，手术顺利，术后切除组织送病理，明确诊断为肾上腺皮质腺瘤。静滴术后激素补充，预防肾上腺危象。予抗感染、补液、解痉止痛治疗。患者术后恢复良好，请示上级医师后同意出院。嘱患者按时口服醋酸泼尼松片，定期复查电解质、血浆促肾上腺皮质激素、皮质醇等指标以指导激素用药。

心得体会

肾上腺皮质分泌盐皮质激素、糖皮质激素和性激素。由于增生、肿瘤等原因，激素异常分泌过多，导致相应的临床症状。库欣综合征（Cushing Syndrome, CS）是由于多种病因引起的肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群。表现为满月脸、水牛背、向心性肥胖、高血压、糖尿量减低、肌肉乏力、皮肤紫纹、闭经、多毛、痤疮、骨质疏松、精神障碍等。

按照病因可分为：垂体性、肾上腺性、异位性和医源性。肾上腺性包括肾上腺肿瘤或增生，分泌大量皮质醇，血中ACTH降低。

所有疑似库欣综合征的患者都需要进行库欣综合征的定性检查，筛查试验包括24h UFC、LNSC测定、ODST或小剂量地塞米松抑制试验，所有测试的敏感度都高于90%。如果定性检查高度怀疑库欣综合征，需要进行下一步定位检查，包括血浆ACTH的测定、大剂量地塞米松抑制试验等相关试验以及相关影像学检查以明确皮质醇增多的原因。

引起皮质醇增多的原因主要为依赖ACTH的库欣综合征和不依赖ACTH的库欣综合征。对于依赖ACTH的库欣综合征患者应完善垂体MRI区分垂体性库欣病和异位性库欣病，而对于不依赖ACTH的库欣综合征，应完善肾上腺CT明确肾上腺肿物的良恶性。

肾上腺皮质腺瘤是肾上腺皮质细胞发生的一种良性肿瘤，具有功能自主性。肾上腺皮质腺瘤是不依赖ACTH库欣综合征的常见病因，占所有库欣综合征的10%-20%。肾上腺皮质腺瘤最根本的治疗方法是手术切除。手术方式为腹腔镜肾上腺肿瘤切除术，术后需要激素补充治疗，大多预后良好。由此可见，高血压为一种临床综合征，应积分析因果关系，排除各种继发因素存在的可能，做出最后诊断。

参考文献

[1]杨德业, 赵连友,李玉明, 牟建军.中国继发性高血压临床筛查多学科专家共识(2023)[J].心脑血管病防治, 2023, 23 (01): 1-24.

[2]邵丽娟, 田嘉嘉,向菲, 吴学毅,刘明, 周卓.促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征4例临床分析并文献复习[J].中国实用医药, 2023, 18 (04): 151-155.

[3]黄梦雪, 朱胡佳,徐梦莎, 万强.肾上腺疾病合并顽固性高血压2例报道[J].中西医结合心脑血管病杂志, 2023, 21 (21): 4040-4043.

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编辑：徐少卿 审校：陈雪礼