双腿截肢，下半身大如磐石，这个29岁的女孩究竟经历了什么?

近日，郑州大学第三附属医院（河南省妇幼保健院）血管瘤外科来了一位29岁的女性，第一眼看到她时便感到无比震惊，听过她的经历后又会感到无比心痛。本就已经失去双腿的小言（化名）又被严重的神经纤维瘤病拖垮，我们可以看到她小小的身躯拖着一个特别大的瘤体，像个大圆盘一样，体积几近上半身的两倍，导致她丝毫没有移动的能力，就连睡觉都无法平躺，翻身和移动都需要老公来帮忙，严重丧失了生活自理能力。

麻绳专挑细处断，谈起她的经历，可谓是命运多舛。小言刚出生时便发现患有神经纤维瘤病，左腿要比右腿粗，但由于并未得到及时有效的治疗，病情不断加重，左腿不断增粗，严重到影响她正常行走。就在她17岁那年，一次不慎摔倒导致左侧股骨颈骨折，使得她不得不截断左下肢，更不幸的是，顽固的疾病开始侵犯她的右腿，就在短短的三年后，右腿又发生了和左腿一样的遭遇。从此她便过上了没有双腿，整日依靠轮椅的生活……

可是，神经纤维瘤病远比我们想象的更加顽固和复杂，尽管小言已经失去双腿，瘤体依旧在不断侵蚀这她的身体，吸收她的营养 随着时间的推移不断生长变大。整个瘤体长达1.2米，宽0.8米，重达几十公斤！长期的卧床加上瘤体自身破溃出血。一年前，小言的臀部和左下肢残端出现了溃烂，并且范围不断扩大，并发局部感染，患者体温升高，这才来到医院进行治疗。

了解到患者病情的严重性和复杂性，血管瘤外科第一时间对患者进行了全面的检查和评估。手术切除面临着大出血的巨大风险；患者大如圆盘的身躯甚至连手术床都放不下，术后的瞬间减重患者心脏又是否能够负荷……一系列的问题摆在眼前，但是手术是她唯一的希望了，我们只能逐个突破难点，迎难而上。术前由血管瘤外科，手术室，麻醉科对该病例进行讨论，制定周详的手术方案，联系血库为患者做好术中备血，术前备血悬浮红细胞15U 、普通冰冻血浆1500ml、冷沉淀12U以确保手术的安全。

10月28日上午八点，小言在医护人员的陪同下进入了手术室，在手术室麻醉科具有丰富经验的优秀医护为患者保驾护航下，一场攻坚战就此打响。每个人都严阵以待，用细心守护患者安全。术中可见畸形的血管和神经盘根错节分布在巨大的瘤体内，稍有不慎就会切到畸形血管，出血难以控制。术者小心谨慎分离瘤体缝扎血管，术中运用血液回输机和异体输注悬浮红细胞和冰冻血浆，全方位保证患者的血容量和血液循环平衡。整个手术共出血7000ml，患者一度出现血压下降，好在有惊无险，又紧急调剂红细胞及血浆，手术在争分夺秒，乔主任沉着冷静，仔细分离重要血管神经，切除巨大瘤体。最终，在经过医务人员14个小时的紧密配合和共同努力下，这台惊心动魄的手术顺利结束，切除的瘤体约100斤重！让我们不禁感叹这又一个奇迹的发生。术后患者于凌晨零点三十分转至重症监护室过渡治疗。

来源：郑州大学第三附属医院血管瘤科