凶险！破裂或可发生大咯血致死。这个病不能忽视

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少见病因大咯血，临床不可忽视

这是在CHEST上面发表的一个咯血病例。[1]

这种患者在临床上属于少见但不罕见，然而一旦发现非常有可能出现大咯血继而呼吸衰竭或失血过多的情况，非常凶险。到底是怎样的疾病呢？让我们一同来学习吧！

病例概况

一名65岁的男子某天早晨突然咳嗽，伴有轻度咯血。在当地诊所就诊后，医生给他开了氨甲环酸和卡络柳钠，咯血停止了。然而，2天之后，他的咯血又复发了，随即转诊到医院进一步诊治。患者自述8年前曾经历了不明原因的轻度咯血，直到这次发作才复发。胸部X线摄影和CT扫描显示右上叶实变（ 图1 ）。CT血管造影提示右支气管动脉是导致咯血的致病动脉。

图1 A.胸片；B.CT扫描。

入院后，该患者因大量咯血而出现急性呼吸衰竭，并于第4天接受了气管插管以保证气道安全。支气管镜检查显示右上支气管为出血部位；其他发现被出血掩盖。

第6天，他接受了支气管动脉栓塞术（BAE）。在血管造影时扩张和曲折的右支气管动脉完全栓塞（ 图2 ）。

图2 A.血管造影；B.右支气管动脉完全栓塞。

然而，大量咯血在第10天复发。第11天他接受了手术切除肺右上叶。手术标本显示B3b管腔内有突出的支气管（ 图3 A）。组织病理学检查显示黏膜支气管动脉破裂进入支气管腔（ 图3 B）。

图3 A.手术切除标本； B.组织病理学表现。

诊断：支气管杜氏病（Bronchial Dieulafoy disease）

什么是Dieulafoy病？

Dieulafoy病又称为黏膜下恒径动脉畸形，是一种特殊的血管畸形，常见于消化道。

支气管Dieulafoy病1995年由Sweerts等人首次报道。[2]近年来发现Dieulafoy病可以伪装成支气管黏膜小结节，临床常见突发大咯血或支气管镜检查发现腔内突起样病灶。其特点是出血部位隐匿，且是动脉性出血，出血量大且易反复，常导致失血性休克，危及患者生命。[3]

正常情况下血管随着血供通路分支逐渐变细，而恒径动脉管径不变，即Dieulafoy病的血管比正常血管的管径更粗、血流量更大。随着年龄增大，动脉管径扩张，粘膜萎缩，血管畸形近黏膜或者突出黏膜表面的部分易受到损害，从而发生出血。

支气管Dieulafoy病的发病机制尚未完全明确，究竟是先天性还是后天获得性疾病一直存在争议，更多研究者偏向于先天性疾病，但气道慢性炎症或吸烟可能作为另一种病因或者起到促成因素。[4]

Dieulafoy病的诊断

支气管Dieulafoy病的诊断金标准是基于大手术肺切除术的病理检查。 [5,6]

显然我们希望在发生肺切除术前尽早进行诊断以及预防大咯血的发生，因此早期对Dieulafoy病的识别和诊断就显得尤为重要。

大多数咯血患者为了排查病因，首先会接受胸部X线或者CT检查，部分患者可反映肺出血严重程度，而一部分患者可表现完全正常，此类检查由于敏感性和特异性低，均无法确定此病，但增强CT可以明确病变位置是否存在血管增生变异。

支气管镜检查可为支气管Dieulafoy病提供诊断线索，典型支气管镜下外观可见突向管腔的结节状病灶，直径通常<1 cm，病灶黏膜光滑，局部可有搏动，也可见活动性出血或血痂附着。对于反复咯血或者无法解释大量咯血的患者，在行支气管镜检查前首先行血管动脉造影术排除血管畸形。任何在支气管镜下有疑似Dieulafoy病表现的都不应该盲目进行夹取组织活检，以避免发生大出血。

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参考文献

[1]Takeda K, Kawashima M, Masuda K, et al. A 65-Year-Old Man With Massive Hemoptysis[J]. Chest, 2023, 164(1): e9-e13.

[2]Sweerts M , Nicholson A G , Goldstraw P ,et al.Dieulafoy's disease of the bronchus.[J].Thorax, 1995.

[3]KolbT, GilbertC, FishmanEK, et al. Dieulafoy’s Disease of the Bronchus[J]. Am J Respir Crit Care Med, 2012, 186(11): 1191.

[4]Padilla-SerranoA,Estrella-PalomaresV, BMartínez-Palacios, et al. A case of massive hemoptysis related to a smoking-history: an acquired form of the Dieulafoy's disease? [J]. Revista Portuguesa De Pneumologia, 2015, 21(5):276-279.

[5]ParrotA,AntoineM, KhalilA, et al. Approach to diagnosis and pathological examination in bronchial Dieulafoy disease: a case series[J]. Respiratory research, 2008, 9(1):58.

[6]QianX,DuQ, WeiN, et al. Bronchial Dieulafoy's disease: a retrospective analysis of 73 cases[J]. BMC Pulmonary Medicine, 2019, 19.

责任编辑：砍树

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