1岁半幼儿罕见气管肿瘤 多学科接力打通呼吸之路

原发性气管肿瘤极为罕见，发生率为0.049/百万，气管重建是其根治性治疗的唯一方法。

日前，广州医科大学附属第一医院何建行教授团队成功为一例1岁多的婴幼儿进行了长段气管肿瘤的环切重建术，环状切除近一半气管的案例，至今国际未见报道。

1岁幼儿确诊罕见气管肿瘤

半年前，11个月大的小悦第一次发病，据妈妈介绍，小悦出现反复喘息、哭闹不安的情况后，就到当地医院做了相关检查，胸片并没有发现异常，按照喘息性支气管炎、哮喘、肺炎等治疗了一个阶段，病情总是反反复复。直到后来，她的病情一度恶化，甚至发展成为重症肺炎、肺出血、呼吸衰竭、心力衰竭等入住儿童重症监护室，并做了紧急插管、呼吸机辅助通气等，但喘息的病因仍然没有明确。

今年初，小悦又因发病住院，通过CT及支气管镜检查，才发现在她细小的气管里面竟然长了一个肿瘤，仅留下一丝丝缝隙让她勉强呼吸。气管肿瘤发病隐匿，常表现为咳嗽、气促等症状，由于被胸骨遮挡，即使胸片也难以发现，外加婴幼儿还不会明确表达不适症状，更加容易漏诊。由于肿瘤较大，累及气管长度范围大，当地医生没有处理过如此复杂的气管肿瘤，推荐她到广州医科大学附属第一医院（国家呼吸医学中心）寻求诊治。

来到医院的时候，小悦的喘息症状已经十分严重，精神萎靡、呼吸费力，不能平躺睡觉，需要中流量面罩吸氧才能勉强维持外周血氧，需要紧急手术缓解症状。儿科团队立即与广州呼吸健康研究院副院长、气管介入科李时悦教授进行了评估，决定马上为其实施支气管镜介入手术，解除她的气道梗阻、改善呼吸状况后，为二期外科手术切除肿瘤争取“时间窗”。

“当时病情很危急，气管里面的肿瘤累及约1/2气管，几乎堵塞了整个呼吸道，仅剩2个毫米的狭小缝隙，如果不及时扩开气道，孩子恐怕呼吸不了，危及生命。”

李时悦教授带领呼吸介入团队，与儿科、麻醉科通力合作，当晚就采用婴幼儿专用的直径仅4mm的支气管镜，为她实施了“气管肿瘤高频电圈套切活检术”，“这么小的孩子气管直径也就6-8mm，给医生操作的空间极其有限，我们每一步操作都要谨小慎微，否则会有撑破气管的风险。”

凭借丰富的临床经验和熟练的支气管镜技术，李时悦教授成功切除了气管内部分肿物，快速缓解了呼吸道梗阻的症状，同时取出组织进行活检，诊断为是一种低度恶性的“炎性肌纤维母细胞瘤”，而且已经侵犯气管右侧壁，如果不及时切除，气管内肿瘤将会再次增生并阻塞气管，孩子还会陷入危险境地。

多学科团队联合创造生命奇迹

确诊小儿长段气管肿瘤后，在何建行教授的指导下，由儿科主任陈德晖教授牵头，组织胸外科、呼吸内科、重症医学科、麻醉科、影像科等多学科展开病例讨论。

“1岁婴幼儿长段气管肿瘤，尤其是切除近一半的气管，这对手术技术和围手术期管理的要求很高，在国际上也没有类似的报道，需要多学科的共同协作。”儿科主任陈德晖教授表示，小儿复杂胸部疾病MDT（多学科讨论）能够通过整合并优化各学科的硬核技术，为复杂疑难危重患儿提供最优化、最完善的全链条诊疗服务，挽救了很多疑难危重患儿的生命，“每个孩子的背后都是几个家庭的希望，我们会尽全力救治。”

何建行教授团队提出，小悦的气管肿瘤侵犯范围大，要将这段气管切除后重建才能够让她获得有效根治，但对于年龄这么小、需切除近一半的被肿瘤侵犯的气管，缝合张力大，容易出现吻合口撕裂、愈合不良，甚至呼吸衰竭、大咯血等风险，因此，小儿气管长段切除重建在胸外科业内被视为几乎不可能攀登的高峰，成功的手术更是被视为医学的奇迹。

经过与家属的充分沟通后，小悦父母都想为她最后争取一下，选择信任医生，接受手术。

儿童切除30%以上的气管，属于长段气管切除，年龄越小，切除范围越长，手术难度大，风险高。因此，小儿气管长段环切重建在胸外科业内被誉为“奇迹”。

手术之前，胸外科联合影像科团队为她进行了三维立体重建，将她整体气管及周边组织清晰模拟出来，做好精准的手术规划后，11月4日，何建行教授带领团队为小悦开始了这场极限挑战。

气管手术的复杂性在于气管是与外界相通的，两端连接双肺，这就意味着会有很多细菌、痰液堆积，目前还没有成熟应用的人工气管问世，那么，如果将小悦接近一半的气管切掉后，怎样把气管吻合又不影响她以后的正常生长发育呢？这就需要尽可能保留更多的活性组织，减少复杂气管重建的张力。

术中，何建行教授团队要将她胸廓气管全段松解，这样切掉带有肿瘤的那段气管之后，可以将下段气管上提与上段气管进行缝合。

“考虑到患儿的气管本身就已经非常纤细，如果使用常规的气管缝合线，容易造成疤痕狭窄，也不利于她日后的通气功能，因此，医院专门为她定制了一款0.07mm的可吸收缝线，何建行教授给她进行了严谨、精准的手工吻合，这样可以使得重建气道疤痕最小，愈合最佳。”气管外科李树本教授说道。

更为特别的是，何建行教授团队对气管重建流程进行了创新和优化，在麻醉手术科的默契配合下，整个手术过程没有使用到体外循环或者体外膜肺（ECMO），手术最关键的吻合过程仅用15分钟就完成了，这对于患儿术后的快速康复是非常有利的。

经过四个多小时的全力奋战，顺利切除了46%的长段气管，并实现了有效的重建，挽救了患儿的生命，创造了全球年龄最小的长段气管肿瘤环状切除重建的奇迹！

术后，小悦不需要使用呼吸机辅助通气，实现了快速康复，由于气管手术的特殊性，儿科团队多次给她采用支纤镜清理气道痰液、做好气道管理，在医护团队的悉心照料下，小悦也非常争气，各项指标每日都向好发展，终于等到了康复出院的这一天。

回到家里的小悦一天比一天好起来，如今，爸爸妈妈终于可以牵着她的小手散散步玩乐活动，享受冬日暖阳。

采写：南都记者 伍月明 通讯员 韩文青