白血病遇到百万分之一的罕见p血型

近日，浙江大学医学院附属儿童医院湖滨院区血液病病房，一位来自衢州常山的4岁的患儿楷楷（化名）刚刚被确诊为急性淋巴细胞白血病。由于血红蛋白低，医生为楷楷开出了B型血的用血申请单，但在输血前的血液交叉配型时，却遇到了问题。浙大儿院输血科在输血前常规检测中发现，楷楷的血液“不一般”，初步判断属于某种稀有血型，且血清中含有特殊的抗体，在院内库存的B型血“盲配”，无法找到与之相匹配的血液，随即，这一血样被送到了浙江省血液中心输血医学研究所进行疑难血型鉴定。

省血液中心输血医学研究所在收到楷楷的血液标本后，第一时间进行检测，发现楷楷的红细胞血型除了ABO血型是B型外，还是特别稀有的p血型，而且血清中含有抗Tja抗体，该抗体能与几乎所有人的红细胞发生凝集。

通常所说的A、B、O、AB是指红细胞血型中的ABO血型，而p血型又是另外一种血型系统，叫P1PK血型系统（旧称P血型系统）的稀有表型，p血型为该血型系统中的P1和Pk抗原均阴性，再加上另一个GLOB血型系统的P抗原阴性，这样的血型组合在中国人群中仅有近乎百万分之一的概率，在全国有报道的仅有十余例，相当罕见。而在输血时，“同型相输”的原则，同样对p血型适用，这就意味着上百万人中都可能找不到一位和楷楷同样血型的人。

已有两位浙江的

p血型献血者伸出援手

许多人一听白血病就以为是不治之症，但据浙大儿院血液肿瘤科徐晓军主任介绍，科室成立50年来，已收治白血病儿童5000多名，康复者3000多人，其中，楷楷这样的急性淋巴细胞白血病的5年无事件生存率已经从最初的9.7%上升到接近90%。据楷楷的主治医生梁娟副主任医师介绍，楷楷的病情目前还处在治愈率较高的低危阶段，但治疗过程中可能需要反复输血，而这样的特稀有血型白血病患者，她从医多年还是第一次遇到，在全国也是首例。

为了帮助特殊p血型的楷楷度过难关，大家纷纷伸出援手。11月14日，当同为B型p血型的祝先生得知与自己血型同样特殊的患儿需要输血救治，他毫不犹豫地答应了。在朋友的陪同下，从金华自驾2个小时来到杭州，在省血液中心武林院区成功捐献400毫升全血。

好消息继续传来，省内另一位B型p血型的献血者陈先生也被找到了。陈先生20多年前在杭州第一次献血时，被检测为小p血型，但由于当时献血都是填写的纸质表单，寻找难度较大。根据浙江省血液中心多方查找，最终联系上现在已经在金华工作的陈先生，陈先生也毫不犹豫地答应为楷楷献血。11月20日，陈先生来到金华市中心血站，成功捐献400毫升全血。

为了有效保障楷楷的后续用血，省血液中心和金华市中心血站还根据孩子的治疗需要，对捐献的两袋血液进行了小包装分装处理，这样原来的捐献的两袋全血就可以分成4袋使用（金华市中心血站分装好的两袋小p型血将按省内血液调配流程送往浙江省血液中心）。除了一袋血液已被送往浙大儿院用于楷楷治疗外，其余的3袋血液还将被冰冻保存，并随时等待启用。

浙江登记在册的特稀有血型

还有10多种，稀有血型保障工作

需要大家共同参与

血型是人类血液的一种遗传标志，包括红细胞血型、血小板血型、白细胞血型和血浆蛋白型等。实际上，除了ABO血型系统外，目前红细胞已发现43种血型系统，以及多种血型集合、高频和低频抗原，相关的血型抗原有382个。我们通常所说的稀有血型，往往是指Rh阴性血型，这种血型在汉族人群中，仅占千分之四左右。Rh血型系统之外，还有P1PK血型系统、Lewis血型系统、GLOB血型系统、FORS血型系统等临床意义相对较小而罕为人知的血型系统。由于划分这些血型系统的基础是不同的抗原，因此这些血型系统是可以相互交叉的，如白血病患儿楷楷是ABO血型系统的B型，Rh血型系统的CCDee，同时又是P1PK血型系统的p型。

省血液中心输血医学研究所副所长许先国介绍说：“除RhD阴性外，目前全省登记在册的特稀有血型有15种，包括类孟买、Fy(a-b+)、S+s-、K+k-、Jk(a-b-)、Lu(a-b-)、D--、Di(a+b-)、Kp(a+b-)、CCDEE等，现活跃的特稀有血型献血者有200多人，这些人大部分是在无偿献血时发现自己血型的特殊性。有更多人参加献血，就意味着有更多稀有血型献血者将被找到，特稀有血型的用血将更有保障。献血不仅仅是帮助他人，其实也有机会能帮到自己，更多的人加入到献血行列中，才有更多生命延续的希望。”

来源：社会事务科、输血医学研究所、制备供应科

编辑：程滨滨

审核：社会事务科

责编：严俨、徐瑶瑶、郑珊珊

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