病例分享丨一例渐冻症产妇麻醉管理

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病例摘要

患者，女性，29岁，身高160cm，体重48kg，因“停经39周，不规律宫缩5小时”入院；

既往史：患者9年前上海华山医院诊断“运动神经元病”，曾口服"利鲁唑",因副反应停药。近期症状未见明显加重，目前言语含糊，饮水偶有呛咳，双手震颤，四肢无力，肌肉萎缩，需助力行走。否认高血压、糖尿病、心脏病、腰椎疾病等病史。否认药物、食物过敏史。

体格检查：患者饱胃，神清，言语含糊，对答切题，伸舌居中，张口度约3指，舌肌萎缩，纤颤，右上肢近端肌力4级，远端肌力3级，左上肢近端及远端肌力4级，双下肢肌力4级，四肢肌肉萎缩，四肢腱反射亢进，双侧病理征阳性。脊柱无畸形，穿刺部位无禁忌。不规律宫缩，胎心138次/min，胎膜未破。

辅助检查：血常规Hb107g/L，随机血糖3.54mmol/L，凝血功能示高凝状态，ECG等检测无殊

诊断：1.肌无力综合征；2.G1P0孕39周待产，头位；3.乙肝大三阳

拟行剖宫产手术；

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分析讨论

1.运动神经元病是什么？

运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一类主要累及大脑皮质、脑干、锥体束以及脊髓前角运动神经元的慢性进行性神经系统变性疾病。

• 病理表现为神经细胞变性、数目减少，神经束变性，可见不同程度胶质细胞增生；

• 临床特征表现为肌无力和肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征，且感觉及括约肌功能不受影响；

辅助检查：

• 肌电图：有很高的诊断价值，呈典型的神经源性损害；

• CT和MRI检查：脊髓变细(腰膨大和颈膨大处较明显),余无特殊发现；

• 肌肉活检：有助于诊断，但无特异性；

诊断

• 中年以后发病，起病隐匿；

• 进行性加重；

• 表现为上、下运动神经元受累；

• 无感觉障碍；

• EMG：神经源性改变；

治疗：目前，MND尚无特异性治疗。

• 药物治疗，延长预期寿命有限：

  兴奋性氨基酸拮抗剂：利鲁唑（抑制谷氨酸释放;阻断兴奋性氨基酸受体; 抑制神经元末梢和运动神经元胞体上的电压依赖性钠通道；激活G蛋白依赖的信号转导系统）；

  自由基清除抗氧化剂：依达拉奉；

• 对症治疗，最主要的治疗方式：

  胃造瘘术、膈肌起搏器植入术及气管切开术；

2.椎管内麻醉是否存在禁忌？操作是否便利？

《临床麻醉学》 第4版

3.全麻是否对疾病有影响，麻醉方案？

肌松剂

原发疾病导致体内乙酰胆碱受体上调，使用去极化肌松药可能会引起严重的高钾血症，术中应避免使用去极化肌松药。MND患者对非去极化肌松药的敏感性不甚相同，药物残余的肌肉松弛作用和呼吸肌肌力恢复延迟均可导致术后气管导管拔除困难，故应在肌松监测仪的监护下进行，小剂量滴定式给药。

七氟烷

挥发性麻醉药都有强的剂量依赖性的肌松作用，抑制神经肌肉传递、增强非去极化肌松药的作用，这种肌松作用不被新斯的明所拮抗。

氯胺酮、芬太尼

日本学者垣花学等用F波检测研究芬太尼、氯胺酮和异丙酚对运动神经元的作用，结果提示临床剂量的氯胺酮对运动神经的活动无影响，芬太尼对脊髓运动神经的活动也无影响，而异丙酚使F波出现率减少，表明对运动神经兴奋性有抑制，但所使用的剂量没有使所有病人对伤害性刺激不产生运动反应。他提出有必要探讨异丙酚剂量和血药浓度与F波的关系。

丙泊酚

GABA（γ-氨基丁酸）被认为是作用于脊髓的抑制性递质，抑制前角细胞的突触活性。有关异丙酚药理机制的研究结果认为，该药既能直接兴奋 GABA受体，产生抑制性突触电位，又能增强GABA受体和GABA递质的亲和力，增强其诱发的抑制性传导。

检索近5年文献，运动神经元病相关手术麻醉以MAC和神经阻滞麻醉居多，少部分采用全身麻醉和椎管内麻醉。

文献报道，妊娠晚期孕妇如果呼吸功能正常，可以选择在硬膜外镇痛及助产的辅助下自然分娩，但当MND患者出现呼吸功能不全甚至呼吸衰竭时，剖宫产术成为安全的选择，可以采用全身麻醉，或在无创呼吸机的辅助下选择椎管内麻醉完成手术。

4.胎儿是否可能需要抢救？

MND有5%-10%遗传概率，但通常于中年发病。

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麻醉过程

1. 21:30入室，心电监护：HR 90次/min BP 131/85mmHg，SPO2 97%（吸空气）；

2. 头高位、吸氧、开放外周静脉、桡动脉穿刺，备好吸引器，（肌松监测）；

3. 血气分析：PH 7.44，PCO2 28.2mmHg，PO2 105mmHg，Hb 107g/L，K 3.9mmol/L，Glu 4.2mmol/L，Lac 0.8mmol/L；

4. 与家属充分医患沟通，告知选择全麻或椎管内麻醉风险及可能影响；

5. 与产科沟通，联系ICU、洗手消毒、1%利多卡因局部麻醉；

6. 麻醉诱导：给氧去氮，7%七氟烷吸入，氯胺酮50mg，罗库溴铵10mg，未加压通气，#6.5气管插管；

7. 胎儿娩出1min，5min apgar评分为7分、9分;

8. 麻醉维持：停用七氟烷，丙泊酚、瑞芬太尼维持，追加罗库溴铵5mg；

9. 23:00术毕带管送ICU；

10. 次日7:00拔除气管导管；9:30送普通病房；

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总结

术前

1.患者整体的功能状态

修正的肌萎缩侧索硬化功能评分量表ALSFRSr： 包含延髓功能、精细运动功能、大运动功能及呼吸功能四方面评估。研究认为ALSFRSr总评分≤38分是预测死亡风险或气管切开术的有力指标。

2.肺功能测试

评估肺功能，是术后拔管成功的关键指标。包括潮气量、补吸气力和/或肺活量。美国神经病学学会的实践参数是，FVC占50%的ALS患者应接受无创正压通气。

3.对于术前存在延髓麻痹症状的患者，应拍摄胸部X片，便于明确或排除吸入性肺炎；对于活动受限的患者，心功能相关风险评估包括客观检查和病史采集；合并进食困难而引起脱水、营养不良的患者，术前准备期间应予以液体补充、营养支持、改善内环境等必要处理措施。

4.困难气道评估

张口度、颈椎活动度、甲颏间距、口腔情况等。

术中

• MAC镇静镇痛，药物选择众多：咪达唑仑、右美托咪定、丙泊酚、氯胺酮；

• 全身麻醉时，诱导丙泊酚、瑞芬太尼，维持阶段吸入麻醉药，以减少或避免使用肌肉松弛药物术中应避免使用去极化肌松药；考虑MND患者对非去极化肌松药的敏感性不甚相同，应在肌松监测仪的监护下进行，小剂量滴定式给药，可静脉予舒更葡糖拮抗残余肌松作用。

• 椎管内麻醉，由于疾病造成自主神经功能紊乱，应避免低血压发生，麻醉操作前先行有创血压监测，予以静脉液体补充，并准备血管活性药物。

术后

• 围手术期并发症以呼吸系统为主；

• 采用MAC，发生通气量不足/低氧血症、吸入性肺炎；

• 采用神经阻滞麻醉发生神经阻滞后低血压，神经系统后遗症；

• 
  

  采用全身麻醉，术后暂时性病情加重、吸入性肺炎，肌松药物作用时间延长、拔管延迟，呼吸困难需要呼吸支持进入ICU；

  
  

编辑：武 岩 审核： 申 磊

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