致死率100%！为何几乎所有动物都能同类相食，但是人类不能？

在自然界中，同类蚕食的现象屡见不鲜，如螳螂、蟑螂、草原犬鼠、北极熊等都发现有同类相食的现象，他们吃完同类后都没什么问题，可以继续自由自在的生活。但是在1950年巴布亚新几内亚的法雷部落，原始的食人族吃完同类后会患上一种致死率100%的库鲁病，发病时四肢会猛烈颤抖，并经常失忆、大笑，许多人在哈哈大笑中不治死亡。这究竟是怎么回事呢？

库鲁病怎么来的？

原始的法雷部落存在着十分离谱的仪式。法雷人认为他们在死后按照仪式烹饪并食用亲人死后的身体可以将死者的身体融入自己的身体，从而继承他们的力量。据调查患病者的大脑发现，死者的大脑中存在着一种朊病毒。

这种错误折叠的蛋白质会影响脑内正常的蛋白，把它们也变成朊病毒，而人体内的免疫机制无法区分朊病毒和一般蛋白质的差别，于是朊病毒就会不断地累积在人体内，而同类相食则会造成这种蛋白的过度累积，当累积多了就会发病。

法雷人是由于吃同类的尸体造成朊病毒的扩散，但是一般人体内没有朊病毒，大可不必担心。当然现代人不像原始部落有吃人的习俗，再加上我们有各种各样的美味食物，就更不会吃人了。

动物同类相食会得病吗？

一只雌性螳螂在事后，感觉饥饿难耐，于是便一口咬住了她的伴侣饱餐一顿。螳螂虽然会同类相食，但是却没有因朊病毒而发病的报道。这是由于螳螂的寿命只有1年左右，比较短，而朊病毒发病则需要朊病毒的过度累积，这个过程通常需要2～5年，所以即使螳螂染上了朊病毒，也活不到朊病毒爆发的时候。

但是对于寿命较长的动物则有可能患病。 在20世纪80年代末期的英国，发现了一些牛走路时不正常，还会经常摔倒，并且极度敏感易怒，对一点刺激就做出过度的反应，好像疯了一样，于是被称作疯牛病。在1986年11月至2002年11月，英国就确诊了181376例疯牛病。

牛为什么会得疯牛病？

牛原本是草食动物，可是一些饲养者为了提高生产效率，补充蛋白质，会将动物的肉和骨头混合研磨成粉加入到牛吃的饲料中。后经过医学检测在牛吃的饲料中发现了朊病毒，而一般的饲料中则不含朊病毒。这说明朊病毒来自其他的动物的尸体，牛长期吃了这种带有朊病毒的饲料就会得上疯牛病。

动物也会传染给人吗?

疯牛病并不只影响牛，人如果吃了患有疯牛病的牛肉类制品也会因此染病，这种疾病被称为变异的克雅氏病，这也是第一次发现朊病毒疾病能够跨物种传染。由于疯牛病可以对人体产生严重影响，所以欧盟从 1996 年 3 月起禁止英国出口牛肉，此禁令持续了 10 年，最终于 2006 年 5 月 1 日解除。在禁令期间，英国焚烧了超过 100 万头牛。

朊病毒到底有多么与众不同？

父母把基因传递给我们，其中传递信息的遗传物质一般是DNA，而有少数病毒，则以RNA作为遗传物质。但是朊病毒的发现，却似乎挑战着传统的遗传法则——中心法则。

1991年生物学家斯垣利·普鲁辛纳（S. B. Prusiner）在《科学》杂志发表论文，阐明了朊病毒的机制，朊病毒是通过改变其他蛋白质的构造来进行自身精确复制的一类蛋白质。它并没有DNA或RNA，早期人们认为它是一种致病的病毒，所以叫它朊病毒，但其实它只是一种出了问题的朊蛋白（蛋白质），所以又叫朊毒体。对朊毒体的研究也让他获得了1997年的诺贝尔生理学奖。

朊病毒的原型是朊蛋白，它是一种具有神经保护能力的蛋白质，可以保护细胞免受氧化损伤、控制昼夜节律和睡眠，并且与记忆的形成有关。而朊毒体虽然来自正常蛋白，但却不具有正常的功能。经过对比正常的朊蛋白与朊毒体，发现两者胺基酸的组成都是一样的，它们之间没有化学性质的差异。可是朊毒体的致病率却是正常朊蛋白的10万倍，那么两者的不同处在哪呢？

研究发现，两者的不同点在结构上。比较朊蛋白与朊毒体的蛋白质二级结构，朊蛋白主要结构是α螺旋，几乎没有β折叠，而染病的朊毒体结构却以β折叠为主。一般朊蛋白转化成朊毒体的机率并不高，但是如果朊蛋白的基因发生了突变，则会具有感染性，在脑内引起连锁反应，使正常的朊蛋白都变成朊毒体，被感染者脑部会出现海绵状病变、星形细胞增多和神经元死亡等特征。这也就造成了患者的大脑功能异常，出现前面所讲的：行动不便，严重者站不稳，说话困难或含糊不清等情况。

朊病毒能够治愈吗？

很遗憾地讲，朊病毒目前是无法治愈的。只能用某些药物帮助减缓它的病变进程，医疗的重点是让患者尽可能地安全且舒适的生活，尽量让症状不要恶化。既然治不了，那么我们就要多多预防了：

我国早就规定了肉骨粉、骨粉、血粉、血浆粉、动物下脚料、动物脂肪、干血浆及其他血液制品、脱水蛋白、蹄粉、角粉、鸡杂碎粉、羽毛粉、油渣、鱼粉、骨胶等都禁止加入在饲料之中。并且牛羊肉还都要经过检疫合格才能流向市场。这有效阻止了朊病毒从病肉向人的传播。

但是关于遗传型的朊病毒疾病，目前还没有什么办法。不过也不用特别担心，在之前关于由朊病毒导致的克雅氏病中的调查显示，仅有约为15%的病人为家族遗传，所占的比例较小，不像疯牛病那样传播广泛。

从食人部落发现的库鲁病，到疯牛病的背后都是朊病毒惹的祸，这个朊病毒别看它结构简单，没有DNA、RNA，只是一团蛋白质，但正是因为它如此简单，这才让我们对它的致病机制还有着许多的不清楚的地方，并且目前对它束手无策，相信随着未来生物学的发展，我们一定能够找到解决掉的方法！