男子自幼面有肿物，确诊为少见恶性巨大神经纤维瘤，上海九院三大教授团队联袂拆瘤

近日，上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科李青峰教授团队、口腔颌面头颈肿瘤科张陈平教授团队，以及神经外科张文川教授团队，联合为一位面部巨大恶性神经纤维瘤患者完整切除了10余厘米头面深部恶性病变肿块。患者术后进入ICU，经1周恢复治疗，目前病情平稳，下阶段将根据患者恢复情况开展针对性的术区放疗及靶向药物治疗。

患者自幼面颊出现皮下肿物，逐渐增大，五官受到挤压和牵拉，引起面部畸形。此前外院多次手术治疗，但效果不佳。近三月来，患者的面部肿块迅速增大，并且疼痛难忍，几经辗转，来到九院整复外科王智超医生神经纤维瘤专病门诊就诊。

李青峰教授团队经详细检查后判断，该患者为面部丛状神经纤维瘤伴恶变。

神经纤维瘤病是一种罕见病，10%左右的患者会发生恶变，如此巨大的面部恶性神经纤维瘤更极为少见，而该患者肿瘤位于面部中轴线附近，恶性程度高，生长迅速，但由于面中部的巨大肿瘤已经侵犯上下颌骨及颅底，眼球凹陷，左耳也下垂移位，且肿瘤侵犯咽腔，阻塞了部分气管和食道，压迫颈内静脉，若采用手术切除，将十分凶险，是传统公认的手术禁区。

术前经放射科彭虹医生等专家评估，确定了患者巨大肿瘤的侵犯范围，发现该恶性肿瘤包膜仍然完整，尚无有全身转移的征象。李青峰教授判断，唯有尽快手术才能阻止病情的快速进展，遂与口腔颌面头颈肿瘤科张陈平教授、神经外科张文川主任组建联合医疗团队，共同探讨治疗方案，制定了针对性的手术路线和肿瘤切除及面部外形修复方案。

麻醉科徐辉主任团队对患者麻醉风险做全面评估并制定了详尽的术中抢救预案，为手术安全保驾护航。为减少术中出血，手术前一天由神经外科吴祎炜医生对肿瘤主要供血血管做介入栓塞。

手术当天，李青峰、张陈平、张文川三位教授团队同台手术。

张陈平教授、杨溪医生对肿瘤周围结构进行了精细解剖，分离肿瘤与面部肌肉、血管、神经，以及受损的上下颌骨，最终将面部巨大的恶变肿瘤完全切除。

李青峰教授和王智超医生根据患者的缺损部位和周围组织的残余情况，针对性地利用周围组织为患者设计了面部重建路线，促进术后容貌改善和修复。

由于肿瘤巨大，累及颌面部众多大血管，且神经纤维瘤组织易碎，术中的出血凶猛，直至手术结束，输血量已超4000毫升，相当于全身血液已换过一遍。

在手术室麻醉科以及输血科等相关学科的大力配合下，联合医疗团队历时9个多小时，终于将这个比成年男性拳头还大的恶性神经纤维瘤完整从面部摘除。

这属于1型神经纤维瘤病，是一种基因突变导致的常染色体显性遗传病。其典型表现为皮肤上多发的咖啡牛奶斑和神经纤维瘤，包括皮肤上的神经纤维瘤或累及主干神经的丛状神经纤维瘤，患者常伴有多系统受累，可伴有骨骼畸形、学习障碍、中枢神经系统肿瘤等问题。病情严重者，需手术切除肿瘤并缓解症状，但难以根治。李青峰教授致力于神经纤维瘤的综合治疗，不仅创建了面部预构重建技术，用以解决头面部毁损重建的世界性难题，还建立了神经纤维瘤多学科诊疗MDT团队，引领首个国际孤儿药和国内多个创新药的临床研究。上海九院整复外科牵头制定首个I型神经纤维瘤病诊疗专家共识，以不断推进中国I型神经纤维瘤病诊疗的规范化和系统化。

　　作者：唐闻佳 陈刚

　　编辑：唐闻佳

责任编辑：姜澎

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