帕金森病痴呆和路易体痴呆如何区分？这4点要知道

*仅供医学专业人士阅读参考

症状程度及出现时间是关键。

临床上我们常常会遇见帕金森综合征和痴呆同时出现的患者，那么是帕金森病导致的痴呆还是路易体痴呆，临床中应该如何诊断和鉴别诊断呢？

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认识概念

▌帕金森病与帕金森病痴呆

• 帕金森病 （Parkinson's disease，PD） 是一种常见的中老年人神经系统退行性疾病，临床特征包括运动迟缓、震颤、肌强直等运动症状和非运动症状。常见的非运动症状为认知障碍、焦虑、抑郁等。

• 帕金森病痴呆 （PD Dementia，PDD） 是PD中晚期的临床表现，在PD患者中，PDD的发生率约为24%-31%，四个核心认知域 （执行力、注意力、视空间、记忆力） 中任意两项认知域受损均可诊断为PDD。

▌路易体痴呆

路易体痴呆 （dementia with Lewy body，DLB） 是最常见的神经变性病之一，其主要的临床特点为波动性认知功能障碍、视幻觉和类似帕金森病的运动症状，患者的认知障碍常常在运动症状之前出现，主要病理特征为路易氏体 （Lewy body，LB） 广泛分布于大脑皮层及脑干。

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两者临床特征

▌PD临床特征

在临床中，PD多在60岁后发病，隐匿起病，缓慢进展，以“慢、抖、僵、倒”为主要临床表现，症状多自一侧上肢开始逐渐波及同侧下肢，然后表现为对侧上肢及下肢 （65%~70%） 受累。

图1：PD临床特征（来自讲者课件）

▌DLB临床特征

相对于PD，DLB有自身的临床特征，主要为四大类：认知障碍、视幻觉、帕金森病综合征和快动眼睡眠行为障碍 （RBD） 。DLB患者以痴呆为主，痴呆症状有明显波动性，而帕金森症状往往较轻。

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诊断标准鉴别

陈彪教授介绍，对于PDD和DLB的诊断标准，近年来国内外的指南都做了更新。其中PDD的诊断标准主要参照2021年更新的《帕金森病痴呆的诊断标准与治疗指南》，该指南于2021年8月发表于中华神经科杂志，具体PDD诊断标准见表1，PDD的诊断流程见图2。

表1 PDD的诊断标准

图2：PDD的诊断流程

对于DLB的诊断标准，陈彪教授讲到，2017年国外的指南做了更新，新指南清楚划定了临床症状和标记物的界限。原来的支持特征或提示特征，进一步细分为了支持标记物、提示标记物和支持临床特征，具体DLB诊断标准见表2。

表2 DLB的诊断标准

PDD与DLB的鉴别，目前临床中仍推荐以痴呆症状与帕金森综合征相隔1年，也就是“一年原则”作为区分DLB与PDD的时间分界，即锥体外系症状出现后1年之内出现痴呆，则诊断倾向于DLB，若痴呆于椎体外系症状1年之后才出现则诊断更倾向于PDD。

但在临床病理或临床试验等研究中可不加区分，把DLB与PDD统称为路易体病或α-突触核蛋白病。

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治疗方面的不同

陈彪教授介绍，PDD患者锥体外系症状、认知功能障碍、精神症状并存，治疗往往比较棘手，需详细评估患者的临床症状及严重程度，谨慎调整治疗药物。

并且，因为PDD患者的认知域损害不同，病理生理机制也不同，因此，多手段的治疗以及不断进行临床研究探索有效药物变得非常重要。

陈彪教授强调，临床面对PDD患者，首先要搞清患者的痴呆是由抗PD药物诱发，还是疾病所引起。

由抗PD药物诱发：需根据最易诱发的几率而依次逐减或停用如下抗PD药物：抗胆碱能药——金刚烷胺——MAO-B——多巴胺受体激动剂，若仍有必要，最后减少复方左旋多巴剂量，但要警惕可能带来加重PD运动症状的后果。

由疾病所引起：如果药物调整效果不理想，则提示可能是后者因素，就要考虑对症用药。

图3：帕金森病治疗手段及原则（来自讲者课件）

对于DLB的治疗，与PDD一样，目前尚无有效的治愈手段。

全程管理，早期进行综合治疗非常重要，全程管理包括有效的药物治疗和非药物治疗。

• 药物治疗包括抗帕金森病的运动治疗、抗精神药物治疗、抗痴呆治疗以及一些情绪相关治疗等；

• 非药物治疗包括经颅磁电刺激、有氧功能锻炼、科学地膳食营养管理、患者和照料者的教育及关怀等。

参考文献：

[1]中国微循环学会神经变性病专业委员会.路易体痴呆诊治中国专家共识[J].中华老年医学杂志,2015,34(4):339-344.

[2]Walker Z,Possin K L,Boeve B F,et al.Lewy body dementias[J].Lancet,2015,386(10004):1683-1697

[3]McKeith IG,Boeve BF,Dickson DW,et al.,Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies:Fourth consensus report of the DLB Consortium.Neurology.2017 Jul 4;89(1):88-100.

[4]中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组。帕金森病痴呆的诊断标准与治疗指南（第二版）[J].中华神经科杂志2021,8(54):762-771

本文整理自2021阿尔茨海默病防治热点问题研讨会上首都医科大学帕金森病临床诊疗和研究中心的陈彪教授就《帕金森和路易体痴呆的鉴别诊断和治疗》这一专题做的精彩报告。

本文首发：医学界神经病学频道

本文作者：医学界会议记录组

本文审核：李土明 副主任医师

责任编辑：陆离先生

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