呼吸科临床用药手册：弥漫性泛细支气管炎诊疗要点

*仅供医学专业人士阅读参考

临床规范管理DPB患者，3个关键点要掌握！

1969年，日本的YAMANAKA团队将一种新型慢性气道炎症命名为弥漫性泛细支气管炎（DPB）。DPB的发病与中性粒细胞、T淋巴细胞、白血胞介素-8（IL-8）诱发的气管炎症有关。临床上，DPB患者常有咳嗽、咳痰、气促等症状，肺部听诊可闻及粗湿啰音。

DPB在日本的患病率为11/100000，我国和韩国也有DPB病例的报道。研究表明，亚洲东部人群的白细胞抗原（HLA）-A和HLA-B基因对DPB有遗传易感 性[1] 。 对于DPB患者，若未及早干预，则疾病可进展为支气管扩张、呼吸衰竭。

临床为规范管理DPB患者，应注意哪些关键点？请看下文解读。

一、明确诊断

询问病史、体格检查是基本。因80%以上的DPB患者存在鼻窦炎，建议为疑似DPB者执行鼻部CT。此外，还需检查肺功能和冷血凝素滴度。

日本厚生省发布了DPB的诊疗指南，其诊断标准见表1。

表1 DPB的诊断标准[2]

（注：FEV 1 ： 一秒用力呼气量； FVC： 用力肺活量； PaO 2 ： 动脉氧分压）

二、识别DPB的胸部CT

DPB患者的胸部影像学“辨识度高”，其胸部CT常提示双肺弥漫性小结节（下肺较上肺明显）、以小叶中心分布，可有“Y型结构”和“树芽征”；部分患者存在支气管扩张。

“理论结合实际”—简述DPB的影像学特征

一名63岁男性，因咳嗽、咳痰10年就医。既往有慢性鼻窦炎病史，入院胸部CT提示双上、下肺弥漫性网状结节影，双侧支气管扩张、有“树芽征”及“Y型结构”。

图1 DPB案例（一） [3]

另一男性患者，因咳嗽、气促6月就医。既往有慢性鼻窦炎、慢性淋巴细胞白血病。入院胸部CT发现双肺多发分支状小结节、有“树芽征”和支气管扩张。

图2 DPB案例（二） [4]

对于疑似DPB者，高分辨率胸部CT（HRCT）还能辅助临床分期、评估病情严重程度。

▲HRCT可将DPB分为4期[5]，从第1至4期，病情逐渐加重。

1期：支气管分支末端可见直径约5mm的小结节；

2期：可见小叶中心结节、以“Y形结构”与远端分支支气管血管相连，呈现“树芽征”；

3期：结节与近端支气管血管束相连并形成高密度环形或导管区域，有囊性支气管扩张；

4期：囊性支气管扩张区域增大。

三、治疗

DPB患者常因慢性咳嗽、咳痰就医，在部分患者的呼吸道分泌物中检出流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌。为此，支气管扩张剂、祛痰药、糖皮质激素、β内酰胺抗菌药物曾用于DPB的治疗，但疗效不佳。直到1982年，一位日本DPB患者服用2年的红霉素（0.6g/d）后病情明显改善、肺部病灶吸收明显。

进一步研究发现，大环内酯类具有以下药理作用[6]：

• 抗炎、免疫调节，加强宿主防御功能；

• 减少气道内的流感嗜血杆菌及铜绿假单胞菌的菌落数、抑制细菌生物被膜和毒力因子的产生；

• 抑制铜绿假单胞菌产生血凝素；

• 减少痰液分泌。

▲治疗DPB的药物：

首选药：红霉素0.4g/d或0.6g/d；当红霉素疗效下降或出现药品不良反应时，可考虑二线用药。

二线用药：克拉霉素0.2g/d或0.4g/d，或者罗红霉素0.15g/d或0.3g/d。

▲疗程：至少6个月，对于病情严重者，大环内酯类的疗程可超过2年。

四、讨论

▲讨论：大环内酯类治疗DPB显效不？

前文案例（二）的患者在口服克拉霉素6个月后病情明显好转，复查胸部CT未见明显的“树芽征”和支气管扩张（如图3所示）。

图3 案例（二）患者胸部CT复查情况 [4]

小结：

随着医疗技术的提高，人们对DPB不再陌生。DPB患者需要规范管理，若延误治疗可进展为支气管扩张、呼吸衰竭，严重影响患者生活质量。鉴于此，本文总结了诊疗DPB的三个关键点，期望增加临床对DPB的关注度。

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参考文献：

[1]Poletti V, Casoni G, Chilosi M, Zompatori M. Diffuse panbronchiolitis. Eur Respir J. 2006 Oct;28(4):862-71.

[2]Nakata K. Revision of clinical guidelines for diffuse panbronchiolitis. Annual report on the study of diffuse lung disease in 1998. Grant-in Aid from the Ministry of Health and Welfare of Japan. Tokyo, 1999; pp. 109–111.

[3]Lin SH, Liao YS. Diffuse panbronchiolitis. CMAJ. 2012 Jul 10;184(10):1171.

[4]Keng LT, Lee MR. Diffuse panbronchiolitis. Postgrad Med J. 2019 Mar;95(1121):175.

[5]Zompatori M, Poletti V, Rimondi MR, Battaglia M,Carvelli P, Maraldi F. Imaging of small airways disease,with emphasis on high resolution computed tomography.Monaldi Arch Chest Dis 1997; 52: 242–248.

[6]Azuma A, Kudoh S. Diffuse panbronchiolitis in East Asia. Respirology. 2006 May;11(3):249-61.

本文首发：医学界呼吸频道

本文作者：杨欣

审核专家：孙丹雄

责任编辑：戴戴 彭建萍

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