男子多囊肾发生破裂，多学科紧急救治脱险，中医如何治疗多囊肾？

多囊肾是人类最常见的单基因遗传性肾脏疾病，患者的双肾出现许多大小不等的液性囊泡，且此囊泡随着年龄增长而渐进增多增大，侵占及破坏肾脏正常结构，致使慢性肾功能不全出现，并最终进入终末期肾衰竭。根据欧美国家报道，多囊肾是导致终末期肾脏病的第四位病因。

多囊肾有两种类型，一种是常染色体隐性遗传型（婴儿型）多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见；一种是常染色体显性遗传型（成年型）多囊肾，常于青、中年时期被发现，也可在任何年龄发病。90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为多囊肾1基因，基因产物尚不清楚。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为多囊肾2基因，其编码产物也不清楚。
本症的确切病因尚不清楚。大多在胎儿期即开始形成，在成人以后才出现症状。囊肿起源于肾小管，其液体性质随起源部位不同而不同，多囊肾的显著特征之一，是患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖，处于一种成熟不完全或重发育状态，高度提示为细胞的发育成熟调控出现障碍，使细胞处于一种未成熟状态，从而显示强增殖性。另一显著特征是上皮细胞转运异常，表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP 酶的亚单位组合，分布及活性表达的改变；细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。第三种显著特征是细胞外基质异常增生。
本病患者幼时肾大小形态正常或略大，随年龄增长囊肿数目及大小逐渐地增多和增大，多数病例到40～50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展。早期发现，防止并发症的发生与发展，及时正确地治疗已出现的并发症，是临床治疗的重要任务。
北京联科中医肾病医院中医专家张振忠表示，一般情况下，病人检查出多囊肾后，首先要保持乐观的心态，如果尚未对正常生活造成影响，通常不进行特别治疗，仅需要注意不吃或少吃过咸、辣等刺激性的食物，规律作息，情绪平稳乐观；如果出现对正常生活造成影响，在日常生活保养的基础上，还要进行医学治疗，而且越早越好，否则任其发展，很快就会发生肾功能衰竭，尿毒症。在发病的早期，可选用中医保守治疗，主要采用整体观念和辨证论治，服用中药改善内环境，减少肾功能损伤。通过梯级导流，逐步让囊肿液体排出，逐步缩小囊肿。
男子多囊肾发生破裂，紧急救治脱险
患者xxx，男，34岁，江苏徐州人。患有多囊肾病多年，由于早期没重视，病情发展后损伤了肾功能，一直进行透析治疗。2022年2月，患者在当地医院做了右侧多囊肾切除，术后等待肾移植。
没想到，2022年4月，左侧多囊肾的囊肿发生破裂出血，在几家医院反复住院、输血保守治疗，血色素只有40g/L，因为生命体征不稳住进了ICU，危在旦夕。如果不紧急做手术，患者会反复出血，出血也会死亡。患者病情危重后被转到某医院治疗。患者来医院之后，领导高度重视，组织了以泌尿外科为主，介入科、ICU、麻醉科、肾内科、心内科等相关科室进行的MDT多学科会诊讨论，协调资源，争取把风险降到最低，制定了科学周密的治疗方案。

在2个月前患者接受右侧多囊肾切除手术的时候，右肾已经肿大，大概30厘米长。一个瘤子占据了右侧腹腔盆腔位置，妨碍了进一步手术。采取右侧肋缘下切口，先做腹腔镜断掉肾脏的动静脉，然后把瘤子取出来。但是，由于患者的病情进展，肿瘤增长得非常大，导致左侧肾脏破裂出血。患者的血色素非常低，已经远远低于危急值。如果不处理的话，贫血有可能会致命。入院的时候，血色素很低，经过急诊输血后血色素达到了60g/L，而正常成年男性应该120g/L以上。
肾内科血液净化中心紧急为患者透析治疗，为手术创造条件。5月7日，医护人员放弃周末休息时间，紧急加班，密切协作，为患者实施手术。手术过程紧张凶险，由于瘤子非常大，挤占了整个腹腔盆腔，黏连肠道，稍不注意就会造成肠道破口；肾脏的动静脉被挤压变形，稍有不慎就会撕裂动静脉，造成大出血而危及生命。团队密切配合，经过3个多小时的紧张操作，将约40厘米，像一个冬瓜大的多囊肾取出来，患者的生命被抢救过来，预后良好，术后患者逐渐康复，病情稳定，转至泌尿外科病房，进行后续治疗。5月14日患者康复出院。
医生表示，多囊肾是一个遗传性疾病，发病率大概是1/500到1/1000，全世界大约有一千多万患者。它分两型，一型婴儿型，多数婴儿在出生后不久死亡，极少数较轻类型的患者可存活至儿童期或成年；二型成年型，一般是在30多岁到40岁左右开始发病，逐渐地胀大，可有腰疼、血尿、腰部肿块等表现，最终肾脏失去了功能，只有靠透析或肾脏移植。
中医如何治疗多囊肾病？
据中医专家张振忠介绍，多囊肾是由于先天禀赋不足，或外感湿邪，或运化失常，湿自内生，湿邪留而不去，郁久化热，湿热蕴结，阻碍气机，升降失司而在肾内积聚成囊。若热邪久羁，灼伤血络，则可尿血。此为湿热蕴结，阻滞下焦证。

如血络损伤，血出日久，离经之血瘀积不去或久病入络，痹阻于肾。血瘀气结，升降失调可形成积块，或使原有的积块增大。此为淤血停滞，肾络痹阻证。如情志不遂，郁怒伤肝，木失调达，疏泄无权;或肝气横逆，气机阻滞不畅，日久气郁血瘀互结于胁下及腹部，形成痞块积聚。此为肝失调达，气郁痞结证。如病久不愈，真阴亏耗，水不涵木，肝失疏泄，气结血瘀，日久积聚为痞块。若阴虚阳亢，可见眩晕耳鸣;虚火内扰，炼血为瘀，可使肿块长大，伤及肾络，则可出现尿血。此为肝肾阴虚，气郁血聚证。如疾病经久不愈，气血亏耗，必定损及真阳，致火不暖土之脾肾阳虚。脾阳不足，水湿不化，则水湿泛滥，水肿加重，运化不足，则气血更衰，气不足于行血则致血瘀。肾阳不足则形寒肢冷，寒凝血滞。湿瘀互结，形成痞积囊肿。
肾囊肿应该采取中西医结合的方案治疗，西医根据患者的主诉、既往病史、体格检查、腹部彩超等辅助检查来明确该病的诊断，但西医治疗的副作用大且病情易复发，需要结合中医的辨证论治，把握其病机，以肾阳虚为主，兼顾脾胃虚寒、湿邪气机、血瘀等因素，治以温补肾阳为主。辅以健脾祛湿、行气利水、活血化瘀为方法。考虑囊壁结构厚，还需酌加开窍攻坚之药。如果肾囊肿患者出现湿阻日久而化热毒的临床表现，需酌加一两味解毒散结之药。中医辩证论治的方法：
1、湿热蕴结，阻滞下焦。症见腰酸腰痛，肉眼或镜下血尿，腹部胀闷不适，或按之有块，肿而不坚，胸脘痞闷，眼睑或下肢浮肿，大便干结，舌淡，苔黄厚腻，脉滑数。或无症状，仅B超下可见肾内有大小不等肿泡，舌淡，苔黄厚腻，脉滑数。治则：清热利湿，消肿散结。方药：生地、小蓟、滑石、车前子，鳖甲、栀子、土鳖虫、酒大黄等。
2、淤血停滞，肾络痹阻。症见腰腹部胀痛，痛有定处，腹部可触及大小不等的肿块，硬或不硬，肉眼或镜下血尿，面色或唇色紫暗，舌暗红，有瘀点或瘀斑，脉弦涩或细涩。又或无症状，仅B超下可见肾内有大小不等肿泡，而舌暗红，有瘀点或瘀斑，脉弦涩或细涩。治则：活血破瘀，消癥散结。方药：柴胡、瓜蒌根、红花、酒大黄，当归、三七、桃仁、薏苡仁等。
3、肝失调达，气郁痞结。症见胁下痞块，或聚或散，始觉胀痛，每因情志不遂加重，烦躁易怒，眩晕耳鸣，舌边尖红，苔白，脉弦。又或无症状，仅B超下可见肾内有大小不等肿泡，而舌边尖红，苔白，脉弦。治则：疏肝理气，散结消痞。方药：栀子、香附、枳壳、龙胆草；柴胡、陈皮、川芎、白芍。
4、肝肾阴虚，气郁血聚。症见胁肋少腹胀痛，或可触及痞块，腰膝痠软，眩晕耳鸣，五心烦热，盗汗，肉眼或镜下血尿，舌红少苔，脉细数。又或无症状，仅B超下可见肾内有大小不等肿泡，而舌红少苔，脉细数。治则：滋养肝肾，消聚散积。方药：知母、黄柏、熟地黄、山萸肉、淮山药、丹皮、鳖甲、茯苓等。
5、脾肾阳虚，瘀湿互结。症见形寒肢冷，头面或肢体浮肿，神疲腰酸，足膝软弱，尿血色淡，舌淡，苔薄，脉沉迟。又或无症状，仅B超下可见肾内有大小不等肿泡，而舌淡而胖，苔薄，脉沉迟。治则：补肾健脾，破瘀散结。方药：茯苓、三七、酒大黄、肉桂，黑附子、熟地、淮山药、山萸肉等。
（东方红星，文/李烈，医师/张振忠；约3180字）