世界血友病日：害怕磕碰出血不止？这种先天遗传疾病，到底是啥

每年4月17日是“世界血友病日”。

之所以选择这个日子，主要是为了纪念世界血友病联盟发起人法兰克·舒纳波先生，对于血友病患者的贡献，因此选中他的生日作为“世界血友病日”，从而唤醒大众对这种疾病的认知。

什么是血友病？

所谓的血友病，其实是一种遗传性的凝血功能障碍性疾病，虽然接受标准规范的治疗后，可以相对正常的生活，但此种疾病终身有出血倾向。

它最大的临床表现，就是出血不止，尤其是外伤、手术、摔伤、磕碰等，出血后不容易止住，又或者经常出现毫无诱因的自发性出血，比如牙龈渗血、关节红肿等。

有些患者甚至还会出现自己的膝关节、踝关节反复出血，从而容易发生畸形。

不过通过检查后发现，这类患者的血小板数量通常都是正常的，不过由于基因的差异，患者缺乏凝血因子，这种可以促进血液凝固的物质如果没有参与，无法起到快速止血的效果。

血友病，有哪些诱因？

1.遗传因素

导致血友病发病的一个重要原因就是遗传。

简单来说，如果家族中曾有人患有血友病，本人以及后代患病的概率更大。这些病属于典型的连锁隐性遗传，男性的患病几率高于女性。

提醒家族中曾有患血友病的人群，一定要定期到医院做筛查，这样才能早发现早治疗，防止病情持续发展下去。

2.受到感染

血友病的出现和多个因素有关，其中就包括身体受到感染，特别是老年人儿童体质较弱，如果忽略对身体的保养，细菌病毒便会趁虚而入，诱发血友病，并且使得重要器官功能受损。

3.电离辐射伤害

有关的调查数据显示，血友病还和电离辐射有密切的联系，尤其是长时间接受高剂量电辐射或者放射线伤害的情况下，都会使得血友病的发病几率增高。所以，如果在辐射较强的环境下工作，一定得做好防护的措施，同时定期到医院做检查。　　

4.贫血

生活中很多人都曾有过贫血的症状，当贫血时最典型的表现为头晕，胃口下降，身体乏力，不过大多数情况下是因为影响不良及时补充营养，以及休息后便会好转。

反之，如果没有重视起来，贫血的问题越来越重，进而也会引起其他的健康问题，其中就包括血友病，这是因为贫血的过程中，血液中的血红蛋白数量减少，同时还容易导致凝血因子缺陷有病的关键。　　

很遗憾，血友病尚未有彻底根治的办法

对于血友病，目前医学上尚未有根治的医学手段，一旦患上这种病，患者往往需要终生服药。

临床上诊断血友病，通常是对患者进行凝血功能检查，通过凝血因子活性的测定，以及血友病相关基因的检测，再结合家族史，就能诊断血友病。

而在医学上，对于血友病的治疗，通常是药物治疗以及替代治疗。

所谓的替代治疗，就是及时补充异常的凝血因子，比如直接输入含有凝血因子的新鲜冰冻血浆、冷沉淀等，又或者直接输入由人工基因重组的凝血因子。

而对于药物治疗，通常对于日常普通出血进行止血处理，比如可以采取凝血酶、明胶海绵、肾上腺素等局部进行压迫止血。

值得一提，对于阿司匹林、非甾体类抗炎药，又或者干扰血小板聚集的药物，如双咪达莫等这类药物，由于会有“活血”效果，因此血友病患者禁止服用。

若因长期反复关节出血所引起关节畸形、功能障碍，血友病患者还需进行外科治疗。

另外，血友病患者若计划生育，一定需要进行产前咨询或者基因检测。

参考文献：

【1】吴润晖.中国儿童血友病专家指导意见(2017年)[J].中国实用儿科杂志,2017,32(01):1-5.

【2】季双敏,冀希炜,于爱平,高晨燕.血友病治疗的研究现状[J].中国临床药理学杂志,2018,34(19):2359-2361+2365.