Hello 大家好。
最近逛B站的时候，我看到一位up主解说了一部无法区分男女主的伦理电影《海吉拉》。
影片主要讲述拥有两套生殖系统的主人公婷婷，分别和男友及闺蜜产生情愫并羞羞的故事。
什么是两套生殖器呢？就是男女各一套。比如既有子宫、卵巢等女性生殖系统，又有睾丸、yin茎等男性生殖系统，这也是我说无法区分男女主的原因，因为ta既是男主也是女主。
而影片的名称「海吉拉」，通常被认为是第三性别的一个成员——既不是男人，也不是女人。
看到这儿，大家是不是开始吐槽编剧的无厘头剧本和脑洞了？但其实，现实生活中真的存在这样的情况。
两性畸形
影片主人公「婷婷」身体出现的情况叫做两性畸形，即一个人拥有男女各一套生殖系统。
随着生殖医学和遗传病因学的发展，现在普遍会用「性分化」与「发育障碍」代替两性畸形的说法。由于新分类方法复杂，我们暂时先沿用两性畸形的分类方法。
在系统介绍两性畸形前，我们需要回顾一个常识：人共有23对（46个）染色体，其中22对为常染色体，1对为性染色体，性染色体的核型通常分为「XX」「XY」，它们也是常规区分男女性的标志。
所以男性的染色体核型就是46XY，女性就是46XX。
▲图片来源：Giphy
温习完这个常识，我们再回过头来看「两性畸形」的问题。
两性畸形可分为真两性畸形与假两性畸形：
- 真两性畸形
真两性畸形比较少见，约占两性畸形中的20%。
按染色体核型划分，可分为46XX（占50%），46XY（占20%），以及染色体嵌合型，比如45X/46XX、46XX/47XXY、46XX/46XY。
45X/46XX，如特纳综合征——先天性卵巢发育不全：表现为身材矮小，乳房等第二性征不发育，没有月经来潮；
46XX/47XXY，如克氏综合征——先天性睾丸发育不全：表现为睾丸硬而小，男性乳房发育，性功能障碍；
46XX/46XY，即下文的双侧卵睾患者。
按照性腺组织划分，患者体内常兼有两种性腺组织，但一般都发育不良。两种性腺的存在可有三种状况，简单来分就是：
- 一侧睾丸+一侧卵睾（睾丸和卵巢长在一起）
- 一侧卵巢+一侧卵睾
- 双侧均是卵睾（核型多是46XX/46XY）
如果患者的外生殖器和副性征表现出某一相同性别特征，那么外表可为较明显的男性或女性。
而如果患者会阴部有皱璧的yin唇，甚至还有盲端yin道，那么就一般按女性生活。如患者有小yin茎或yin茎大小正常，大多数是按男性生活。
▲图片来源：Giphy
- 假两性畸形
假两性畸形比较多见，患者只有一种染色体核型并表现为单一性腺（要么是卵巢要么是睾丸）。但是他们外生殖器官和副性征为混合型，具有两性特征。
即染色体和内生殖器表现一致为真，外生殖器表现为假。
男性假两性畸形染色体核型为46XY，性腺为睾丸。但外生殖器表现像女性，比如yin茎发育不良，像女性yin蒂，尿道裂未联合，像女性的尿道和yin道前庭。容易被误认为女性当成女孩抚养。
女性假两性畸形染色体核型为46XX，性腺为卵巢。但外生殖器却像男性，比如yin蒂肥大，像男性的yin茎，大yin唇左右联合甚至类似阴囊。很容易被误认为男性而当作男孩抚养。
对于两性畸形，还有一些定义性别的其他分类方法：
性染色体性别：正常男性为XY正常女性为XX。
性腺性别：正常男性为睾丸，女性为卵巢。
内外生殖器性别：男性有输精管、附睾、精囊、前列腺、yin茎与阴囊；女性为输卵管、子宫、宫颈、yin道、大小yin唇与yin蒂。
性激素性别：雄激素使男性性发育并维持男性性功能；雌激素使女性性发育并维持女性特征。
社会性别：一个个体从小作为男性或女性生活在社会中称为社会性别。
心理性别：人的性格、爱好、行为、思想、性欲等符合男性或女性心理称心理性别。
出现两性畸形的原因
了解了两性畸形的分类后，大家一定会很好奇出现这种情况的原因有哪些，一起来看看吧：
真两性畸形主要是由染色体数目及结构异常所致。
46XX真两性畸形可能的致病机制有X-Y异常交换学说，以及其他基因突变；而46XY真两性畸形的致病机制包括SRY基因突变和其他基因突变。
▲图片来源：Giphy
接下来，我们再来说说假两性畸形的原因。
女性假两性畸形最常见的原因是21-羟化酶遗传性缺乏导致雄激素合成增多，或者妊娠早期使用较多黄体酮，还有一些离谱的重男轻女的家庭在妊娠期间服用所谓的「转胎丸」。
简单来说就是雄激素增多，最终使得女宝宝的外生殖器变得男性化。
男性假两性畸形最常见的原因有四个：
①睾丸间质细胞分化不良，雄激素不能正常分泌；
②常染色体隐性遗传病引起的睾酮合成障碍；
③5α-还原酶缺陷，使双氢辜酮浓度降低，致使尿生殖窦不能正常发育为男性外生殖器；
④雄激素受体异常，患者虽有正常的雄激素水平，但靶细胞对雄激素不敏感。
简单来说就是雄激素的产生和利用发生了问题，从而使得男性外生殖器变得女性化。
如何诊治和预防两性畸形呢？
说了这么多，到底该如何预防和诊治两性畸形呢？这里，我总结了以下几点：
1、如果女性出现原发性闭经，或男女出现了外生殖器异常，可以及时向医生求助，医生会通过查体或超声等辅助检查帮助判断，如确诊生殖道畸形可通过手术矫正；
2、 禁止近亲结婚，因为近亲结婚可能会引起性染色体分化异常，从而导致两性畸形；
3、要做好婚前检查，排除夫妇双方可能存在的遗传疾病，对于夫妇双方任一有家族遗传病史或曾经有过不明原因反复流产史的患者，需积极就诊，进行产前咨询和产前诊断，做到优生优育；
4、年龄＞35岁的孕妇最好进行产前诊断, 行羊水或胎儿脐血穿刺进行染色体核型检查；
5、规律产检，现代医学的检测手段，尤其是超声可以规避很多遗传病及胎儿畸形；
6、摒弃重男轻女和迷信的思想，不要为了生男孩而服用来历不明的所谓「转胎丸」之类的药物；
7、孕妈在怀孕期间应避免暴露于辐射和有毒化学环境，防止胎儿受影响而畸变；
8、胎儿出生后应在医生的指导下观察宝宝外生殖器发育的变化，如有异常及时就诊咨询。
不管是性先天发育障碍还是受后天环境影响，导致心理性别不同，每个个体选择爱的权利是平等的，就像影片中婷婷男朋友说的那样，他爱婷婷，爱无界，无关性别。
任何人都能让自己的人生闪闪发光，而我们能做的就是给予更多的理解、包容和支持，毕竟学习爱与被爱是漫长生命里的一件乐事。
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我爱这个世界。
参考文献
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图片: 方冰 | 撰稿: 丁十一 | 责编: 可心
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