在临床中,孩子流鼻血,往往是建议看耳鼻喉科,也可以发现孩子比粘膜有糜烂充血,但是宝宝反复流鼻血,不妨关注一下这个疾病———血友病。前几天就发现类似病例,查了凝血功能都有异常,最后到儿童医院血液科明确是血友病。今天分享一下这个罕见病。
血友病分类
1、血友病A 即凝血因子8因子缺乏,为X连锁染色体隐性遗传。
2、血友病B 即凝血因子9缺乏 为X连锁染色体隐性遗传。
3、血友病C 凝血因子11因子 为常染色体隐性遗传。
4、1、2女性携带,男性得病,所以男孩流鼻血多个心眼,血友病C发病率很低,男孩女孩都可以得病。
哪些迹象提示血友病
1、运动后碰撞后皮肤瘀斑。
2、拔牙后出血不止。
3、流鼻血反复,或者抽血不容易止住。
4、关节肿胀。
5、出现血尿。
检查筛查什么
1、血常规是最基本项目,看看血色素和血小板计数。
2、凝血酶原时间(PT),活化部分凝血活酶时间(APTT)检查
3、小儿血友病中,PT和血小板计数正常,APTT在疾病中延长。
4、中度和重度血友病APTT延长;轻度血友病患者有可能APTT正常,所以不能单凭APTT来排除血友病。
5、临床高度怀疑,但无论APTT结果如何,都要凝血因子测定。
总之男孩,经常流鼻血,除了耳鼻喉科常规检查外,不能掉于轻心,不妨常规做些筛查项目。
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