30年首次更新，ACR「血管炎分类标准」来了！

*仅供医学专业人士阅读参考

争当掌握新分类标准的弄潮儿~

1990年美国风湿病学会（ACR）分类标准的敏感性在过去30年中已大幅下降。随着对血管炎病理生理学的了解日益深入，以及相关临床诊断手段的创新与应用，对原发性血管炎分类标准的修订也被提上了日程。

在前不久落幕的2021年ACR年会（ACR 2021）上，英国牛津大学风湿病学的Raashid Luqmani教授和美国国立卫生研究院的Peter C Grayson博士就“ACR/欧洲抗风湿病联盟（EULAR）血管炎的新分类标准”进行了讨论。

为了与风湿免疫科同道一起“接轨国际前沿资讯，结合中国临床实践”，医学界联合中华医学会风湿病学分会青委团19位专家，非常迅速、相对全面、比较深度地带来了为期两天的ACR 2021直播解读。本期由北京友谊医院刘燕鹰教授带我们走进ACR 2021，分享ACR/EULAR血管炎的新分类标准。

01

破旧立新：1990年ACR分类标准的局限性

根据血管大小，血管炎主要分为大血管炎（如大动脉炎和巨细胞动脉炎）、中血管炎（如结节性多动脉炎和川崎病）和小血管炎[如抗中性粒细胞抗体（ANCA）相关性血管炎]。

1990年制定的ACR分类标准距今已过去30年了。当时的统计数据认为，巨细胞动脉炎（GCA）的诊断标准敏感性为93.5%，特异性为91.2%；大动脉炎（TAK）的诊断标准敏感性为90.5%，特异性为97.8%。

然而，2017年的一项研究表明，有三分之一的医生在诊断符合ACR标准的血管炎患者时，没有使用该标准正确分类，该分类标准在现代人群中的敏感度已大大降低。[1]

图1 1990年ACR分类标准敏感度降低

除此以外，1990年ACR分类标准还存在诸多局限性：

1.1990年ACR分类标准是在血管成像广泛应用之前制定的，一些对诊断起重要作用的新的影像诊断技术未被纳入诊断标准中；

2.年龄在40~50岁之间的患者很难区分GCA和TAK；

3.标准建立时只纳入来自北美的患者，存在一定地域局限性；

4.标准是基于过时的方法论产生的。

图2 1990年ACR分类标准的局限性

刘燕鹰教授接着分享道，对于目前开展的临床试验而言，1990年ACR分类标准不符合现代的临床试验结果，因此大多已不再采纳1990年ACR分类标准作为患者确诊的依据。是时候破旧立新，建立新的分类标准了。

02

分类标准咋建立？专家带你步步走

那么，新分类标准是如何建立的呢？刘燕鹰教授在此以GCA和TAK分类标准建立的过程为例，分享了GCA和TAK分类标准建立的六个阶段。

• 第一阶段，专家学者们广泛地纳入了候选项目，创建病例报告列表，统计了＞1000例的临床特征，以及实验室、病理、影像学相关的数据。

• 第二阶段，开展了血管炎患者的国际前瞻性多中心观察研究。

• 第三、四阶段，化零为整，将外部专家小组审查作为诊断的金标准，浓缩候选项目的数据。第五阶段，学者们推导出了GCA、TAK分类标准，并在第六阶段对该分类标准进行验证。

图3 GCA和TAK分类标准建立的过程

03

新版标准都有啥？精彩内容抢先看

巨细胞动脉炎的分类标准

刘燕鹰教授指出，对GCA而言，新标准强调这是分类诊断标准而非诊断标准，已考虑诊断为大血管炎的患者才适用于此标准。该标准有一个必要条件：患者年龄必须≥50岁。

颞动脉活检阳性或颞动脉超声上的晕征是一项极具价值的指标，FDG-PET显示主动脉活动诊断GCA也有一定特征性，这两项是新版标准新纳入的指标，新分类标准的敏感性达到了87%，特异性也达到了95%。

图4 巨细胞动脉炎的分类标准

大动脉炎分类标准

此前，TAK分类标准面向年龄≤40岁的人群，40岁到50岁年龄段的患者处于“无类可分”的窘境。新分类标准中，TAK分类标准的必要条件改为年龄≤60岁且有影像学依据的患者，放大了年龄范围。

临床标准与TAK患者临床表现相符合，影像学主要考量的是患者受累的动脉数，受累动脉数量越多，积分越高。此版标准的敏感性达到了94%，特异性也高达99%。

图5 大动脉炎的分类标准

肉芽肿性多血管炎诊断标准

刘燕鹰教授分享到，该标准亦是从临床表现以及实验室、影像、病理检查来进行评分诊断，其中，临床症状主要以耳鼻喉症状为主，鼻相关症状如鼻出血、溃疡、充血或阻塞，或鼻中隔缺损、穿孔最为突出，权重为3分。实验室检查中，胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体（cANCA）阳性一项权重为5分，基本可以考虑诊断了。

但刘燕鹰教授特别指出，在使用标准之前，应排除类似血管炎的替代诊断，即对已考虑为血管炎的患者才适用此标准。对于淋巴瘤、真菌感染、IgG相关疾病的耳鼻喉表现要格外注意，一一排除后才可使用分类标准。

此外，核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（pANCA）阳性或抗髓过氧化物酶抗体（MPO）ANCA阳性、血清嗜酸性粒细胞计数≥1×109/L对其他血管炎诊断更具特异性，是该标准的减分项目。

图5 肉芽肿性多血管炎的分类标准

显微镜下多血管炎诊断标准

刘燕鹰教授提到，此标准也是在考虑患者有中、小血管受累，排除类似血管炎的替代诊断时方可使用。如果出现鼻出血，溃疡，充血或阻塞，或鼻中隔缺损、穿孔等鼻相关症状，会额外扣除3分。

肺、肾相关的实验室检查也有助于诊断。pANCA或MPO ANCA监测阳性则加6分。刘燕鹰教授分享道，虽然pANCA或MPO ANCA阳性对诊断显微镜下多血管炎较为敏感，但是对于该项所占权重持保留态度。

图6 显微镜下多血管炎的分类标准

嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊断标准

嗜酸性肉芽肿性多血管炎主要症状以上呼吸道症状为主，且过敏表现较为突出，神经系统相关症状也存在一定权重。血清嗜酸性粒细胞计数≥1×109/L是该疾病较为特征的指标，权重为5分，活检显示血管外嗜酸性粒细胞为主的炎症亦可加2分。

图7 嗜酸性肉芽肿性多血管炎的分类标准

刘燕鹰教授指出，GCA与TAK分类标准均在审稿过程中，最后发表版本可能与上述两版存在些许出入，但ANCA相关血管炎的三个分类标准文章已被接收，基本不会再有所改动。

小结

新分类标准从临床症状以及实验室、影像、辅助检查等几方面共同去诊断疾病的分类，更严谨，也更贴合现代的辅助检查发展情况。

新版标准的制定是迄今为止最大规模的血管炎研究，反映了国际不同地区代表对血管炎的看法。此外，影像技术的发展为新标准的更新换代做出了贡献，两者相辅相成，共同进步。

参考文献：

[1].Seeliger B， Sznajd J， Robson JC， et al. Are the 1990 American College of Rheumatology vasculitis classification criteria still valid?. Rheumatology （Oxford）. 2017;56（7）:1154-1161. doi:10.1093/rheumatology/kex075

专家简介

刘燕鹰 教授

北京友谊医院风湿免疫科副主任（主持工作），主任医师、教授、博导。北京大学医学部博士、瑞典卡罗琳斯卡大学博士后。

中华医学会风湿病分会青委、中国医师协会风湿免疫科医师分会青年委员、海峡两岸医药卫生协会IgG4相关疾病学组常委兼秘书长、中华医学会内科学分会免疫净化和细胞治疗学组常委兼副秘书长、中国医师协会全国医师定期考核特聘专家。

先后主持科技部国家重点研发计划（子课题）、国家自然科学基金、教育部博士点基金等共9项。发表中英文文章71篇，其中第一作者或通讯作者文章41篇。

本文首发：医学界风湿免疫频道

本文作者：范智华

责任编辑：风禾

关注医学界风湿免疫频道视频号

这里有最专业、有趣的内容

文字看累了，就看看视频吧

保证让你打开新天地的大门

版权申明

本文原创 如需转载请联系授权

- End -

征 稿

《医学界风湿免疫频道》长期招聘线上约稿作者，1.风湿免疫科临床实用技能、误诊病例、临床用药、有趣的内容；2.风湿免疫科医生有趣的诊疗故事；3.风湿免疫科领域重磅进展；4.其他（风湿免疫科医生感兴趣的内容即可）。

欢迎来稿分享！

我们将为您提供有竞争力的稿费和

展现您才华的平台。投稿邮箱：

yuanpiaoxiang@yxj.org.cn（来稿必回复）

医学界力求其发表内容在审核通过时的准确可靠，但并不对已发表内容的适时性，以及所引用资料（如有）的准确性和完整性等作出任何承诺和保证，亦不承担因该些内容已过时、所引用资料可能的不准确或不完整等情况引起的任何责任。请相关各方在采用或者以此作为决策依据时另行核查。