心脏磁共振鉴别两种常见类型心肌淀粉样变性的初步探索

淀粉样变性(amyloidosis)是一种累及多系统的病变，主要的病理机制是细胞外间质不溶性纤维蛋白的沉积。目前已知有40种蛋白可以导致淀粉样变性，其中有8种可以不同程度的累及心脏，临床最常见的类型主要包括免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(cardiac light-chain amyloidosis，AL-CA)和转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变性(cardiac transthyretin-related amyloidosis，ATTR-CA)。淀粉样变性的预后与受累的脏器及淀粉样物质的类型有关，其中心脏受累是与淀粉样变性预后最相关的预测因素，有研究表明，AL-CA与诊断后6个月内超过50%的病死率相关，而ATTR-CA预后相对较好，2年生存率可达98%～100%，因此，通过了解心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis，CA)分型有助于预测患者的预后情况。此外，AL-CA和ATTR-CA治疗并不相同，自体干细胞移植和类似于多发性骨髓瘤的抗浆细胞治疗是AL-CA的治疗方法，而ATTR-CA的治疗选择则包括原位肝移植(仅家族性ATTR)，以及转甲状腺素蛋白(transthyretin，TTR)四聚体(双氟尼柳、氯苯唑酸)和使用RNA干扰治疗(帕西兰)减少肝脏中重新合成TTR的药物。因此，在临床工作中，了解CA的常见分型对治疗具有一定的指导作用。

目前，临床对于CA的分型有如下方法：免疫组化、蛋白质组质谱、99Tcm-DPD/HMDP/PYP闪烁成像等。如果怀疑为ATTR-CA，还需进行DNA分析，以确定潜在的TTR突变。然而，这些检查手段非常昂贵，并且需要自费，许多患者由于无法承担昂贵的费用而放弃诊疗。因此，亟需一种新的较为便捷的方法来鉴别两者。近年来，心脏磁共振成像(cardiac magnetic resonance，CMR)迅速发展，在许多心脏疾病的诊断中提供了重要的参考价值，国内外相关研究也表明CMR是一种重要的无创诊断CA的方法。国外部分学者针对CMR在CA分型中的价值也进行了研究，Dungu等研究了97例CA，发现透壁性延迟强化(late gadolinium enhancement，LGE)能够鉴别AL-CA和ATTR-CA，并且ATTR-CA的LGE范围相对于AL-CA更广泛。另一项定量分析，即细胞外容积(extracellular volume，ECV)的研究，则表明在ATTR-CA组淀粉样物质沉积更加广泛。尽管国外已经有部分研究开始探索CMR在CA分型中的作用，但是其研究结果仍然存在争议。

中南大学湘雅二医院放射科刘军教授团队此次研究的主要目的是探讨CMR在CA分型中的价值。

【廖旋,曾牧,张嘉敏,等.心脏磁共振鉴别两种常见类型心肌淀粉样变性的初步探索[J].磁共振成像,2021,12(9):30-35. DOI:10.12015/issn.1674-8034.2021.09.007.】

http://www.chinesemri.com/CN115902202109/1336493.htm

（作者：廖旋，曾牧，张嘉敏，刘军）

刘军，博士生及博士后导师 中南大学湘雅二医院放射科主任 放射科第一党支部书记（教育部双带头人党支部书记）

学术与社会兼职：中国研究型医院学会神经再生与神经影像学组组长；中国研究型医院学会感染与炎症放射学专委会副主任委员；中国研究型医院学会磁共振专业委员会常务委员兼副秘书长；中国医师协会放射医师分会全国委员；中华医学会放射学分会神经放射专业委员会全国委员；中国医师协会神经放射专业委员会全国委员；湖南省放射诊断质量控制中心主任；湖南省医师协会放射医师分会副会长；湖南省医学会放射学分会副主任委员；湖南省225医学学科带头人；湖南省科技领军人才

1. 心脏磁共振在AL型及ATTR型心肌淀粉样变中的应用进展

吴兴强 冯钰玲 李春平 李睿

【磁共振成像 2020年08期】

http://www.chinesemri.com/CN115902202008/1222544.htm

淀粉样变性是一类系统性疾病，其特征是不同来源的错误折叠蛋白片段在器官内沉积。淀粉样变性可累及心脏，称为心肌淀粉样变，且病变的严重程度是决定患者预后的主要因素。目前临床最常见的心肌淀粉样变类型主要为...

出版日期：2020年08月

2. 中老年人心肌淀粉样变性4例临床及其CMR表现

张旻 罗晓捷 崔亚东 陈敏

【磁共振成像 2017年10期】

http://www.chinesemri.com/CN115902201710/1211364.htm

目的 回顾性分析4例中老年心肌淀粉样变性的临床资料以及心脏磁共振成像特点，以提高诊断水平。材料与方法 分析2010年8月至2016年12月在北京医院诊治并经病理证实的心肌淀粉样变性中老年患者4例，总结患者性别...

出版日期：2017年10月

3. 心脏磁共振成像评价肥厚型心肌病左心室乳头肌形态学改变的初步研究

徐森 孙玉 侯洁 李晓岗 尤红蕊 张蓉蓉 齐妙 张立波 杨本强

【磁共振成像 2021年09期】

http://www.chinesemri.com/CN115902202109/1336490.htm

目的 探讨基于心脏磁共振成像(cardiac magnetic resonance imaging，CMR)的肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)患者左心室乳头肌(papillary muscle，PM)形态学改变及其临床价值。材料与方法 纳入20...

出版日期：2021年09月

4. 心肌梗死的心脏磁共振成像技术临床应用及其研究现状

刘茜 杨志刚 李媛

【磁共振成像 2021年08期】

http://www.chinesemri.com/CN115902202108/1332142.htm

心肌梗死是缺血性心肌病中最严重的类型，症状较典型，故诊断本病并不困难。准确评估患者梗死心肌的范围，以及区别可逆性和不可逆性心肌损伤，对临床进行危险分层及确定治疗方案至关重要。近年来，随着心脏磁共振...

出版日期：2021年08月

5. 3.0 T磁共振钆延迟强化技术评价小型猪慢性阻塞性肺病模型心肌纤维化的实验研究

刘智 郭丹丹 李春平 李睿

【磁共振成像 2021年08期】

http://www.chinesemri.com/CN115902202108/1332130.htm

目的 利用3.0 T心脏磁共振(cardiovascular magnetic resonance，CMR)钆延迟强化(late gadolinium enhancement，LGE)技术评估巴马小型猪慢性阻塞性肺病(chronic obstructive pulmonary disease，COPD)模型左心室(l...

出版日期：2021年08月

6. 心脏磁共振组织追踪技术评估扩张型心肌病左室应变及其诊断价值

仲影 王冠 戴旭

【磁共振成像 2021年07期】

http://www.chinesemri.com/CN115902202107/1329046.htm

目的 探讨基于心脏磁共振组织追踪技术(cardiovascular magnetic resonance feature tracking technology，CMR-FT)评价非缺血性扩张型心肌病(non-ischemic dilated cardiomyopathy，NIDCM)患者左心功能、左室3D应...

出版日期：2021年07月

7. 基于T1 mapping技术对心外膜脂肪组织与肥厚性心肌病左室重构关系的研究

陈艳菲 周莹雪 刘鹏飞

【磁共振成像 2021年06期】

http://www.chinesemri.com/CN115902202106/1326661.htm

目的 利用T1 mapping技术探究心外膜脂肪组织(epicardial adipose tissue，EAT)对肥厚性心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)左室重构的影响。材料与方法 通过心脏磁共振电影序列、对比增强前、后T1 mapp...

出版日期：2021年06月

8. 存活心肌成像的临床应用与争议——美国心脏协会专家共识解读

董志翔 赵世华

【磁共振成像 2021年04期】

http://www.chinesemri.com/CN115902202104/1316249.htm

非急性缺血性心脏病伴左室功能障碍患者数量庞大且临床预后较差，但恰当的血运重建治疗可显著提高患者生存率、改善生活质量。针对反映心肌活性的不同指标，目前可用于存活心肌检测的成像技术多种多样，既往多数回...

出版日期：2021年04月