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4岁男孩被车撞,肌肉开始变骨头爆炸性疯长,全身被锁死悲惨死去

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1933年11月17日上午10:24分,一个名叫小哈里·雷蒙德·伊斯特拉克的男孩在美国费城女子医院呱呱坠地,除了先天性双侧拇趾外翻导致的轻微畸形外,似乎一切都还好。然而事情的发展永远出人意料,从来就没有人会想到,他竟然会以一种极为悲惨痛苦,甚至可以说令人毛骨悚然的方式,推动了一项科学研究的进展,并让自己的家乡成了这项研究的国际中心。

小伊斯特拉克的童年无疑是美好的,他的爸爸伊斯特拉克和妈妈海伦在40岁那年生了他,此前他们还生了一个女儿海伦。伊斯特拉克在铁路工程管理部门工作,妈妈海伦是全职家庭主妇,姐姐海伦后来成了一名音乐老师,也留在了费城。


小伊斯特拉克和妈妈最为亲近,他的童年快乐活跃,他喜欢听收音机、唱片机、看电影,和姐姐海伦一起玩,没有烦恼,无忧无虑,和你我,和很多人的童年没什么区别。

然而所有快乐都是短暂的,小伊斯特拉克四岁那年的一场意外,让他的快乐童年从此翻转,陷入了噩梦和痛苦的深渊。他和姐姐在户外玩耍的时候,被一辆汽车撞伤了左腿,股骨骨折。

像所有骨科治疗一样,小伊斯特拉克被送到医院,左腿被打上了石膏。俗话说,伤筋动骨一百天,按理说儿童恢复能力应该更强,但几个月拆除石膏后,小伊斯特拉克的腿依然有大量炎症,肿胀疼痛得厉害。之后他的臀部和膝盖似乎上了锁,慢慢变得无法移动了。


小伊斯特拉克再次被送到医院,医生拍了X光片后大吃一惊,他的大腿肌肉中似乎出现了大量骨沉积物,并且正在向上生长,导致他的股骨和臀部被锁住,无法移动。医生于是为他做了手术,切除了这根莫名其妙,神秘长出来的骨头。

然而事情并未就此好转,很快小伊斯特拉克的胸部、背部和颈部又长出了神秘的骨头。美好的童年顿时成为过去,一生的痛苦开始成为常态,小伊斯特拉克一年内不得不接受了11次手术,以移除多余的骨头。

然而没有人知道,这反而恶化了他的病情,因为他患的是一种被称为进展性骨化纤维异常增生 (FOP)的疾病。FOP会导致患者肌肉及结缔组织发生骨化,骨化组织会与关节融合,形成异位骨化,导致人体逐渐被锁住,终身不可逆转。


最为恐怖的是,患者一旦受伤,就会加速骨化,导致骨头在身体内到处疯长,最终把全身骨骼都锁死,导致无法行动、无法说话、无法进食,最后无法呼吸,窒息而死,极为残酷。也就是说,患者身上的很多肌肉及结缔组织都会变成骨头,就像长了一副昆虫那样的“外骨骼”,只是这副“外骨骼”被裹在了皮肤里。

FOP是一种极其罕见的遗传性疾病,人们最先知道这种病是在1692年,但到2017年的300多年间,全世界一共仅发现700余例,绝大多数都出现在白种人中。由于病例极少,发生的几率有多大根本无法统计,目前估计为百万分之0.61左右,被认为是世界上最罕见的疾病之一,导致很多医生都根本不知道。


小伊斯特拉克在发病一年后,即5岁那年终于被诊断出患了FOP,但为时已晚。由于接受了大量侵入性手术,多余的骨头组织已像树枝一样,在小伊斯特拉克的皮肤下爆炸性疯长,到处乱窜。

到11岁的时候,小伊斯特拉克已经变得越来越难以动弹,入院检查后发现,他钙化的平滑肌、肌腱和韧带已成为成熟的骨骼,锁住了越来越多的关节,新形成的骨片或骨串已将他的四肢钙化。


15岁的时候小伊斯特拉克的下巴也被融合,无法再吃固体食物,甚至说话也得咬紧牙关,极为困难;臀部骨化已令其无法坐下,上臂形成的骨头延伸到胸腔,手臂也被完全绑定在了胸前;之后骨片顺着他的背部向上发展,和头骨融合在一起,导致头部也难以运动;不仅如此,骨盆和大腿上的增生骨骼经过多年生长后开始外凸,导致其双脚变成了杵状。

最终小伊斯特拉克全身的骨骼都融合在一起,身体被锁定为一个奇怪的弯曲形状,只剩眼睛、嘴唇和舌头还能活动。


然而悲惨的命运才刚刚开始,因为他才走到自己生命的一半。在20岁之前,长达15年的时间,一直是由小伊斯特拉克的妈妈海伦在照顾他,母子连心,虽然痛苦无比,但妈妈的爱让小伊斯特拉克顽强地活着,与病魔进行着不屈不挠的抗争。

但妈妈终究老去,到小伊斯特拉克20岁的时候,他的妈妈年老多病,身体虚弱,已经无法再照顾他,他被转入了费城的一家疗养院,这是一个致力于照顾低收入、身体残疾者的养老院。他需要人扶着才能站路,并且需要拐杖才能行走,终于导致他摔了一跤,右腿也骨折了,愈合后形成了一个奇怪的角度,再也无法站立,只能躺在床上。


在他生命的最后阶段,他的肋骨也骨化融合在一起,导致他的肺不能很好地扩张,连咳嗽也成了奢侈,而他因常年无法活动已患上了支气管炎。在生命开始倒计时的时候,他告诉自己的姐姐海伦,希望把自己的遗体和病例捐赠给研究机构,调查和了解这种带给他一生痛苦的病魔,让更多的人能得到良好地救治。

小伊斯特拉克在离40岁生日仅6天的时候,终于死于肺炎,离开了这个折磨他36年的世界。他的骨骼被制成标本,陈列在费城马特博物馆,而他的家乡费城也成了FOP研究中心,主要研究都集中在宾夕法尼亚大学。


终于在2006年,宾夕法尼亚大学弗雷德里克·卡普兰(Frederick Kaplan)领导的团队,发现了导致FOP的特定基因——人体第2对染色体上的ACVR1基因。该基因的杂合突变导致骨形态发生蛋白1(BMP1)基因活动异常,将结缔组织和肌肉组织转变成次级骨骼,使内皮细胞转变为间充质干细胞,最后形成骨骼。

FOP最明显的特征就是先天性脚大拇趾畸形,75%到90%的病例都在出生时观察到了这个特征,另外约一半在出生时观察到手大拇指畸形的病例,也最终发展成了FOP。所以新生儿一定要仔细检查,出现脚大拇趾或手大拇指这种外翻,一定要高度警惕,早做诊断,避免未来外伤导致的伤害和病情恶化。


目前FOP还没有有效的治疗手段,随着致病基因突变的发现,医学上已将其作为重要的药物靶点进行研究,然而病例太少,研究进展很慢。目前发现此一病症后,应尽量避免患者受到外伤,以及进行手术治疗或抽血检查。

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