中枢神经系统 | 下行运动传导通路概述

皮质传出纤维通过内囊下行并经过脑干，在此有很多纤维终止，支配脑干内的脑神经核团和其他核团，如红核、网状核、下橄榄核等。所谓皮质延髓束(corticobulbar tract)，用来描述皮质到脑干核团的投射，这个曾使用多年的专有名词，其实是属于用词不当。词尾的“bulbar”来源于“bulb”,而bulb是延髓的名称。显然,作为皮质延髓束的名称,忽略了对终止于中脑和脑桥的皮质传出纤维的描述。因而用“皮质核束(corticonuclear tract)取代“皮质延髓束”更加合理。

依照解剖学专业名词命名原则，支配脑神经运动或感觉核的皮质轴突(传出纤维)，按照其纤维所联系的部位应做如下命名：皮质核束延髓纤维(延髓皮质核束纤维)；皮质核束脑桥纤维(脑桥皮质核束纤维)；皮质核束中脑纤维(中脑皮质核束纤维)。

皮质脊髓束(锥体束)纤维发自大脑皮质广泛区域，包括额叶的主要躯体运动皮质，以躯体倒立式布局的方式定位出对侧身体各部的代表区。皮质脊髓束的纤维下行穿过脑干，在延髓锥体的下方，大部分纤维交叉到对侧，此为运动交叉(motor decussation)。交叉后的纤维继续下行于脊髓内,形成皮质脊髓侧束(ateral corticospinal tract)，终止于脊髓灰质内的中间神经元和运动神经元(图1)。皮质核束和皮质脊髓束的主要功能是控制精细、协调的随意运动，尤其是对身体需要灵活肌肉控制的部分。这些束对讲话(皮质核束)和手的运动(皮质脊髓束)功能是至关重要的。

上、下运动神经元的概念是临床神经学科的重要基础，因为每种类型的损伤，患者的运动状态和症状表现都是不同的，同时也是对受损部位进行解剖定位的重要指示。下运动神经元(lower motor neurons)是指位于脑干和脊髓内,支配骨骼肌的梭外肌纤维的运动神经元。上运动神经元(upper motor neurons)的名称涵盖了所有与下运动神经元活动紧密联系的下行通路，一般来说，这个名称常等同于皮质核束和皮质脊髓束。上、下运动神经元损伤的提法，常用于临床区分诸如内囊卒中(典型的上运动神经元损伤)与运动神经元病(典型的下运动神经元损伤)的不同后果。

下运动神经元损伤导致相关的肌肉瘫痪或局部麻痹，由于这些肌肉丧失了直接的神经支配而致，腱反射活动也丧失或减弱、肌张力下降，自发性肌收缩(束状)和导致后期发生的肌萎缩。上运动神经元损伤引起的瘫痪或运动麻痹因失去了高级控制的结果,导致腱反射亢进、肌张力增加，不出现肌萎缩,足底( Babinski)反射阳性。出现瘫痪、腱反射亢进和肌张力增高的合并症状常称为强直性麻痹(spasticity)。

关于上运动神经元损伤症状表现的病理学基础是很复杂的。这是因为除皮质核束和皮质脊髓束外,还有其他一些下行通路的存在,而且它们也能影响下运动神经元的活动。这些通路包括穿过内囊下行到达脑干的皮质传出投射(如皮质网状纤维和皮质脑桥纤维),以及由脑干核团发出的大量下行通路(如网状脊髓纤维和前庭脊髓纤维)。显然,因损伤的部位和范围不同，这些通路也会受到不同程度的波及。对于导致发生强直性麻痹的病理生理学机制来说,这些通路的参加是很重要的。单纯皮质脊髓束的损伤在人类极为罕见，因为皮质脊髓束纤维下行的大部分行程都与其他通路的纤维紧密相邻，单纯性损伤特异性地引起局部的灵活运动缺失和足底反射阳性。

参与运动调控的另外两个重要系统是基底核和小脑。基底核为一群大的皮质下核团，主要部分包括尾状核、壳和苍白球(见图)。

这些结构与大脑皮质、丘脑和底丘脑的一些核团以及脑干之间都有重要的联系。它们的功能与选择适当的行为模式(运动和抑制)有关。基底核功能紊乱可导致运动减少(运动不能)或异常的不自主运动(运动障碍)，同时伴有震颤和肌张力异常( Crossman和 Neary,2014)。基底核有时被描述为所谓“锥体外运动系统”( extrapyramidal motor systen)的重要组成部分。这个名称常用来区分基底核病变和锥体(皮质脊髓系)损伤产生的不同症状。然而，有关基底核以及运动失调的病理生理学的最新发现，在两个“系统间存在着紧密的功能上的相互联系，并且提出用于区分两者的名称似乎可以完全忽略( Brodal,1981)。小脑(与脑干(尤其是网状核和前庭核)以及与丘脑之间有着广泛的联系。这些联系与协调运动有关。小脑的病变可导致运动失调意向性震颤和肌张力减低。