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又见PLT减少,原来是“它”惹得祸

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  作者 | 陈旭

  单位 | 荆州市中心医院医学检验部

  案例经过

  患者,男,30岁,20余年前无明显诱因下反复皮肤青紫,偶有鼻出血,无发热、乏力、头晕、便血等不适,就诊于外院,查血小板显著下降,完善骨穿等检查考虑免疫性血小板减少症,经对症治疗后好转(因在外院检查,该患者此次入院并未带外院检查结果)。

  1个月前,来我院查血常规,示血小板22×109/L,予以口服强的松治疗,治疗效果不佳,现患者为求进一步治疗,就诊于我院血液内科门诊,门诊以“原发免疫性血小板减少症”于2021年2月18日收入血液内科。

  入院当日检查:血常规示PLT 14×109/L↓,HGB:161g/L,凝血功能示PT,APTT,FIB,TT正常范围。结果如图1:

  

  图1 患者凝血功能结果

  案例分析

  因患者主诉反复皮肤青紫20余年,查体示全身皮肤粘膜可见散在瘀斑,根据患者目前症状及外院相关辅助检查暂考虑免疫性血小板减少性紫癜(ITP)。

  根据中华医学会血液学组1998年修订的《ITP诊疗建议》,ITP的诊断标准如下[1-2]:

  1.血小板<100×109/L;

  2.骨髓巨核细胞正常或增多,并伴有成熟障碍;

  3.有皮肤的出血点、瘀斑和(或)黏膜出血等表现;

  4.脾脏无肿大现象;

  5.具备以下任何一种情况:

  (1)应用肾上腺皮质激素治疗有效 ;

  (2)脾切除治疗有效;

  (3)血小板相关抗体或抗血小板特异性抗体阳性;

  (4)血小板的寿命缩短;

  (5)排除其他可引起血小板减少的疾病 ,如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病 、以及其他免疫性疾病及药物性因素等引起的血小板减少。

  我们通过进一步查看该患者电子病历得知,该患者曾数次行骨髓穿刺,均提示巨核细胞成熟障碍。

  本案例中,该患者(1)血小板<100×109/L;(2)骨髓穿刺示巨核细胞成熟障碍;(3)反复皮肤青紫;(4)根据电子病历得知,查体脾脏未触及肿大;(5)排除了其他引起血小板减少的疾病。故该患者明确诊断为ITP。

  治疗:临床对该患者以止血等对症治疗;同时,给该患者连续数天输注血小板治疗,该患者于入院第7天(2021年2月25日),血小板上升至85×109/L,如图2,此时,临床嘱患者口服强的松维持治疗,定期皮下注射重组人血小板生成素(TPO),继续观察。

  

  图2 患者PLT变化趋势(单位:×109/L)

  2021年3月5日,查PLT示:10×109/L,出现急剧下降。临床考虑该患者为复发难治性ITP。经与患者沟通后从3月8日开始,予以艾曲波帕升血小板治疗,但是如图2,血小板上升数量不明显。目前在服用艾曲波帕的同时,口服激素+TPO治疗。

  总 结

  ITP是由于自身免疫功能异常或紊乱而引起的血小板减少性疾病,临床对ITP的诊断主要依赖骨髓穿刺检查,并同时排除导致血小板减少的其他因素[3]。

  本案例中,正是由于患者曾数次行骨髓穿刺,最终才确诊为ITP。

  治疗ITP的首选药物是糖皮质激素,2/3的患者对糖皮质激素有较好反应,另1/3患者无效,需采用其它的治疗方法,如血浆置换,大剂量输注丙种球蛋白及应用环孢素、麦考酚酸钠等[4]。

  本案例中,患者从入院开始注射地塞米松和TPO治疗,血小板有所上升,但是很快急剧下降,从而考虑复发难治性ITP,临床开始给予新一代的促血小板生成素受体激动剂艾曲波帕治疗。因患者从3月8日才开始口服艾曲波帕,对于其在该患者身上的疗效我们会持续给予关注。

  【参考文献】

  [1]杨士元.特发性血小板减少性紫癜诊疗常规[J].中华儿科杂志.1987,26(2):104—105.

  [2]罗春华,廖清奎,贾苍松.特发性血小板减少性紫癜诊疗建议修订草案[J].中华儿科杂志,1999,38(1):50—51.

  [3]刘景珍.血小板特异性抗体对特发性血小板减少性紫癜的诊断价值[J].贵阳医学院学报.2014,39(6):858-860.

  [4]汪福康,吴玉玲.糖皮质激素初治无效的成人ITP的治疗及预后[J].中华全科医学.2009,7(7):738-739.

  END

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  编辑:徐少卿 审校:陈雪礼

  

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