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这个病的确诊,没有血常规还真不行!

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  来源:检验视界网 已获授权转载

  作者:肖德俊

  单位:赣州市人民医院检验科

  患者及家属诉3天前无明显诱因出现反复阵发性头痛,伴呕吐及上腹部疼痛,无呕血,无腹泻,体温正常,无视物模糊,无视物旋转,4月20日患者至县医院神经内科就诊,有一过性认知障碍(认不清家属),头颅CT无明显异常,认知障碍自行好转,查血常规提示贫血及血小板偏低,有皮肤瘀点瘀斑,无四肢疼痛,为进一步治疗,患者于4月21日转至我院,由急诊拟“血细胞减少”收入血液科。发病以来,患者精神欠佳,睡眠、食欲一般,大小便正常,体重近期无明显变化。患者血红蛋白低并网织红细胞明显升高,肝功能提示胆红素升高以间接胆红素为主,考虑有溶血性贫血,同时患者合并血小板减少,诊断不排外Evans综合征可能,行骨髓穿刺检查, 04-24患者如厕后突然晕倒,意识恢复后,烦躁不安,大喊大叫。

  血常规结果:

  

  外周血形态:

  

  

  

  骨髓涂片结果:

  

  综合以上结果,临床考虑患者为TTP。转科行血浆置换治疗。

  讨论:

  血栓性血小板减少性紫癜( thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是指因先天或获得性血管性血友病因子(WF)裂解蛋白醇 ADAMTS13活性缺乏导致的一类血微血管病。

  TTP具有典型的“五联征”(MAHA(微血管性溶血性贫血)、血板减少、神经系统异常、肾脏损害和发热。然而,但“五联征”对TTP诊断的感性和特异性均存在显著的不足。事实上,仅有约5%的TTP患者具备所有的“五联征。约1/3的患者并无神经系统表现,肾功能损害和发热在多数TTP患者亦并不突出。上述“五联征”同时出现常常已代表疾病进入晚期或危重阶段,因此并不利于患者的早期诊断。因此,目前TTP的诊断强调只要患者具有MAHA和血小板减少,且无其他病因可以解释,即应该高度怀疑TTP的可能,并尽早开始包括血案置换在内的治疗措施。

  外周血发现破碎红细胞是确定MAHA最直接和最重要的证据,疑诊TTP的患者应尽早行外周血涂片的检查。目前,国内TTP专家共识及国际血液学标准化委员会(ICSH)推荐当外周血破碎红细胞计数>1%时,应怀疑TMA或TTP的可能。根据ICSH裂片红细胞形态学标准,

  确定以下几种类型:

  1)形状各异的小碎片:有的呈尖角或三角形,边缘一侧呈笔直切缘或一侧呈圆形轮廓(小新月形),常畸形,深染,偶尔因碎裂时血红蛋白丢失呈苍白色;小新月形红细胞需与镰刀状红细胞鉴别;

  2)盔形红细胞:往往细胞一侧边缘被切割成较平整切缘的破损红细胞,相应丢失的细胞成分也是碎片。

  3)体积较小碎片大的破碎细胞:这种细胞往往在破损一侧膜呈现部分凹陷,边缘两端有一对尖角突起,有时为两对甚至三对,通常把这种细胞称之有角红细胞。血液中常与三角形、新月形、盔形红细胞一起出现。葡萄糖6磷酸酶缺陷时由于海恩氏小体被巨噬细胞吞噬清除后,往往形成水泡细胞,出现形态与有角红细胞相似的细胞:其通过病史回顾可与有角红细胞区别。

  4)体积小、深染的红细胞:称为小球形红细胞。小球形红细胞中央淡染区消失,是细胞碎片形成过程中的一种继发形态表现。须在以上3种碎片类型存在情况下才能作为裂片红细胞计数。与红细胞维持细胞体积而减少细胞膜表面积有关,或是其他裂片红细胞的形态改变,主要出现在靠近涂片尾部分布均匀区域。尽管小球形红细胞与遗传性球形红细胞增多症/免疫性溶血时出现的球形红细胞在形态与名称上部分重叠,需要鉴别的是后两者情况下红细胞直径轻度变小。

  本例TTP病人,没有发热和肾功能损害,不具有典型的“五联征”(MAHA、血板减少、神经系统异常、肾脏损害和发热),所以临床最初的考虑为Evans综合征,后面外周血形态报告了裂片红细胞比例超过了1%,且四种裂片红细胞形态同时具备,给了临床充分的证据诊断TTP。由于TTP起病急骤,病情凶险,死亡率高,如能早期诊断并尽早给血浆置换治疗,可显著改善者的预后。所以,血常规外周血细胞形态在TTP的诊断中至关重要。

  (以上参考沈悌、赵永强主编第四版《血液病诊断及疗效标准》)

  

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