肺泡蛋白沉积症是罕见疾病，病因不明确，预后较差，但发病率挺低

导语：肺泡蛋白沉积症属于一种特殊类型的罕见疾病，目前病因还不是很明确，胸部影像学中看到会有典型呈“地图”、“铺路石”样的改变，它影响着肺内气体交换，然后造成呼吸衰竭的症状，这种病症起病也比较隐匿，发病率比较低，临床表现主要是缺乏特异性，如果进行肺部CT检查，容易误诊为肺炎、结核，还有肺间质性疾病等，这种病症预后比较差，少部分患者可以达到部分治愈，或者完全治愈，为了让大家了解这种病症，现在给大家介绍一下。

01肺泡蛋白沉积症的症状比较多，也比较明显，主要有这几种

1、呼吸困难

大部分患者一旦患病，开始时会出现活动后气急的症状，以后会进展到休息时也感觉到气急，呼吸困难的表现会引发身体严重不适，并且不能正常的活动，患者需要去医院进行系列检查，从而能够诊断是否出现肺泡蛋白沉积症，并且及时进行治疗。

2、咳嗽、咳痰

患病初期通常会出现刺激性干咳的症状，继而会咳出白色黏液痰，或者会带有血丝痰。

4、咯血

这种病症发生率很低，可以表现为痰中带血丝、小量咯血，以及大量咯血。

5、面部紫绀

因为通气不足容易影响气体交换，造成动脉血氧饱和度下降，然后出现紫绀。

6、低烧

部分感染患者的症状表现为发烧，年老体弱的患者却只有低热或者不发热的症状。

7、严重肺损伤、呼吸衰竭

患者会感到肺部僵硬和阻力增加，伴随着急性通气衰竭，还有低氧血症，因此需要进行机械通气治疗，晚期患者如果出现通气衰竭，那代表预后相当差。

8、杵状指

部分患者的末端指节形状会出现改变，环绕指甲外的皮肤会改变，指甲的形状也会改变。

9、其他症状

少数患者会出现恶心、乏力、呕吐、腹胀或者腹泻，以及体重减轻等胃肠道症状，对于严重感染的患者来说，会出现神志模糊、烦躁、嗜睡以及昏迷等症状。

02肺泡蛋白沉积症患者需要进行系列检查，才能诊断病症，检查方式有这几种

1、实验室检查

抗粒细胞-巨噬细胞刺激因子自身免疫性抗体，涵盖所有的特发性肺泡蛋白沉积症患者的血清中，可以检测到抗粒细胞-巨噬细胞刺激因子水平，部分患者会有高球蛋白血症，还有血清乳酸脱氨酶、表面活性蛋白A等。

2、胸部CT

CT对肺泡蛋白沉积症的诊断有着重要作用，可以进行常规的胸部X片检查，会显示密度均一的磨玻璃样影，它和厄源性肺水肿比较相似，但是病灶可以双侧或者单侧，或者局部小范围的存在，通常可合并存在结节或者肺段不张，CT的表现更加特异，广泛的斑片状磨玻璃影和的特征性的小叶间隔增厚，会呈现多边形情况，会组成肺泡蛋白沉积症典型的“铺路石征”。

3、肺功能检查和血氧分压

部分患者可能存在低氧血症，有些可能会有紫癜的表现，大部分患者会出现限制性通气功能障碍，以及弥散功能障碍。

4、组织病理学检查

病理检查可以发现肺泡灌洗液涂片，或者肺泡腔内充满颗粒状，或者块状无定形均质嗜伊红样物质沉积，PAS染色属于阳性，这是确诊肺泡蛋白沉积症比较可靠的方法，目前虽然外科肺活检得到的肺组织病理是诊断病症的标准，但是因为需要进行气管插管，以及胸腔置管并术后并发症等的发生，并且肺泡蛋白沉积症病灶有时斑片状取样，限制了肺活检的广泛开展。

03肺泡蛋白沉积症患者需要进行长期间歇性治疗，因此选择合适的方式比较重要，主要有这几种

（一）治疗周期

肺泡蛋白沉积症通常需要进行长期间歇性治疗

（二）药物治疗

1、粒细胞-巨噬细胞刺激因子

粒细胞-巨噬细胞刺激因子吸入法的有效率大概是80%，有效剂量与治疗周期是有个体差异的，对于粒细胞-巨噬细胞刺激因子吸入治疗来说，可以治疗并发症，并发症包括发热、中耳炎，以及上呼吸道感染和腹泻。

2、利妥昔单抗

利妥昔单抗属于一种能在淋巴细胞上的单克隆抗体，这种抗体能够抑制自身免疫性抗体的生成，对于特发性肺泡蛋白沉积症具有治疗效果，可以通过静脉给予利妥昔单抗后，患者的B淋巴细胞的含量会下降，抗粒细胞-巨噬细胞刺激因子抗体也会下降。

（三）手术治疗

1、全肺灌洗术

目前，全肺灌洗治疗是肺泡蛋白沉积症比较有效的方法，大容量全肺灌洗术的优点是灌洗比较彻底，疗效也比较显著，维持时间比较长，在肺泡蛋白沉积症治疗中，全肺灌洗术的作用机制是用机械性冲洗，把肺内积聚的磷脂类物质进行去除，灌洗后患者的临床症状可以得到改善。

2、经支气管行分次肺段灌洗术

部分患者会因为病情比较重，采用一次全肺灌洗治疗，但是不能使患者的临床症状得到改善，需要进行多次的肺灌洗才能治疗，通常先对病情较重的一侧肺部进行灌洗，间隔时间是7到10天，然后再到另一侧肺进行灌洗，患者在接受灌洗治疗后，病情在数日内可以得到改善，主要表现为氧合功能提高了，而后肺功能与可耐受的运动量提高到中等程度，但是完全缓解的患者还是比较少见的，所以患者还是需要引起注意了。

结语：肺泡蛋白沉积症患者需要正确服用各类药物，并且需要了解药物的不良反应，平时要保持良好的生活习惯，以及积极乐观的面对疾病，平时也需要注意运动锻炼，另外需要注意合理饮食，同时也要避免有害粉尘、气体的吸入，这样会加重病情，当患者出现咳嗽、咳痰、发热以及呼吸困难加重等症状时，就需要及时去医院就诊，为了让身体恢复的更快，需要按时服用药物，了解药物的不良反应，如果出现发热、中耳炎，还有上呼吸道感染等症状，就需要及时就医。