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患者腹痛入院,双腿遍布紫色皮疹,这个病因你想得到吗?

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  仅供医学专业人士阅读参考

  

  很多医生都忽略了。

  先来看一张图:

  

  患者全腹痛进行性加重3天急诊入院,胃镜提示球后十二指肠黏膜弥漫性水肿、片状出血和溃疡,腹部、下背部、双侧下肢有散在的紫色皮疹……

  到底是什么疾病导致的呢?

  一、病例摘要

  主诉

  患者,女性,51岁,全腹痛进行性加重3天急诊入院,伴恶心、无血性呕吐、2-3次小便带血,量少,血凝块和四肢关节痛

  既往史

  既往有胃食管反流病病史, 否认近期使用非甾体抗炎药或阿司匹林以及酒精摄入。一个月前结肠镜检查未见异常。前两周,因尿路感染接受了为期一周的头孢氨苄治疗。

  体格检查

  无腹膜征象的弥漫性腹部压痛。

  入院实验室和影像学检查

  WBC 13.300x10 9 /L、HB 110g/L和CRE 159.12umol/L。 尿检3个/红细胞 (Hp/50-60个)和蛋白尿(300mg/dl) 。

  腹部CT显示弥漫性结肠炎、末端回肠炎和周围脂肪滞留。

  粪便培养查细菌、真菌以及艰难梭菌、巨细胞病毒为阴性,乙型和丙型肝炎、艾滋病毒和抗核抗体阴性;血清C3和C4水平较低。

  诊疗经过

  经补液、甲硝唑抗感染后,患者仍有腹痛、恶心、呕吐和便血。随后患者接受了胃镜和结肠镜检查,胃镜提示球后十二指肠黏膜弥漫性水肿、片状出血和溃疡 (图A、B、C)。

  

  图A-C

  结肠镜检查示整个结肠有斑片状红斑,未见明显溃疡,分别取活检送病理和特殊染色。内窥镜检查后的第二天,对患者进行初步评估时发现的少量黄斑皮疹已演变为弥漫性紫色皮疹,延伸至双侧下肢(图D),腹部和下背部也有散在的紫色皮疹。取皮疹的活组织并送去进行皮肤病理学评估。

  

  图D

  患者肾功能进一步恶化,血CRE上升至265umo/L。根据临床表现、皮肤表现和内镜图像,你认为该患者可能的诊断是什么?

  答案

  上滑空白处获得答案

  A

  答案解析:患者的皮肤活检显示白细胞碎屑、溢出的红细胞和浅表和深层真皮血管中的纤维蛋白沉积,与白细胞碎屑血管炎一致。进行免疫荧光染色,并在浅表真皮血管中观察到局灶性颗粒免疫球蛋白A沉积,免疫球蛋白C1q、C3和C4染色阴性,符合过敏性紫癜特异性表现。

  十二指肠黏膜活检符合急性十二指肠炎伴局灶性黏膜溃疡。

  结合临床表现与病理,明确诊断为过敏性紫癜。该病例发表于Gastroenterology and Hepatology[1]。

  后续治疗

  开始每天两次静脉注射125mg甲基强的松龙,治疗5天后皮疹、腹部症状和肾功能均有所改善。一周后,患者通过口服泼尼松缓慢减量带药出院,在门诊随访,出院3周肾功能恢复正常,皮肤紫癜完全消失。

  二、认识过敏性紫癜

  过敏性紫癜(Henoch-Schonlein Purpura,HSP)是一种与病原体感染 (链球菌感染、病毒感染)、某些药物作用、过 敏等有关,致使体内形成IgA或IgG类循环免疫复合物介导沉积于真皮上层毛细血管引起的系统性血管炎,如今叫做IgA血管炎。

  国内报道台湾儿童年发病率为12.9/10万,大陆尚无流行病学数据,男女比1.2-1.8:1,主要表现为紫癜、腹痛、关节痛和肾损害,但血小板不减少[2-3] 。胃肠道受累是由于小毛细血管闭塞引起的上皮缺血性坏死 [4] ,胃肠道症状是由于黏膜下出血和水肿引起的,内镜检查可见紫癜性病变,通常位于十二指肠降部、胃和结肠,回肠末端也可受累。全小肠造影可见回肠和空肠黏膜下水肿、溃疡及痉挛。

  重要的是要注意皮肤损伤,大多数患者先有皮肤症状。皮疹开始时常常表现为红斑、斑疹或荨麻疹性风团,皮疹可能伴瘙痒但很少伴疼痛,初发的皮疹可融合并演变为典型的瘀斑、瘀点和可触性紫癜。皮疹通常成群出现,呈对称分布,主要位于重力/压力依赖区,如下肢。年幼儿童常见臀部受累,尽管是病理性的,但可能发生在疾病的晚期。上述报道的病例就是这种情况,导致诊断延迟。

  临床上根据临床表现可分为单纯型、腹型、关节型、肾型、混合型。通常推荐支持疗法,大多数病例发生在儿童身上,一般预后良好,成年病例可并发严重的疾病后遗症,如慢性肾病。

  希望通过今天这个病例的分享,大家在临床上遇到腹痛伴关节、皮肤损害,内镜下胃肠道黏膜弥漫性出血水肿、溃疡性病变者,排外溃疡性结肠炎、肠结核、白塞氏病等疾病,成人病例也应考虑过敏性紫癜的可能。

  参考文献:

  [1]Jason Welch,Krishna Kasturi,and Andrea Duchini,An Unusual Case of Ulcerative Duodenitis,doi:10.1053/j.gastro.2010.05.090

  [2]Reamy BV,Williams PM,Lindsay TJ.Henoch-Schonlein purpura.Am Fam Physician 2009;80:697–704.

  [3]Kunicka A,Pruszczyk P,Kryst A.Henoch-Schonlein purpura:an atypical cause of abdominal pain in a 70-year-old man:case report.Pol Arch Med Wewn 2009;119:509–513.

  [4]Ebert EC.Gastrointestinal manifestations of Henoch-Schonlein Purpura.Dig Dis Sci 2008;53:2011–2019.

  本文首发:医学界消化肝病频道

  本文作者:陈徐佳

  本文审核:杨卫生 景德镇市第二人民医院副主任医师

  责任编辑:Mary

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  本文原创 如需转载请联系授权

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