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确诊仅3个月,李大嘴便撒手人寰!这种病的治疗难比登天! | 医学微小说

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  《武侠系列》医学微小说今天起正式上线,定于每周日按时更新。

  本书以著名作家金庸与古龙笔下的各位英雄人物为主角展开故事,其中,既有有趣的小说故事情节,又穿插大量医学专业知识与医生故事。为更好的展开医学故事,原著中的人物关系有调整。希望大家在百忙之中,休闲阅读,放松身心,若能对您的专业技能和日常生活有所启发,更是善莫大焉。

  来源:医脉通

  作者:望岳

  本文为作者授权医脉通发布,未经授权请勿转载。

  

  ——望岳

  武侠剧伴随着70、80后的青春,中学课堂上因看武侠小说被老师人脏并获的场景至今历历在目,走火入魔时也曾拿起笔模仿金古梁风格进行再创作。

  毛阿敏在《历史的天空》中唱道:眼前飞扬着一个个鲜活的面容,岁月带不走那一串串的熟悉的姓名。虽然歌词写的是三千年中华历史中的王侯将相、圣人隐士、文豪巨贾,但金古梁小说中的人物在我们这代人的脑海里似乎更加鲜活,更贴合歌词所述。

  武侠小说中除了绝世武功,爱恨情仇,家国情怀,也从未缺少对医道的描写,医仙、药王几乎在每一本小说中都不会缺席。

  此次对金庸、古龙小说中的人物进行改编,掺杂内科病例,在学习的同时,希望能唤起大家对中学时代的美好回忆,但因为改编过于荒诞离奇,我自己在写的时候,都会偶尔忍俊不禁,有些情节确实太“扯淡”了,金庸、古龙别从墓里爬出来揍我就好。

  第十六章:

  李大嘴的不治之症

  李大嘴穿越到了现代,天天胡吃海喝,如今的山珍海味让他流连忘返,再也不想回到以前做四大恶人吃人肉的日子。

  小鱼儿创业成功,从来不缺李大嘴的钱,有这样一位徒弟做经济后盾,李大嘴的日子无比逍遥。

  然而好景不长,李大嘴突然病倒了,连自己经常光顾的菜馆都不认识,对美食也没了兴趣,整日痴痴傻傻,自己徒弟的名字也记不起来,有时候还会出现肢体不自主的阵挛抽搐。

  小鱼儿将李大嘴送到医院,做了头部MRI(见下图)和脑电图。



  有经验的神经科医生很快就能锁定诊断,因为核磁是典型的曲棍球征,脑电图是典型的三相波,再加上痴呆和肌阵挛的症状,诊断朊蛋白病八九不离十。

  朊蛋白病是绝症,确诊就意味着死亡,李大嘴的病情进展很快,病程不足3个月便撒手人寰,小鱼儿虽然有钱,但金钱在绝症面前也是无能为力。

  知识点:

  在20世纪末-21世纪初,朊蛋白病曾让人闻风丧胆,因为可以通过进食疯牛肉传播的vCJD死亡率是100%,据说几十年后的今天,英国仍然有数万头的疯牛未被处理。

  朊蛋白病其实并不少见,长期工作在临床一线的神经科医生几乎都诊断过,笔者临床工作数十载,亲眼目睹和诊治的朊蛋白病患者已经有4例。

  临床医生见到朊蛋白病,几乎不会紧张,原因有二:

  1.传染性的朊蛋白病所占比例不足1%,包括库鲁病(食人族)、变异型CJD(vCJD,通过食入感染疯牛病的肉)。大部分是散发性的朊蛋白病,即sCJD占85%,还有遗传性朊蛋白病,包括家族性CJD、FFI、GSS综合征,约占15%。

  2.传染性的朊蛋白病不仅比例低,而且传染的途径及其有限,除非你吃了患者的肉,喝了患者脑浆,这种画面简直不敢想象。美国疾病控制中心在国会委托下追踪可能患朊蛋白病的患者所接受过的血液,截至目前还没有输血继发的传染性朊蛋白病的案例。

  发生在食人族的库鲁病,似乎也验证了朊蛋白病的传染途径,而且朊蛋白病的病原体是变异的蛋白质,不会因为煎炸烹煮而灭活。

  笔者癔想:在朝代更替的乱世,会不会有朊蛋白病的小范围流行呢?

  朊蛋白(PrPc)其实是一种细胞表面的正常糖蛋白,由20号染色体编码,高度保守,功能不详。但在朊蛋白病中的朊蛋白发生了变异,由PrPc变异成了PrPsc。

  PrPsc也是淀粉样蛋白的范畴,何谓淀粉样蛋白呢?

  淀粉样蛋白是M蛋白或者说副蛋白的一部分。

  蛋白质的基本组成是氨基酸,是一级结构,蛋白质折叠形成二级结构,常见的二级结构就是α螺旋和β折叠。但是如果在此过程中发生了错误的折叠,就会导致蛋白质容易相互聚集,丧失了正常功能变成大纤维沉积下来。目前至少有18种不同的蛋白发生了错误折叠形成淀粉样蛋白。

  那明明是蛋白为什么又叫淀粉呢,淀粉是多糖呀,那是因为早期不成熟的碘染色一染发现变色了,就认为是淀粉,后来才认识到其实是蛋白质。

  涉及到神经科的淀粉样蛋白,包括AD——Aβ42,CAA——Aβ40,家族性淀粉样变性周围神经病——ATTR,免疫球蛋白轻链淀粉样变周围神经病——AL;

  再扩展一点,还有PD、MSA、路易体痴呆中的α-synuclein,阮蛋白病PrPSC等也是淀粉样蛋白的范畴。

  既然Aβ42、Aβ40、α-synuclein、PrPSC都是淀粉样蛋白,那么朊蛋白病患者出现痴呆的症状也合情合理。

  遗传性朊蛋白病,包括家族性CJD、家族性致死性失眠(FFI)、GSS,是20号染色体短臂的PrP基因突变,导致PrPc转化为PrPsc。

  那么如果吃了遗传性朊蛋白病或者散发性朊蛋白病患者的肉或者脑浆,能否得病呢?个人推测应该可以。

  推测在原始社会,朊蛋白病就一直存在,甚至流行,因为人吃人现象普遍,生物的自我保护机制,使人类演变出了编码PrPc基因,即位于20号染色体短臂上的PRNP基因,正因为它的存在,让人们看到或者想到同类相食的情景,就会有厌恶感,从而避免了疾病的流行,但若PRNP基因发生变异,人类就会发病致死。(注:此段纯属意淫)

  朊蛋白病目前没有治疗方法,潜在的治疗思路无非是抑制PrPc转化为PrPsc,或者清除错误折叠的PrPsc,但谈何容易,阿尔茨海默病研究了这么多年的Aβ清除,至今无果,PrPsc的清除,估计也是难比登天。

  精彩回顾

  第三章:酒色的代价——陈玄风的耳聋与眼盲 | 医学微小说

  责编 苏沐

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