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66岁男性,住院期间死亡,尸检结果揭露隐藏的心脏疾病

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  一名66岁的男性患者来看急诊,患者最近4天出现气短和下肢肿胀,近期患者自感疲劳,体重下降15kg。

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  在住院期间,患者出现血流动力学不稳定,尽管在重症监护室接受了最大程度的支持治疗,但仍然死亡。心脏大体病理如下图。

  

  答案揭晓

  正确答案是心脏血管肉瘤。入院时患者的经胸超声心动图显示右心房有肿块,活检结果显示为高度恶化血管肉瘤。尽管患者在接受辅助化疗之前死亡,但仍进行了肿瘤减瘤术。心脏检查显示肿瘤广泛渗入心外膜。

  

  经胸超声心动图显示的右心房肿块似乎已浸润心包。这个肿块也可以在胸部计算机断层扫描中看到(图A)。¹?F-脱氧葡萄糖(¹?F-FDG)正电子发射计算机断层扫描(PET-CT)未发现转移病灶。活检病理切片检查显示为高度恶化血管肉瘤。行肿瘤切除手术,并计划辅助化疗。然而,出现血流动力学不稳定,尽管接受了最大的支持治疗,患者仍在重症监护室死亡。进行尸检,并对心脏进行大体病理检查,发现肿瘤广泛渗入心外膜(图B)。

  原发性心脏血管肉瘤

  原发性心脏肿瘤是很罕见的疾病,在尸检病例系列中的发生率为0.02%,大多数是良性的。转移性心脏肿瘤的患病率是原发性心脏肿瘤的20-40倍。之前有研究者对12 487例尸检报告作分析,其中7例死于心脏肿瘤,且大部分是良性的。心脏恶性肿瘤最常见的是肉瘤(76%-78%)和血管肉瘤,是最具侵袭性的类型,约占所有原发性心脏恶性肿瘤的31%。此外还有其他的恶性肿瘤类型,包括横纹肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、未分化和纤维肉瘤。这种病症常见于30-50岁的中年人士,男性居多。若软组织、骨或皮下组织没有既往或伴发肿瘤的证据,则认为是原发性心脏血管肉瘤。

  心脏血管肉瘤最常见于右心房,其次是左心房、右心室和左心室。其特征是瘤体在心肌壁内迅速浸润性生长,易碎并伴有出血倾向。其临床表现通常出现得较晚,危及生命的临床表现是由于肿瘤浸润和心肌坏死引起心肌破裂。不明原因的胸痛、咯血、杵状指、贫血、心脏增大或转移性表现可能是这种罕见病症的潜在表现。

  ?心电图可诊断心律失常、传导异常或QRS波群低电压;

  ?心脏肿瘤的筛查工具是超声心动图,它可以发现腔内肿块、心包积液或泵功能减弱;

  ?心脏磁共振成像(MRI)或经食管超声心动图(TEE)可以更好地发现心脏肿瘤的确切位置、大小和在无超声心动图显著征象时的局部范围;

  ? 75%-87%的患者心包液细胞学检查呈阳性。而心包镜引导下的心包活检诊断率为93.3%-97%。经静脉心内膜活检侵入性较低,但通常结果是假阴性的;

  ?胸部X线常用来诊断心脏肿大、肺充血或心包积液。CT不仅可以更好地确定肿瘤的局部范围,而且可以提供血管肉瘤(80%)的转移证据,尤其是肺转移;

  ?其他鉴别诊断非常广泛,尽管有这些现代成像技术,诊断为心脏血管肉瘤也通常都是在末期。

  心脏血管肉瘤的预后较差,中位生存期为6-11个月。原发性心脏肿瘤的治疗仍有争议,但手术是局灶性疾病的首选治疗方法。接受手术治疗的患者的生存率为2-55个月,中位生存期为14个月。应考虑化疗和/或放疗作为辅助治疗,以提高根治或切除手术后的整体生存率。

  文献索引:

  1.Pazhenkottil AP, Bode PK. Angiosarcoma Involving the Heart. N Engl J Med 2020; 382: 855.

  2. Antonuzzo L, Rotella V, Mazzoni F, et al. Primary cardiac angiosarcoma: a fatal disease Case Rep Med. 2009; 2009: 591512.

  

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