经过十多年的研究，科学家解开了笼罩阿米什人儿童相继倒下的迷雾

在美国还有加拿大的部分乡村里，生活着一个群体，这个群体以拒绝汽车及电力等现代设施，过着简朴的生活而闻名，他们就是阿米什人。

一般而言，他们因为远离都市，同时以一种非常低调，过时的生活成为人们的焦点，毕竟以现在的观点来说，不使用汽车，不使用手机，电视等电子产品，真的可以说是与社会脱节。也因为这种特点，阿米什人很少出现在公众面前，成为颇具神秘感的一个群体。

但在2004年，这个群体以一个困扰了科学家十多年的难题而出现在群众的眼前。明尼苏达州的罗彻斯特一个阿米什人家庭里，一个12岁的小女孩在玩耍时突然因为心脏骤停而倒下。

几个月后，这个家庭的另一个孩子同样的在玩耍过程中突然倒下，离开了人世。6年后，8年后，同样是这一个家庭，其余两个孩子以相同的原因离开了人世。

但奇怪的是，这些孩子的检查结果对任何已知的死亡原因呈阴性的时候，没有人能够解释为什么会出现这样奇怪的现象。一时间，罗彻斯特城镇里的阿米什人群体里笼罩着一个所谓的“诅咒”。

（阿米什人社区一角）

调查人员最终向第一起案件发生的罗切斯特的研究团队，温德兰·史密斯·赖斯猝死基因组学实验室发起了求助，该实验室成立了一个专门针对阿米什人的研究项目，试图找出这个原因。

（项目里的研究人员）

该实验室掌握了在运动后导致突然死亡的一种基因，RYR2，主要存在于心肌中。当心率升高时，这种基因如果突变，似乎会导致心脏突然停止跳动。但所有突然死亡的阿米什人小孩，该基因都没有任何的异常。

当时实验室的负责人迈克尔·阿克曼表示，受制于当时基因分析技术的限制，无法做到窥探基因内部的细微变化，在某种意义上来说，也就无法确定究竟是否是这种基因的突变导致这些小孩子的死亡。

（迈克尔·阿克曼）

但情况不容乐观的是，随着时间的过去，在爱荷华州，特拉华州，宾夕法尼亚州和肯塔基州的阿米什人社区里也出现同样的现象。

这让各地的医生都无法解释当中的原因，也使查探出究竟是什么原因导致这种现象变得刻不容缓。因为从2004年到2019年，已经有18个已知案例，同时所有的案例都是儿童，即主要存在于年轻群体中。

各地不同的研究所开始成立研究小组，试图联合在一起以最快的速度找出原因。

2020年1月，一个由大卫·泰德首席科学家带领的研究团队在《JAMA心脏病学杂志》上发布了一篇论文，详细解释了为什么会在阿米什人的社区群体里出现这种独特的现象。

（论文摘要）

根据大卫·泰德通过最新的基因分析技术发现，研究团队最初认为的RYR2基因突变的方向是正确的，但和当初的研究得出的结果不相同的是，这些孩子的RYR2突变基因不是因为基因里的一个错误而导致的，而是由基因上的30万个错误同时引致最终的结果。

而且，当只有一条突变的RYR2基因时候并不会造成这样的结果，在案例中的儿童，都是从父母双方那里遗传了相同突变的RYR2基因，从而激发了猝死的机制。

也就是说，父母双方体内都只有一条突变的RYR2基因的时候并不会出现问题，但当子女遗传了两条，则会显著地提高猝死的可能性。

（左：大卫·泰德，右：迈克尔·阿克曼）

既然原因找到了，那么相对应的解决办法也就找到了。但遗憾的是，要解决这样的问题还真的不是通过药物或者是植入式心脏复律除颤器就可以一劳永逸。而究其原因，就是阿米什人的生活方式。

阿米什人在生活上保持一个接近“封闭”的模式。不但不使用电子设备，社交媒体等，而且在诸如教育，世界观还有价值观等的塑造上都有自己悠久的一套延续下去。

因为普遍的阿米什人不让子女接受初中以上的教育，认为到这个阶段的基本知识就足够应付阿米什人的生活方式。因此群体里几乎没几个人上高中，读大学的就更罕见。

八年级结束以后，他们会教男孩木匠的技术或是农业耕种，女孩从十二岁开始学料理和家事。

阿米什人的家庭就是他们的学校，许多阿米什社区里就会开办自己的学校，而教师也来自阿米什社区，因此自己有一套运行的教育系统。

这造成的影响也是深远的。因为即使在如上的案例里知道了阿米什人社区里儿童猝死率高的原因，但很多家长将其归结于某种“上帝的旨意”，而不是科学的结果，以这个为理由而不接受检查。

同时，由于阿米什人社区的“封闭性”，因此阿米什人倾向于保持在自己的社区内完成结婚的人生阶段，甚至会出现一些同家庭里人员结婚的现象，因此阿米什人的基因库相当狭窄。

实际上，今天的阿米什人在学界里被认为是同一批祖先的后裔，这就更加容易导致出现类似上面提及的遗传隐性疾病。

要从根本上解决这样的情况，阿米什人社区可能不得不将其传统的“封闭生活”调整为接触在他们观念里的“外部世界”。

但从其一直根深蒂固的观念里，这样的过程并不是一时三刻就可以改变，因为这不仅要从生活方式上改变，更是要从思想上改变。